科普指导：医院外五科滕晏丰
每一个天使从降临到这个世界的那一刻开始，便开始了他们精彩的生命冒险。他们会收到鲜花和掌声，也偶尔会收到来自生命的“礼物”。先天性心脏病，便是其中的一部分。家住深圳光明的老杜，前几天高高兴兴地走出了医院的大门。临走之前，他回想了一下这些年的治病经历，长长地呼出了一口气，像是真正开始了全新的生活。50多岁的老杜，从小就觉得自己容易累，和小伙伴玩游戏时总是精神头不如别人，通常没多久就想停下来歇息。
父母也察觉到自己家的孩子比同龄孩子发育稍差，体力也不如别人。不过大家都以为是体质的关系，没有往疾病方面去想。
可最近几年，他明显感觉到自己在劳累后会出现胸闷、气促的情况。尤其是近一年来他经常出现“感冒”的症状，劳累后还会口唇发紫，气促乏力的情况也会随之加重，上楼爬几个台阶后就需要歇息。
明显感觉到身体不舒服医院去检查，没想到检查的结果像一个重磅炸弹，“嘭”地一下在他的生活中爆炸。
老杜拿到心脏彩超结果时，医生告诉他，他患有“先天性心脏病，房间隔缺损”，而且缺损较大，直径有25mm，相当于乒乓球大小。彩超还显示左、右心房间的血流呈现出双向分流，提示有重度肺动脉高压。
从来没想过自己会有先天性心脏病的老杜，在这一刻觉得世界都灰暗了。
为了治病，医院，想找到合适的治疗办法。结果没想到接下来发生的事更让他应接不暇。
由于老杜已经表现出重度肺动脉高压，手术风险很大，并且手术后可能会出现右心功能不全，顽固性心律失常等严重并发症，更严重会导致病人死亡。
所以，医院建议医院治疗。老杜从来没想过，自己会有一天生病医院治病。
老杜几番周折来到医院心胸外科就诊的时候，心情很复杂。他了解到此刻坐在面前的程颖主任曾经做过很多心脏手术，治疗了不少病人，找到他也许自己的手术治疗就有一丝希望。如果确实治疗困难，他也想试试用中医药手段来进行治疗。
老杜
程主任，我是向亲戚朋友打听了很久，才来找您的。他们说您在心脏病手术方面很有经验，您能不能帮帮我，我被拒绝了太多次了，我都不知道自己还能不能治……
您别着急，尤其是现在这种时候，可不能情绪激动。我们先检查，再根据您的情况具体安排。
程颖医生
程颖主任、滕晏丰副主任医师仔细分析了患者病情及超声检查结果，认为依然存在治疗的机会，治疗的关键是要降肺动脉压。
在认真研究了老杜的病情和他自身的实际情况，并征求了老杜及家人的同意后，医生选择了肺动脉高压靶向药物、特异性降肺动脉压药物、中医药联合用药方案。
在半年多的治疗过程中，医生对老杜的病情进行了持续监测，结果显示他的病情呈积极向好发展的趋势。经过治疗，老杜的心脏超声复查都显示他的房间隔缺损处血液分流方向改变为左向右分流，肺动脉高压由原来的80mmHg左右下降到50mmHg左右，不吸氧情况下，血氧饱和度都维持在98%以上。
专家解读正常肺动脉压应小于25mmHg。肺动脉高压分为动力型和阻力型，由动力型向阻力型发展的过程是缓慢不间断进行的。在动力型阶段，纠正心脏畸形，可以逆转肺高压。在阻力型阶段，纠正心脏畸形，不能逆转肺高压，会造成严重后果。
老杜这个病例经治疗后肺高压能明显下降，说明还处于动力型肺高压为主的阶段。
在治疗情况向好发展以后，老杜似乎也看见了前方的希望，在治疗方面更积极配合了，情绪也较之前稳定了不少。
虽然老杜的情况正在好转，但长期的左向右分流，必然会造成肺动脉不可逆转的损害，严重影响心肺功能，造成生存时间缩短。心胸外科团队经过病情分析和讨论，认为老杜已经出现治疗拐点，决定手术闭合房间隔缺损。
心胸外科联合麻醉科、超声诊断团队对老杜进行了认真的术前准备和评估，决定采用食道超声（TEE）引导下经胸小切口房间隔缺损封堵术，这种微创手术可以降低传统心脏直视手术的风险。
专家解读这个手术的优势是微创，难点是手术、麻醉和超声的相互配合。手术中监测血液动力学变化、维持循环稳定的同时，还要控制呼吸保证外科医生手术有一个良好的暴露。食道超声的引导，和对缺损位置，大小的判断，对手术医师最后决策至关重要。选择封堵器大小，放置位置是否合适，如何控制好出血风险，防治进气，是否释放封堵器，是否需要加固固定都需要手术医师迅速判断做出决策。
3月20日，老杜的心脏手术开始了，在麻醉科*增平主任的带领下，麻醉医师对老杜顺利地实施了麻醉，放置了食道超声探头。
程颖主任带领下的心胸外科团队在老杜右侧胸壁做了个3cm的小切口，在超声科医师食道超声的引导下，经右心房在老杜心脏中顺利植入了一枚30mm的房间隔缺损封堵器。
术中食道超声及术后的经胸壁超声监测都显示出封堵器固定位置、形态良好，未见房间隔残余分流，估测肺动脉压由封堵前57mmHg降至封堵后38mmHg。听诊心脏杂音消失，手术顺利完成。
术中食道超声监测截图，左箭头所指为房间隔缺损，右箭头所指为封堵器。经过五天的术后监护和治疗，老杜终于可以顺利地出院了。
正常心脏由房间隔和室间隔分成左、右心房和心室四个心腔。在胚胎阶段，因第二房间隔发育不全而导致心房间出现“异常交通”称为继发孔型房间隔缺损（AtrialSeptalDefect,ASD）。
ASD是最常见的先天性心脏病之一，可单独发生，也可与其他类型的心血管畸形并存，女性多见，男女比例约1：3。从解剖学分类，ASD可分为中央型、上腔型、下腔型和混合型。中央型房间隔缺损占房间隔缺损总数的70%-76%，多数中央型ASD可以选择封堵手术。老杜就属于中央型的继发孔房缺。
相比于传统的房间隔缺损直视修补手术，微创封堵手术无需体外循环，减少了手术创伤和出血，降低了手术风险。
随着超声技术的发展，在食道超声引导下ASD封堵手术，成为一种新的治疗方式。对于小儿及较大成人ASD，其封堵器定位和释放更直接，固定可靠，且避免患者暴露于放射线辐射下，减少了不必要的隐患。
房间隔缺损封堵，也可以在DSA下进行（适合较小的成人房缺），这种方式不可避免会让病人患者暴露于放射线辐射下，造成一些潜在风险。如骨髓抑制，生育障碍，诱发器官癌变等。
半年内避免剧烈运动；避免呼吸道感染，多去通风良好，空气清新的地方；术后需抗凝治疗半年，需要在医生指导下完成；维护好心肺功能，可以使用中医药方法帮助病人康复。程颖医生提醒，市民如果出现劳累后心悸、气促，容易“感冒”的情况或体检时发医院就诊，如确诊为“先心病，房缺”就应该选择手术矫治畸形。最佳手术时机是未出现肺动脉高压前，通常在学龄前手术最佳。
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