先天性心脏病(CHD)是胚胎期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,是儿童最常见的心脏病,发病率在活产新生儿中为6%~10%,如未经治疗,约1/3的患儿在生后1年内可因严重缺氧、心力衰竭肺炎等严重并发症而死亡。
正常心脏如下:
先天性心脏病分类
1、左向右分流型(潜伏青紫型)
如房间隔缺损、室间隔缺损和动脉导管未闭等,由于体循环压力高于肺循环,故血液从左向右分流而不出现青紫。当剧哭、屏气或任何病理情况下致使右侧压力增高并超过左侧时,则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。但当病情发展到梗阻性肺动脉高压时,则可发生“艾森曼格综合征”,此时右向左分流导致的青紫持续存在,是疾病晚期的表现。
2、右向左分流型(青紫型)
如法洛四联症、大动脉换位和三尖瓣闭锁等,由于右侧前向血流梗阻或大血管连接异常,右心大量静脉血流入体循环,出现持续性青紫。
3、无分流型(无青紫型)
如肺动脉狭窄、主动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等,即左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流。
先心病手术的最佳年龄
经常收到来自家长这样的疑问,“我的孩子现在还很小,做心脏手术会不会风险很高?”或者“会不会对孩子不好,能不能大一点做?”
先心病的外科技术和治疗水平经过了几十年的发展目前已经达到了非常成熟的水平,基本上是到了一个平台期。婴幼儿的手术基本上不会因为年龄比较小而出现死亡率或并发症明显增加的情况。对于一般新生儿,年龄或体重本身也不会明显增加手术风险,在半岁一岁时手术更是常规了。
早期的心脏手术矫治可以让心脏恢复到一个正常解剖或者生理状态,从而改善氧合,减轻心肺负荷,使心脏病不会对生长发育影响太明显。在5~10年以前,我们还经常看到比较大的法洛四联症孩子过来做手术,很多已经出现了比较明显的发绀和蹲踞表现,这对孩子的生长发育是非常不利的,而且也容易出现各种方面的并发症。
现在一般半岁以前我们就会考虑做根治手术,比较严重的有反复出现缺氧发作症状的可能会更早手术。大量数据已经表明先心病早期手术并不会明显增加手术风险,手术效果更好,有利于患儿远期的健康。
除了法洛四联症,其他的复杂的先心病也是如此,一般来讲原则就是病情越复杂越需要早治疗和干预。由于先心病的诊断和治疗是比较复杂和专业的领域,所以有很多医生也不是很清楚具体什么时候需要干预。先心病有几十种,具体有到某一种,某一个病人可能情况都有不同。其实总的原则就是患儿的病情如果越复杂,那么可医院明确诊断以及确定需要干预的时间。不要因为“大一点手术会安全一点”这种想法耽误了孩子最佳的手术时机。
总体来说,病情轻的患者,手术的时机是可以跨度比较大的,没有严格的最佳手术时机,但是对于病情比较复杂的患者,很可能最佳时间只有那么短短的几个礼拜到一个月,所以对这样的患儿应该尽早到具有丰富的医院就诊,以免耽误孩子的病情。
先心病的预后
本病的预后随畸形的类别和严重程度不同而有很大的差别。无分流类和有左至右分流类中病变程度较轻者预后一般较好,多数可以存活到成年,甚至到老年,而很少发生心力衰竭,但可并发感染性心内膜炎。这些类别中病变程度严重者,有右至左分流类和复合畸形者预后则较差,常难以存活到成年,有些在婴儿期中即已夭折。幼时绀组即很明显的先心病,一般只有法乐氏四联症类能存活到成年。出生后半年内的婴儿期是本病病人病死率最高的时期。原有左至右分流的病人,一旦由于肺动脉高压而使分流方向逆转,预后就很差。
先心病的家庭护理
先天性心脏病,在配合医生积极治疗的同时,家长的悉心护理也很重要,应注意如下几方面:
1.尽量让孩子保持安静,避免过分哭闹,保证充足的睡眠。孩子生活要有规律,动静结合,严格禁止跑跳和剧烈运动,也不必整天躺在床上,晚上睡眠一定要保证,以减轻心脏负担。
2.心功能不全的孩子往往出汗较多,需保持皮肤清洁
3.患儿宜少食多餐,需保证足够的蛋白质和维生素的摄入,给予的饮食尽可能多样化,易消化。
4.保持大便能畅,若大便干燥、排便困难时,过分用力会增加腹压,加重心脏的负担,甚至会产生严重后果。
5.居室内保持空气流通,患儿尽量避免到人多拥挤的公共场所逗留,以减少呼吸道感染的机会。注意预防感冒。
6.医院心脏心科门诊随访,严格遵照医嘱服药,尤其是强心、利尿药,由于其药理特性,必须绝对控制剂量,按时、按疗程服用,以确保疗效。