北京的最好皮炎医院 http://m.39.net/pf/a_8833134.html近期，医院闫*团队报告了他们成功完成的一例Kawashima术后行肝静脉-奇静脉连接术。在总结经验时，该团队指出，对于合并下腔静脉肝段缺如的患儿，建议Kawashima术后密切随访，为了避免肺动静脉瘘广泛形成，适时行肝静脉-奇静脉连接术。患儿女性，6岁，4年前曾在医院行Kawashima手术，术后一般情况良好，血氧饱和度90%。此次因活动耐量稍有下降、活动后口唇青紫，以“矫正型大动脉转位，肺动脉闭锁，室间隔缺损，房间隔缺损，下腔静脉肝段缺如，下腔静脉-奇静脉引流，主动脉右弓右降”入院。入院血氧饱和度为80%，术前CT（图1、2）可见肝静脉及奇静脉均位于脊柱右侧，两根同等大小的肝静脉于膈肌上水平，共同汇入右心房，右心房汇入部、奇静脉横截面大小分别约22mm×13mm和12mm×13mm。血管造影可见主肺动脉及左、右肺动脉发育良好，上腔静脉-右肺动脉吻合口通畅，奇静脉扩张明显，下腔静脉经奇静脉汇入上腔静脉，未见明显肺动静脉瘘形成，肺动脉收缩压/舒张压为19/13mmHg。闫*团队通过全面仔细评估，决定通过侧开胸、在非体外循环下为该患儿施行肝静脉-奇静脉连接术。手术时，经充分游离肝静脉及右心房肝静脉汇入部、同一水平位置偏上方游离奇静脉后，常温下直接阻断奇静脉近心端及远心端，取14号Gore-tex管道与奇静脉行端侧吻合，随后开放奇静脉；于右心房肝静脉汇入部横断肝静脉，行肝静脉Gore-tex管道端端吻合，缝闭右心房切口，两次阻断均未超过15min，完成肝静脉-奇静脉连接术（图3）。研究者指出，该术式可清晰显露肝静脉及奇静脉，避免再次正中开胸手术、应用体外循环及术中心脏停跳，避免过多心房切口引起心律失常等并发症。同时，相比传统外管道全腔静脉-肺动脉吻合术，肝静脉-奇静脉连接术外管道短，血流耗能低，且可以使肝内血流平均分布于双肺，避免单侧肺因缺乏肝因子导致肺动静脉瘘。他们表示，对于Kawashima术后出现肺动静脉瘘的患儿，何时行肝静脉-奇静脉连接术尚无定论。当怀疑或检查证实患儿存在肺动静脉瘘，血氧饱和度低于85%且出现进行性活动耐量下降时，才建议行HAS。术后该患儿吸入30%的氧，血氧饱和度%，血压、心律平稳，上、下腔静脉测压均为11mmHg。机械通气6h，重症监护病房住院2d，胸腔引流管留置3d，术后住院时间11d；血氧饱和度处于98%~%之间。术后10d复查心脏CT及MRI示：下腔静脉肝段以远管腔通畅，未见明显狭窄或扩张改变，肝静脉-外管道-奇静脉吻合通畅，肝静脉血流平均分布双肺，上腔静脉-肺动脉吻合口通畅。由于置入外管道，患儿术后早期持续应用肝素抗凝治疗，后过渡用华法林抗凝，国际标准化比值控制在1.5~2.0后单用华法林。他们表示，考虑静脉系统外管道问题，对于不存在高凝因素（快速性心律失常、既往血栓形成、蛋白S/蛋白C系统及凝血功能异常等）的患儿，建议术后1年口服抗凝治疗，此后可改用阿司匹林终生抗血小板治疗。来源：董硕，段亚冰，王菊，等.Kawashima术后行肝静脉-奇静脉连接术一例.中国循环杂志,,35:-.转载：请标明“中国循环杂志”欢迎购买《中国循环杂志》指南增刊和《GAP-CCBC精彩病例荟萃》！《中国循环杂志》指南专刊，邀请来自国内各相关领域的资深专家，对过去一年近30个重要指南进行了详尽解读，愿能为广大心血管医生带来新知识、新理念、新思维。点击查看内容长按图片，显示识别