先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2022/11/10 20:03:00
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大众网·海报新闻记者陈洋洋济南报道

“我希望未来有一天能自由驰骋在高原上,更想奔向更广阔的世界。”

——这是西藏19岁高三少年晋米多吉的梦想。

但梦想却差点与他擦肩而过。

这位笑容纯真的19岁藏族少年是“鲁藏一家亲·共圆健康梦”先心病患儿救助项目中,32名赴济南手术的患儿中的一员,也是年龄最大、病情最罕见、最危重的一员。

一场离家几千公里外的手术,山东专家10个小时争分夺秒生死营救……如果没有这一切,他的高考和大学梦也许永远停留在梦中。

1月25日,高原上阳光灿烂,19岁的少年脸上挂上了久违的笑容,跟爸爸站在一起,个子已经比爸爸还高,爷俩在高原的阳光下笑的很开心。

如今,少年终于可以开心的喊出““高考等着我!大学等着我!”

复杂,罕见,危重

“晋米多吉是32个先天性心脏病孩子中最后一个手术的,在他前面,也有几个孩子的手术比较艰难,但好在那几个身上,都是只有一种疾病,而这个呢?19岁了,病程漫长,好几种情况掺杂在一起,算是罕见病例。”医院心外科副主任李海杰是晋米多吉在该院住院期间的主管医师,非常了解他的病情。

从10月15日晋米多吉入院,到12月14日出院返回西藏老家,李海杰与这个瘦瘦高高的藏族小伙子相处整整60天,感触颇深。

对于晋米多吉的病,李海杰主任归纳为:“复杂,危重,罕见。”

先说复杂,年11月18日手术之前,这个少年就明确诊断出了三种疾病:先天性心脏病,法洛四联症,冠状动脉畸形,心功能Ⅲ级(NYHA分级);肾炎;支气管肺炎。

这个藏族小伙子的病,危重到什么程度呢?

李海杰解释说:“咱先大致地分为两部分,一是心脏畸形,这是需要手术来解决的重大难题;二是并发症,以贫血、低蛋白血症、血尿、蛋白尿、水肿为主要表现,贫血严重到什么程度?刚入院的时候,血色素不到6克,什么概念?正常人体的血色素,男性-克/升,女性,-克/升,低于-说明有贫血,血色素6克/升,就需要输血。否则,随时有生命危险。贫血的根源,是因为肾脏出现了炎性改变,功能不全,而肾功能不全的根源则是心脏畸形。”

如此复杂繁琐的病情,如何才能让人听起来更直观、更简单,或者更直接一些?

归根结底,这个19岁藏族青年的心脏病,到底有多严重、多罕见?

医院心脏外科主任张锋泉说:“从我考上第二*医大学到现在,20多年时间里,参与过上万例心脏手术,我从来没遇到过这种情况,给那31个孩子全部做完手术之后,仍然难以下决心给他做手术,为什么?就是怕不成功。32个孩子从西藏一起来到山东,别人的手术都成功了,他怎么办?”

“最后一次”活下来的机会

张锋泉心中的巨大压力,小部分来自晋米多吉家人“坚决要求手术”的态度:不手术,他只能等死。

更大的压力,当然是这手术本身。

“从来没见过这么重的病人,也从来没做过这么复杂的手术,能让病情积累到这个程度的人,可以说世间罕见。好在,这样的手术案例,我在医学文献中看到过。”张锋泉说。

按照专家的说法,典型法洛四联症孩子的根治手术多在6月龄后实施,不建议推迟到3岁以后,心脏结构和功能得不到矫治会带来严重的并发症,比如低氧血症,心内膜炎,肝、肾功能不全,脑栓塞、出血等,严重的会危及生命。

但是,从小生活在西藏自治区日喀则市白朗县,海拔米以上,空气稀薄,高寒缺氧,晋米多吉已经出现了严重的并发症:血尿、蛋白尿。严重的贫血、低蛋白血症已经严重影响他的学习和生活。

而且,他是因为一年前“咯血”,医院检查,诊断为“胃溃疡合并法洛四联症”。住进医院之后,全面查体发现,晋米多吉患有法洛四联症的同时,另外存在冠状动脉起源异常,一个极易导致“猝死”的冠状动脉畸形。

19岁的晋米多吉是这一批西藏先心病孩子们中年龄最大的,也是被“特许”加入此次救治队伍的。

“他病情严重,如果拖延的话,会危及生命,所以也许这次救治,是他活下来的最后一次机会。”张锋泉介绍,其实对于这次救治活动来说,晋米多吉已经“超龄”了,但他的病情较为严重,家庭也比较困难,经山东省第九批援藏干部中心管理组和山东省红十字会沟通,综合各方面因素考虑之后,专家们也一并把他纳入了青少年的治疗范围之内。

这场手术“风险”有多大?

晋米多吉的手术有多难?

面对厚厚的一摞病例记录,医院慢病管理办公室主任张丽华,在仔细阅读病例之后,做出了这样的解释:“法洛四联症,冠状动脉起源异常,这是心脏外科的2个大病,如果这2个病分别存在于2个病人的身上,都算得上很大的手术,需要非常严谨的术前准备,以确保万无一失。现在,这两大手术,不单单是集中在了一个19岁的孩子身上,而且还有那些并发症,这就称得上罕见了。”

那么,手术中的致命风险有哪些?

李海杰介绍说:“手术之前,需要张主任充分考虑的风险因素,主要有4个方面的可能,一是右心室功能不全导致的低心排综合征,加之术前的肾功能不全,术后需要血液透析治疗可能性大大增加,如果进一步导致全心衰竭,就回天乏术了;二是心律失常、传导阻滞,严重房-室传导阻滞,需要安装起搏器的辅助治疗;三是肾脏功能不全进一步加重,会需要长时间的血液透析治疗;四是急性肺损伤、急性呼吸窘迫综合征等呼吸系统并发症,导致呼吸机辅助呼吸时间延长,严重者出现呼吸机依赖、气管软化等严重并发症,需气管切开等辅助治疗。”

“奋战”营救10个小时!

医学是科学,手术不是铤而走险。

在此信念之中,年11月18日,张锋泉主任带领团队为晋米多吉实施“法洛四联症心内矫治+冠状动脉畸形矫治、临时起搏器置入”手术。

从早8点直至下午5点56分,高度紧张地连续奋战将近10小时之后,晋米多吉的手术顺利完成。

手术过程中的关键环节在哪里?

邵宝伟副主任医师介绍:“法洛四联症矫治手术中,右室流出道的疏通,室间隔缺损的修补,是两大关键。右心室流出道纵切口,以及清除右心室流出道肥厚肌束,特别是壁束时,必须做到绝对避免冠状动脉间隔支损伤。另外,室间隔缺损修补,务必避免传导束损伤。这些难点,张主任在术前已经反复进行了推演,假想了种种可能出现意外的应对预案。”

那么,更大的疑问来了:这般高难度的手术,信心、把握以及手术过程中的从容,究竟从哪里来?

对此,张锋泉主任解释说:“对于心脏外科医生来说,最难应对的并不是成年人的心脏手术,而是婴幼儿先天性心脏畸形的矫治。因为先天性心脏畸形,不会有完全相同的两个病例。低龄儿先天性心脏畸形,越是疑难复杂的,往往越是需要尽早手术。在过去的20年里,我做过很多高难度的心脏手术,特别是1岁以内孩子的。单纯的法洛四联症手术,或者单纯的冠状动脉起源异常矫治手术,手术对我来说都是常规手术。但是这两种先天畸形集中在一起,其手术难度完全不是人们想象的1+1=2,这样的手术对我来说也是巨大的挑战。”

略有停顿,张锋泉补充道:“如果没有那些婴幼儿心脏手术的经验,当然也就没有现在的这份自信和从容。”

大学!等着我!

1月上高原上的风,都有阳光的味道。

19岁从死亡线上回来的少年正在休息康复,高原上春天的草正在为了发芽而积蓄力量。

从年12月14日,晋米多吉顺利出院,家人就沉浸在欣喜万分的心情中。如今,看着孩子慢慢康复,一家人仍觉得像做梦一般。

“晋米多吉在济南整整两个月,习惯了低海拔地区的空气含氧量,回到白朗县老家的头半个月,有一点不适应。返回西藏以后,出现了高原反应症状,一直在家里休息。不过,他说,身体状况比做手术之前好多了。”西藏那边多次向济南传回了少年身体恢复状况的新消息。

年元旦过后,医院心外科护士长张蓓与晋米多吉通了一次“他说,还得休息一段时间,才能回学校去。”

“高考等着我!大学等着我!”如果没有这场离家乡几千公里之外的手术,如果没有10个小时争分夺秒的“救治”,他的高考和大学梦也许永远停留在梦想中。而如今,这位少年终于可以开心的喊出自己的梦想。

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