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摘要：患儿在胎儿时期就发现有先天性心脏病，出生后行超声心动图发现是先天性心脏病，肺动脉闭锁，室间隔缺损。患儿当时口唇微紫，呼吸稍快，但喂养没有问题。11个月大时做了姑息手术。3岁复查，发现患儿肺动脉发育不错，决定做根治手术，术后病情平稳，很快就顺利出院。
：男，3岁
：复杂先天性心脏病，肺动脉闭锁，室间隔缺损，侧枝循环形成，B-T分流术后
：首都医科医院
：年9月
：合并室间隔缺损肺动脉闭锁矫治术
：住院27天，出院后一个月门诊复查
：矫治手术后，恢复良好，术后15天出院，出院前复查超声心动图，结果满意
一、初次会诊
胎儿时期就发现有先天性心脏病，随着孩子慢慢地长大，孩子口唇青紫逐渐加重，11个月大的时候，这对年轻的夫妻医院。孩子做了CT检查，和超声诊断一致，看着这对面带愁容的年轻父母，我虽然有些不忍心，但还是给出了诊断：先天性心脏病，肺动脉闭锁，室间隔缺损，体肺侧枝形成。当时孩子的左肺动脉发育差，科室经过集体讨论，决定给孩子行体肺分流术。这个手术有两个作用：第一，增加肺循环血流，促进肺动脉发育；第二，增加血氧饱和度，改善生活。随后做了体肺分流手术，手术很顺利，术后血氧饱和度明显改善，孩子顺利出院，然后定期复查。
二、治疗经过
孩子3岁时复查，我发现患儿肺动脉发育不错，告知孩子父母决定做根治手术，孩子父母在知道这个消息时露出了笑容。在做手术之前，需要做导管检查，评估肺动脉发育和侧枝情况。从来是好事多磨，导管顺利进行，但却发现有几个很粗大的侧枝，封堵了几个侧枝，发现还有很多侧枝。
这种肺动脉闭锁要行根治，首先得肺动脉发育良好，能够承担根治后心脏到肺动脉的血；第二得侧枝循环尽量少，因为根治后侧枝循环还很多的话，肺循环就有心脏来的血和侧枝来的血，肺血太多，会导致肺循环负担太大而出现危险。
患儿侧枝循环多，且血氧饱和度不低，集体讨论后，建议回家观察，半年后再来。
半年后准备根治，在做手术之前，又做了一次导管，发现除了堵了几个大的侧枝之外，还有两支大的侧枝，侧枝太粗不能介入封堵，由降主动脉发出的。科室讨论，这个侧枝很粗，不能介入封堵，但必须处理，不然术后很危险，但侧枝从降主动脉发出，如果正中开胸很难找到侧枝，从左侧开胸，很容易找到，但是就得左侧开胸处理侧枝后，再翻身正中开胸做根治手术，工程很大，而且在处理粗大侧枝后，有可能面临肺血减少而导致严重缺氧，无法支持正中开胸手术。
后来，确定预备方案，侧开胸，把侧枝游离出来，如果能结扎，饱和度下降不明显，就直接结扎，如果不行，就先游离出来，然后正中开胸做根治手术，结束后再翻身侧开胸结扎侧枝。虽然工程很大，但也只能这么做，和家属反复交待了病情，家属表示很理解。
三、治疗效果
手术按计划进行，先左侧开胸，把侧枝结扎，幸运的是，结扎侧枝之后，饱和度有所下降，但在可接受范围，止血、关胸。再翻身，正中开胸，孩子因为之前做过一次手术，心脏和周围组织粘连，开胸是比较麻烦的，但开胸过程还是挺顺利的，修补室间隔缺损，人工带瓣外管道重建肺动脉，做了肺动脉闭锁根治手术。虽然这场手术进行了八个多小时，但这八个多小时里的每一分每一秒都是值得的。术后孩子的病情平稳，恢复得很快，然后顺利出院了。
#医生真实经验#
四、注意事项
术后三个月需吃强心利尿补钾治疗，因为手术毕竟对心脏有损伤，虽然术后恢复良好出院，也需要进一步巩固治疗。
肺动脉闭锁矫治，应用外管道重建肺动脉，外管道有钙化狭窄的可能，需要定期复查，如有狭窄视情况介入治疗或再次手术。
手术当时应用的外管道会比标准肺动脉稍粗，但人工管道不会生长，随着孩子长大，即使外管道不钙化，也会随血流增多而逐渐出现相对狭窄，到一定程度需要行更换外管道手术。
术后的身体及切口的恢复需要丰富、均衡的营养支持。父母应确保孩子能摄入足够的肉、蛋、奶、蔬菜、水果、主食，来获取生长和康复所需的蛋白质、脂肪、碳水化合物以及维生素、膳食纤维和微量元素。术后三个月避免吃发物，以免形成严重疤痕。
保证孩子生活有规律，注意休息，保证充足睡眠，有助于减轻心脏负担。环境温度要适宜。注意个人卫生，照顾孩子的父母和孩子都要加强洗手，防止感染。不要在孩子的居住空间吸烟，勤通风，开窗时要注意保暖，时间不宜过长。
术后早期孩子体质弱，易感染疾病，尤以呼吸道疾病多见，且容易并发心力衰竭，应仔细护理，避免家中有呼吸道感染的病人出现，平时尽量少带孩子去公共场所。出院3个月内，不宜到公共场所活动，防止感染疾病。
出院后遵医嘱按时来院复诊，如有特殊情况随时就诊。
五、个人感悟
四种常见的先心病有三种属于简单先心病，比如室缺、房缺、动脉导管未闭。法洛四联症是属于最常见的复杂先心病，经常会紫绀，就是缺氧。合并室间隔缺损的肺动脉闭锁算是法洛四联症的极致，其严重情况各不一样，有一些没有手术机会，有些可以一次根治，但大部分需要多次手术去根治。
这个患儿就是经过两次手术完成的根治，并且第二次手术还进行了不同部位的两次手术，临床上是很少见的，但不管进行多少次手术，能解决问题就好，术后能安安稳稳。
很多先心病宝宝的父母，在面对孩子的病情时都表现得焦虑不安，我们医生应该做好医学知识科普，让他们能够简单的正确认识疾病，缓解患者家属的焦虑情绪。