本文作者：上海市第一妇婴保健院高艳应沈漪
对萱萱（化名）一家而言，在农历虎年春节到来之际，没有比“新生”更好的新年礼物了。这次艰难的闯关，对上海医生团队而言，更是一场“心尖”上的较量。
1月27日，上海市第一妇婴保健院（同济大学附属第一妇婴保健院，下简称一妇婴）胎儿医学科孙路明主任、上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏介入中心李奋主任、医院原心内科吴琳教授等共同为萱萱成功实施了宫内胎儿肺动脉瓣球囊扩张术。手术的成功，将促进胎儿心室的发育，为改善先心病后期治疗结局提供了支持。
多年来，萱萱和丈夫一直存有一个“拥有自己的孩子”的心愿。年下半年，萱萱意外自然受孕，然而孕中期的大结构畸形排查结果却令夫妻俩陷入困境：腹中小宝宝罹患一种严重危及生命的先天性心脏病。怀孕24周时，萱萱夫妇来到一妇婴胎儿医学科咨询求助，经胎儿医学专家（孙路明教授团队）、小儿心脏外科专家（儿中心孙彦隽教授）、小儿心脏介入专家（李奋/吴琳教授）和小儿影像学专家（儿中心朱铭教授）的多学科联合会诊后，考虑胎儿的肺动脉瓣极重度狭窄、闭锁可能。这意味着，连接宝宝心脏和肺部的重要通道阻断了，出生后，脱离母体的宝宝无法获得外界的氧气，难以存活。更糟糕的是，肺动脉瓣闭锁/室间隔完整可影响右心室发育，如伴有右心室发育不良、出生后无法进行双心室修补，宝宝的心脏功能仅为正常人的70%，远期预后不良。
通过近1个月的影像学随访，发现胎儿肺动脉瓣完全闭锁，右心室严重发育不良，如果继续任其发展，宝宝的右心室功能可能会丧失殆尽。萱萱舍不得肚子里来之不易的小宝宝，放弃妊娠太过残忍；但是她也不忍心孩子一出生就遭受痛苦，失去幸福的人生。两难选择，给这个小家庭蒙上重重阴霾。胎儿医学专家孙路明
一妇婴孙路明教授团队联合小儿心脏专科医生提出了宫内干预打通肺动脉瓣的方案。宫内介入治疗的目的是针对梗阻部位进行介入性球囊扩张，以缓解自然病程的进展，促进心室及大血管结构的发育，提高出生后双心室修补的手术率。该方案要在超声波的指引下，妙手操控一根长约20厘米的穿刺针，穿过腹壁进入比杏仁还小的胎儿心脏，到达发育不良的右心室，再“曲径通幽”穿透闭锁的肺动脉瓣膜，在瓣膜处精准放置球囊进行扩张，打通“生命航线”。由于胎龄小于28周，右心室严重发育不良，手术难度高，术前手术团队与孕妇及家属反复沟通了宫内治疗术中术后母胎可能遇到的风险、手术失败的概率，以及即便手术成功仍会面临不良结局的可能，萱萱一家经过深思熟虑，仍坚定选择宫内干预为腹中胎儿赢一次生机。
在超声指引下，手术需用一根长约20厘米的穿刺针，穿过腹壁进入胎儿心脏
多学科手术团队制定了严密的预案和周密的准备。尽管如此，术中还是险象环生，“这不仅是一台胎儿心脏的手术，更是对医生们心脏的挑战！”孙路明感慨。当最终看到球囊扩张后一股血流自右心室喷射而出时，在场所有人激动得热泪盈眶。据悉，此次手术是孙路明教授团队联合李奋、吴琳教授成功开展的第三例胎儿先天性心脏病宫内干预手术。较前两个病例，此病例胎龄最小，病情最为严重。萱萱目前仍在住院加强母胎监护，后续还会对小生命进行持续宫内动态的监护及出生后的随防。孙路明介绍，尽管宫内治疗成功实施，但远期的结局还属未知。鉴于病例罕见，手术难度极大，多中心的随机双盲对照研究难以开展，国际上因此专门建立了“胎儿宫内介入治疗注册登记”以期评估该手术的安全性及有效性，一妇婴胎儿医学科是参与单位。一妇婴院长王育表示，医院胎儿医学科坚持规范，稳步创新，踏实推进学科发展，在国内率先规范成熟地开展了多项基于精准产前诊断基础上的宫内治疗技术，目前已是国内最大的胎儿疑难及危急重症的转诊中心之一。“三孩*策开放后，我们希望为更多期待小生命的家庭带来健康的新生与可能。”
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排版/编辑：尹晗
审核：王丽娜
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