先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/12/23 15:03:00
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●再障是良性疾病,但重型再障不治疗3~6个月内会夺命

●重型再障正规治疗七八成可生存10年以上


  “医院的门诊部常发生这样一幕,慕名前来就医的大婶说:‘医生你帮我量一量血压,看看我是不是贫血。’这么一说我就知道这位大婶一定又是不了解什么是贫血,把血压低理解为贫血了。”医院血液科主任王顺清说,与高血压、糖尿病这些常见病不同,血液系统疾病发病率低,人们在日常生活中不常碰到,因此认识也就差得多。但血液系统疾病中有不少严重危害人类的健康,就如再生障碍性贫血(简称再障)。


  根据他的观察,患者和亲友对再生障碍性贫血的认识容易走两个极端——要么认为再障就是白血病,没治了,要么认为再生障碍性贫血就是一般“贫血”,不治、慢慢治也无所谓。


  实际上,再障分为重型和非重型,并非“没得治”,也并非“慢慢治也无所谓”。起病急的重型,可能在三至六个月内就能夺命,然而医学界现在已找到成熟的治疗方法,只要及时、规范治疗,10年生存率可达70%~80%,年轻人的治疗效果更好。非重型再障起病缓慢,可以用中西医结合的方法治疗,但重型再障患者就不能依赖中医中药了。


  医学指导/医院血液科主任王顺清


  70%的患者发病与免疫功能紊乱有关


  王顺清介绍,在人体中,骨髓相当于制造血细胞的工厂,功能就是造血。再障是指各种原因引起的骨髓造血功能障碍导致不同程度的全面血细胞减少的疾病,常常表现为面色苍白、头晕气短、鼻孔和牙龈出血、感染发热等。“极少数再障是先天性的,生来就有,但绝大部分为出生后获得,并非遗传病,对后代没有影响。可能由环境污染、接触有*化学物质、病*感染或使用某些药物等引起,但70%以上的患者发病原因不明,发病与自身免疫功能紊乱密切相关。”


  根据血细胞减少的严重程度不同,该病可分为重型(包括极重型)再障和非重型再障,而患者和家属对再障认识的误区,往往就在于对不同类型再障的认识错位。王顺清说,目前再障的诊断和治疗技术日趋成熟,困难不大。主要困难首先是患者及其家属对再障认识的不足,未能及时到有经验的医疗中心采取正规的治疗,贻误治疗时机;再就是高额的医药费用限制了正规或及时的治疗,重型再障一切顺利的情况下治疗费用需20万元~30万元,而且大多是一些高级药品,属于自费范畴。


  警惕再障认知三大误区


  误区一:“再障等同于白血病”


  “车祸、失忆、白血病”被网友们戏称为“韩剧三宝”。往往在影视作品中,“白血病”的桥段一出,剧情往往以悲剧收尾。白血病因此也成为人们相对熟悉的一种血液病,甚至提到血液病,很多人认为就等同于白血病。其实血液病中有很多类型是良性疾病,包括再生障碍性贫血。


  医院血液科主任王顺清介绍:“再障与白血病是两回事,用通俗的语言来说,再障是骨髓不造血了,而白血病则是骨髓造出了坏血,发病机理是完全不一样的。因此,两者的治疗效果和长期生存率也相差很大。”


  “得了再障就没治了”的认识,在数十年前或许还是正确的。但是近20年来,再障的治疗方法日渐成熟,这样的认识需要更新了。据了解,现在,非重型再障通过中西医结合或是长期的免疫抑制剂治疗,一般可以生存10年甚至20年以上,目前危害较大的重型再障的治疗方法也日渐成熟。目前重型再障总体的10年生存率已达70%~80%,20岁以下的年轻人10年生存率达90%以上,而且大多能完全治愈,可以像正常人一样学习、工作、结婚、生子,完全回归社会。


  但让血液科大夫心痛的是,由于部分重型再障,起病急,病情危重,若未能得到及时救治则死亡率高,而且治疗费用高,容易与急性白血病混为一谈,造成有些患者和家属认为再障治疗效果差、花费高,因此放弃治疗,白白错失治疗、生存机会。


  误区二:“再障是贫血,慢慢治也行”


  对再障认识的另一误区则完全相反。有些民众知道再障不是恶性疾病,身边也看到一些长期生存的再障病友,误认为再障是慢性病,通过长期的中草药等治疗可以治愈。


  王顺清表示,再障确实不是肿瘤,但是也不等于慢性病,有些再障起病就是重型,重型再障病人起病急,病情危重,需要得到有效的大剂量的联合免疫抑制治疗甚至是骨髓移植治疗才能治愈。假如得不到非常及时而且有效的治疗,绝大多数在3至6个月内会死亡。一般而言起病后的40天内治疗是重型再障治疗的最佳时机,绝非慢慢治疗可以解决问题的。


  对于慢性的非重型再障,一般采取单用环胞霉素、雄激素、中医中药或以上几种联合治疗,往往起效较慢,常两三个月才开始起效,治疗上必须要有耐心。值得注意的是,即使是慢性的非重型再障,也有部分最终会转化为重型再障。


  王顺清表示,目前国际上权威的专家的共识是:重型再障的治疗越快越好,越早越好,而且要尽早到有治疗经验的医疗中心救治。


  误区三:“再障最好用中医治疗”


  王顺清指出,网络上某些网站和一些非正规的宣传单上过分夸大中医治疗再障的疗效,致使很多患者起病后首选中医治疗,而错失治疗的最佳时机。他介绍,再障治疗方案的制定需要针对再障的不同类型和每个患者的个体情况而异。重型再障和非重型再障的治疗方案更是完全不同:一般而言,非重型再障起病缓慢,病情较稳定,可以采用中草药、雄激素、免疫抑制剂等中西医结合的方法治疗,并且相当部分患者有较好疗效;但是对于起病急骤的重型再障患者,尤其是小部分极重型再障患者来说,其病情凶险,危害甚至超过急性白血病,必须抓紧时间进行骨髓移植或是大剂量联合免疫抑制治疗,否则很快死亡。

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