今日儿童节，聊聊儿童先心病~
怀孕6个月的小菲（化名）最近一周总是觉得胸闷气短脚肿，开始还以为是妊娠反应，没有太在意，但症状越来越明显，最后都不能平躺睡下去了。到医院检查，结果发现小菲患先天性心脏病（简称先心病），而且还出现了心衰。
其实小菲父母从小就知道小菲的先心病，但小时候因为家庭条件不好，而且是女孩，家里带去看过病，但并没有做手术。后来小菲身体一直还好也没有在意。医院检查才想起来以前的先心病。由于已经怀孕了，目前也不想手术处理心脏问题，只能用药物治疗心衰，祈祷平安生产。
随着预产期的临近，小菲心慌胸闷脚肿的症状越来越严重了，而且还伴有发热。医院检查，最让人担心的并发症感染性心内膜炎还是发生了。图1、2显示孕期前后两次心脏彩超的结果，前一次还只是先心病，后一次彩超检查就发生了严重的感染性心内膜炎。
图1孕中期心脏彩超显示孕妈妈的先天性心脏病图2孕晚期彩超提示先心病合并感染性心内膜炎，三尖瓣赘生物16*13mm，主动脉瓣赘生物多个，8*7mm，主动脉瓣中到重度关闭不全，三尖瓣中度关闭不全不幸中的万幸，急诊手术救治让小菲和孩子都有惊无险，只是事后想起来觉得后怕，先心病这么多年没有发生危险，在怀孕期间却差点害了两条性命，造成三代人的遗憾。图3术中照片显示三尖瓣赘生物（红箭头所示）及主动脉瓣赘生物（黑箭头所示）经过这次死里逃生的经历，小菲的父母、小菲对于先心病仍心有余悸，这也是很多为人父母所关心的问题。下面就大家关心的几个关于先心病的问题进行科普。1
孩子怎么就得了先心病？先心病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合而持续存在（在胎儿属正常）的情形。先心病出生后即存在，或者可以说在胎儿时期就存在。2
如何早期发现儿童先心病？由于婴幼儿没有表达能力，或者先心病本身可以表现为非心脏方面的症状，临床上先心病很多情况是这样被家长或医生发现的。（1）肺炎。先心病大部分合并肺循环淤血，患儿自出生后容易出现反复的上呼吸道感染，甚至容易发展为肺炎。由于心内畸形的存在，这种肺炎通常不容易治疗和控制，而且病情反复发生。在医生听诊肺部时发现心脏杂音，通过彩超确诊的。（2）生长发育障碍。先心病患儿如果心脏病变严重，从小反复肺炎生病，生长发育往往受到限制，比同龄人发育差。在全身检查时发现先心病。（3）学校体检或因其它疾病进行检查时发现心脏杂音，通过心脏彩超检查而确诊。随着产前胎儿心脏彩超排畸的常规开展，家长在产前就得知胎儿患有先心病的情况也越来越多，这时家长应该到心血管专科进行咨询，了解相关情况。3
常见儿童先心病有哪些？先心病根据病情复杂程度分为简单型先心病和复杂型先心病。简单型先心病包括常见的房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄。常见的复杂型先心病的代表是法洛四联症。根据是否伴有紫绀，分为发绀型和非发绀型先心病。通常发绀型先心病均为复杂型。4
先心病有哪些危害先心病除了引起肺炎、生长发育障碍等上述常见并发症外，根据其不同类型、严重程度对人体产生的危害也不尽相同，其它主要的危害包括以下几方面。（1）感染性心内膜炎。由于心内畸形通道存在异常分流，容易形成血液湍流，引起血液中微生物沉积而形成赘生物。如先心病中的室间隔缺损，通常在缺损处血流直接冲击的右室面（三尖瓣、右室流出道或肺动脉瓣）有赘生物（图4、5）。图4经食管超声（TEE）显示三尖瓣赘生物（红箭头所示）图5经胸超声（TTE）显示肺动脉瓣赘生物（红箭头所示）（2）肺动脉高压由于先心病分流引起肺血增多，从而导致肺动脉高压（图6、7）。如果合并重度肺动脉高压，甚至到艾森曼格综合征，这时候属于先心病晚期，已经无法通过常规手术矫治来治疗先心病了。图6室间隔缺损合并重度肺动脉高压的胸片（红箭头显示肺动脉段突出）图7肺动脉高压的胸部CT（红箭头显示肺动脉主干增粗，*箭头显示右下肺动脉增粗）（3）先心病还可以导致心衰、心律失常、脑血管意外等心脑血管并发症。5
先心病如何治疗先心病的治疗方式主要包括外科手术及微创封堵。传统外科手术经体外循环心内直视下进行畸形矫治手术，虽然创伤大，但效果确切，仍是目前常用的手术方式。随着微创技术的开展，越来越多患者选择封堵技术进行治疗。封堵的方式主要包括三种：X线下经皮封堵、超声引导下经胸或经皮封堵。近年来，随着超声技术的提高，超声引导下经皮封堵具有零射线、零切口等优势，越来越广泛应用于临床（图8）。根据先心病的类型是否合并并发症的具体病情选择运用哪种方式进行治疗。当先心病出现并发症如心衰、肺动脉高压后，需进行相应的对症治疗。图8先心病ASD的封堵（红箭头显示封堵伞）6
先心病遗传吗？先心病与遗传病并不等同，患有先心病的父母并不代表下一代就会得先心病。倡导婚前检查，简单进行心脏彩超检查就能初步筛查先心病患者，进行生育指导，避免像本例患者出现的危险情况。怀孕期间特别是怀孕早期，避免致畸因素，进行胎儿心脏方面的排查，如有心脏问题，咨询心血管专科医生。出生后密切观察，即使是没有症状的先心病，也应该随诊并根据病情及时治疗，避免出现并发症。本例总结：1、先心病并不可怕，早期诊断、早期治疗，避免出现并发症，引发危险；2、倡导婚前检查，心脏彩超排查心脏疾病，预防孕期不良心血管事件发生。专家简介郑智郑智，华中科技大学同医院心脏大血管外科，副主任医师，德国法兰克福大学医学博士。美国心脏病学院（ACC）国际附属会员；国际血管联盟（IUA）中国分部胸主动脉专业委员会委员；亚洲心血管及胸腔外科学会（ASCVTS）成员；世界华人医师协会(WACD)会员；医院学会血管医学专业委员会委员；中国医药教育协会胸痛专业委员会委员；提出A型主动脉夹层微创腔内治疗及“以医学人文关怀为导向”的主动脉夹层个体化治疗理念，倡导心血管急危重症救治中的“医学创新、人文创新、科普创新”，在国际期刊（SCI）及国内杂志发表医学论文三十余篇。更多精彩病例
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