先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2022/6/5 13:05:00

先天性心脏病

先天性心脏病(CongenitalHeartDisease,CHD),简称先心病,是指胚胎期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形,其类型包括房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症等。

先心病类型

在我国,先心病是发病率最高的出生缺陷疾病之一,也是导致5岁以下儿童死亡的重要原因之一。据估算,我国出生缺陷疾病总发生率约为5.6%,先心病发病率8.98‰,人群患病率可高达1%。年最新的全国出生缺陷防治报告显示,先心病的发生率呈逐年上升趋势,先心病已成为影响我国儿童健康、人口生存质量的重大公共卫生问题。

病因

一般认为妊娠早期(2~8周)是胎儿心脏发育最重要的时期。先天性心脏病发病原因很多,遗传因素占8%左右,92%为环境因素,85%以上的先天性心脏病可能是遗传因素与胎儿周围环境因素的相互作用的结果。孕期服药、宫内感染、放射线、代谢性疾病、营养缺乏及染色体异常等都会使胎儿心脏发育异常。

先心病病因

临床表现

先天性心脏病的种类很多,其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状,甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等,早期可以没有明显症状,但疾病仍然会潜在地发展加重,需要及时诊治,以免失去手术机会。先心病的主要症状有:

1.经常感冒、反复呼吸道感染,易患肺炎。

2.生长发育差、消瘦、多汗。

3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难,或婴儿拒食、呛咳,平时呼吸急促。

4.儿童诉说易疲乏、体力差。

5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫,杵状指(趾)。

6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。

7.听诊发现心脏有杂音。

先心病主要症状

杵状指

诊断

一般通过症状、体征和超声心动图等即可做出诊断,并能估计其血液动力学改变、病变程度及范围,以确定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病,专科医生会根据情况,有选择地采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段,了解其病变程度,类型及范围,综合分析做出明确的诊断,并指导制定治疗方案。

听诊

超声心动图

治疗

一般先天性心脏病中仅有少数类型的先天性心脏病可以自然恢复,有的则随着年龄的增大,并发症会渐渐增多,病情也逐渐加重。选择何种治疗方法以及正确的手术时机,主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损、单纯肺动脉瓣狭窄,如缺损直径小,则对血流动力学无明显影响,可终身不需任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位或左心发育不良综合征,在出生后必须立即手术,否则患儿将无法生存。

1.保守观察

(1)直径较小、无肺动脉高压倾向的继发孔房缺者,可观察至3~5岁再行手术;

(2)直径小于4mm的膜部室间隔缺损,对心功能影响轻,并且有自动闭合的可能,可观察至3~5岁,如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。由于小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能,而目前外科手术安全性已非常高,所以多不主张较长时间等待;

(3)跨瓣压差小于40mmHg的主动脉瓣狭窄、小于60mmHg的肺动脉瓣狭窄:

这些病例采用保守治疗的前提是,必须在有较高先医院检查心脏超声两次以上,另外在观察期间需定期进行随访观察和必要的检查,以免造成误诊而贻误治疗时机。

定期随访复查

2.治疗方法:

有手术治疗、介入治疗和药物治疗等多种。选择何种治疗方法以及什么时候最适宜手术应根据病情,由心脏专科医生针对患儿的具体情况提出建议。

先心病的外科手术方法主要根据心脏畸形的种类和病理生理改变的程度等综合因素来确定,手术方法可分为:根治手术、姑息手术、心脏移植三类。

(1)根治手术:可以使患者的心脏解剖回到正常人的结构。

(2)姑息手术:仅能起到改善症状的作用而不能起到根治效果,主要用于目前尚无根治方法的复杂先心病,如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术,促使原来未发育完善的结构生长发育,为根治手术创造条件,如体—肺分流术等。

(3)心脏移植:主要用于终末性心脏病及无法用目前的手术方法治疗的复杂先心病。

手术治疗

介入治疗大致分为两大类:一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄,如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等;另一类为利用各种记忆金属材质的特质封堵器堵闭不应有的缺损,如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。由于医学技术的进步和的材料及工艺不断研究与完善,介入治疗目前在国内外临床应用得到进一步的发展,不仅可避免开胸手术的风险及创伤,而且住院时间短、恢复快,是非常有效的治疗方法。介入性治疗部分代替了但还不能完全替代外科开胸手术,该技术有严格的适应证。

介入治疗

预防

1.适龄婚育:医学证明,35岁以上的孕妇发生胎儿基因异常的风险明显增加。因此最好在35岁以前生育。如果无法做到这一点,那么建议高龄孕妇必须接受严格的围产期医学观察与保健。

2.心身调节:如果准妈妈有吸烟、饮酒等习惯,最好至少在怀孕前半年就要停止。

3.加强保健:特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病*性疾病。孕妇应尽量避免服用药物,如必须使用,必须在医生指导下进行。同时也要做好定期孕检,做好“三早”预防。

4.孕期尽量少接触射线、电磁辐射等不良环境因素。

5.孕期避免去高海拔地区旅游:因为已经发现高海拔地区的先天性心脏病发生率明显高于平原地区,可能与缺氧有关。

产前检查

心身调节

营养均衡

远离辐射

参考文献

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