先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2022/11/21 19:20:00
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彭帅,一名湖南姑娘,8岁学习网球运动,年仅13岁就夺得了国际网球联合会青少年赛的冠*,但她也是一名先天性心脏病患者。

患有先天性心脏病的阿尔德里奇在与湖人的比赛中出现了心律不齐问题,这让他感到担忧,最终决定结束职业生涯。

今年的冬奥会,单板滑雪界“大神”——肖恩·怀特也迎来了自己滑雪生涯的谢幕,肖恩·怀特在出生那一刻,命运就给他判了死缓——被查出患有先天性心脏血管畸形病。

先天性心脏病一度被认为是一种儿科专有的病种,但是随着医疗技术的进度,先天性心脏病患儿,更早地被诊断出来,尽早的进行了干预治疗,越来越多的患儿可以存活到成年。

这也就导致了一个新的人群的诞生——成人先天性心脏病患者。

从三个方面了解成人先天性心脏病患者

成人先天性心脏病的患者常集中在中青年人群之中,有学者进行研究表明:18~35岁以内的成人占58%;35岁以上的成年人占32%,约10%是60岁以上的老年人。这个年龄分布的情况,和之前我们的医疗技术不佳有直接关联,想必再过几十年,常见的人群年龄会向后推进。

成年人先天性心脏病患者的病史很长,家庭条件好的患者,可能是幼年时期进行了姑息治疗,等待成年时期再进一步进行彻底的治疗。但是,我国情况复杂,两极分化现象还是挺严重的。有的患者可能是根本没有条件接受治疗导致病史的延长。

抛开患者的家庭情况不谈,病史长还有可能是患儿虽然有先天性心脏畸形但是并没有任何不适症状,而造成漏诊。还有就是患者病史的长短,和当时的医疗设备和医疗条件的限制也相关。

随着科学技术的进步,现在的成人先天性心脏病患者,不再单单是简单的心脏畸形患者。近年来,尤其是随着接受手术治疗的患儿越来越多,成人先天性心脏病患者的病种分布也越来越广。

之前有研究显示:没有经过外科治疗的成人先天性心脏病中约80%的病例是房间隔缺损、主动脉缩窄、部分性心内膜垫缺损、室间隔缺损以及肺动脉狭窄等简单畸形。其中,房间隔缺损占比较大。

而经过外科治疗的先天性心脏病患者约55%的病例是右室流出道残余病变,包括肺动脉瓣关闭不全、生物外管道衰败和残余肺动脉狭窄,其次是各种先天性心瓣膜疾病。

病史长、常发生在中青年人群中的成人先天性心脏病患者,会容易出现哪些症状呢?

成人先天性心脏病的常见表现

患儿常可以出现心力衰竭的表现,患儿的畸形情况一直存在,心脏长期承受过多前后负荷(前负荷指容量负荷,后负荷指压力负荷)的必然结果。

手术有残留解剖问题,长期服用强心、利尿、扩血管等药物,疾病反复的患者都容易表现出严重的心功能不全。这种严重的患者往往预后不好,即使再次进行手术治疗,仍然不能逆转或者促使已经严重受到损害的心脏恢复正常的生理功能。

有部分成人先天性心脏病的患者容易出现心律失常,最常见的心律失常类型是室上性心律失常(在房室以上部位出现传导异常,或者阻滞或者异常电激动之后产生心律失常),如房扑、房颤等。出现室上性心律失常多是心房扩大的患者,像成年人房间隔缺损或经典Fontan手术后患者。

室性心律失常在成人先天性心脏病患者中很少见,主要见于法洛四联症手术后继发肺动脉瓣关闭不全和右室扩大的患者。虽然少见但是不要忽视它!这类患者猝死危险性较大,约占患者术后远期死亡总数的1/3。

患者手术时年龄大、严重的右心功能不全、术后残余右室高压等,都不利于患者手术过后的恢复,上述的因素都是导致患者手术过后远期死亡率很高的“凶手”。

存在分流情况的先天性心脏病患者,尤其是像房间隔缺损、动脉导管未闭等血液在压力差的作用下,向肺循环分流。分流情况的存在,肺动脉会继发高压状态。肺动脉内的压力达到什么程度算是肺动脉高压呢?

静息时平均肺动脉压力25mmHg或运动时30mmHg时就称之为肺动脉高压。血管内皮细胞、平滑肌细胞及成纤维细胞的增殖、移行与凋亡是引起肺血管重构的主要原因,肺血管重构和肺动脉高压的形成有关系。

肺动脉高压的严重程度会影响到患者的疾病的进展、手术时机以及手术的方式和患者的预后。

左向右分流的成人先天性心脏病患者,因为肺动脉高压的存在使后期会出现压力差逆转的情况,导致出现右向左侧的分流,会使患者的发绀症状更加明显。这种情况下,想要改善患者的情况,只能选择肺部移植或者心肺移植,其他的外科手术方式效果微乎其微。

当患者出现肺血流量减少时,也可以表现为发绀。肺血减少的紫绀成人患者,除少数病种外,大多是些较复杂的先天性心脏病,其共有的病理改变是固有肺动脉严重发育不良,同时可能合并体-肺循环侧支形成。

日常生活中,多

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