先心病法洛氏四联症(TOF),是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
诊断TOF,应详细询问病史,进行全面的体格检查、胸部X线,尤其是超声心动图能清楚地显示心脏和大血管的解剖及血流的情况,对先心病的诊断颇有帮助。有创性心血管导管检查、心血管造影能做出正确诊断。
近年来由于体外循环和心脏内直视手术的发展,简单的或复杂的心血管畸形多能得到矫正。临床症状和体征的轻重程度与心血管病变严重程度和病变所引起的血液动力学改变密切相关。预后预测方面,凡是症状出现早、有反复呼吸道感染及心力衰竭病史、病变较重或继发肺动脉高压及伴有紫绀的复合型心脏畸形预后多较差,重者早期死亡。
无症状或症状出现较晚、病变轻、无并发症、无紫绀的单一心脏畸形者预后较佳,能胜任轻工作及生育子女,部分病例也无需手术矫正,少数病人可存活至正常寿限。有手术指征的先心病,若术前心脏病变较轻,心脏畸形能满意矫正者,疗效较满意,心功能可恢复正常或接近正常;术前心脏病变虽较复杂和严重,但手术能满意矫治者,心脏功能亦可获得满意改善。
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