先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/10/16 20:08:00
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患者女,45岁,陕西省西安市雁塔区人。

一、李小勇脑脊液中心入院前病史

年1月初,因头痛头晕2-3天仍无改善后,于年1月12日,就诊于陕医院,查头部CT发现脑积水(图-1),随后住入该院。

图-1:年1月12日头部CT

入院次日查头部CT增强和核磁发现后颅窝枕大池蛛网膜囊肿(图-2、图-3),入院3天后进行了脑室腹腔分流术。

图-2:年1月13日头部影像

图-3:年1月13日头部MRI

脑室腹腔分流术后近3月,返回该院复查头部CT(图-4)示脑室分流术后状态(但脑积水未减少,但头痛头晕消失)。

图-4:年3月9日头部CT

脑室腹腔分流术后1年内虽无不适,(注:术后坚持每个月做CT检查,发现脑室并不小,积水减少并不大,曾下调泵压一次:从1.5调低至1.2)。

脑室腹腔分流术后1年零2个月即年3月,出现了忽冷忽热的症状,体型开始变消瘦,就诊于离家较近的陕西省西医院查血液细菌培养,未发现异常,按感冒处理。

脑室腹腔分流术后1年零5个月即年6月22日,因体型仍消瘦,且忽冷忽热无改善,第2次返回之医院,查脑CT发现脑积水增多或严重(图-5),虽家属怀疑分流管堵塞,但是医生给以再次分流泵调压一次(调低至1.0)。

图-5:年6月22日头部CT

可是再次调压后近1月后即年7月中旬即脑室腹腔分流术后1年零6个月,短短几天时间内,病情发生了突然加重的变化:走路开始出现不能走直线和走路不稳的症状,颈部向后仰并发硬,次日开始出现双侧上肢震颤抖动(严重得不能入睡)。

第3次返回并第2次住入之医院神经外科,查头部CT后并未认为是脑积水的问题(图-6)。

图-6:年7月27日头部CT

第2次住院治疗15天,根据暗示不抖的处理然后有不抖的现象诊断为癔症和脑积水术后,给以输液和分流管泵调压处理后症状有改善,建议去心身科(神经精神病科)治疗。

患者转院至陕西省西安市第2医院(住院1月余),被诊断为巴金申氏病或其综合征,并提出需要脑深部电极植入手术(DBS)的治疗方案;期间请神经内科会诊:小脑萎缩,多系统萎缩和癫痫(类似抽风伴昏迷)一次:输液给以脑神经营养和降颅压药物治疗。治疗期间应家属要求做腰穿一次,看看分流管是否堵塞或是否有颅内高压,发现压力,且蛋白高,但未作脑脊液细菌培养,并嘱咐病人家属每天按压泵数百次,分别于年8月19日查头部CT(图-7);年8月23日查头部CT(图-8);年8月25日查头部MRI(图-9)均示脑积水仍减少并不明显;医院只能无奈建议回家休养。

图-7:年8月19日头部CT

图-8:年8月23日头部CT

图-9:年8月25日头部MRI

出院回家呆了3月,仍坚持反复按压分流泵,在家期间曾在医院分别于年9月16日、年10月17日、年11月12日、年12月17日(图-10、图-11、图-12、图-13)查头部CT脑室仍扩大,病情也仍无好转。

图-10:年9月16日头部CT

图-11:年10月17日头部CT

图-12:年11月12日头部CT

图-13:年12月17日头部CT

在家“休养”3月左右,震颤仍无改善,又第2次返回陕西省西安市第2医院神经外科,给以口服美多巴和神经营养药治疗。

但住院第2天即年12月22日,因出现意识恶化,震颤频繁或严重,查头部CT示脑室扩大,急诊给以脑室外引流处理,术后当天查头部CT示脑室有所缩小(图-14),意识好转。

图-14:年12月22日头部CT

脑外伤引流术后次日,出现发热症状,脑外伤引流术后7天即年12月29日,脑脊液培养发现了细菌:表皮葡萄球菌,仍持续发热。此时医生好心的建议患者家属转至北京的李小勇脑脊液中心,做更专业的治疗。

二、李小勇脑脊液中心治疗过程和结果

年12月30日(脑积水分流术后近2年,持续9个月诊断和治疗无效果,阵发性右侧肢体震颤3月)转至李小勇脑脊液中心。入院时:体温高达39.5℃,浅昏迷,呼之无反应,肢体刺痛可动,刺激后右侧肢体震颤,头部震颤;经口不能进食只能鼻饲,肢体肌张力高,左额部可见一脑室外引流管,固定良好,可引出*色脑脊液(图-15)。

图-15:入院时

头部CT(图-16)示为脑积水,枕大池蛛网膜囊肿,脑室引流术后状态(脑室内有两根管);脑脊液细菌培养(外院)脑脊液细菌培养:表皮葡萄球菌;入院当天进行了原脑室腹腔分流管拔除术。

图-16:年12月30日头部CT

年2月10日(治疗42天),病情好转:体温已连续30天正常,脑脊液细菌消失,浅昏迷好转,但肢体仍震颤、不能遵命活动,下肢肌张力高,且增添了:一直发出“嗯嗯”的声音,头部震颤的症状。

年2月29日(治疗61天),病情又有好转:搀扶着能自己缓慢迈步,右侧肢体震颤较入院时减轻,能经口进食,但颈部僵硬不能低头(图-17)。

图-17:年2月29日搀扶着能自己缓慢迈步

年3月5日(入院治疗66天),家属叙述患者右上肢及头部震颤较前加重,出现左手拇指,双下肢震颤。李小勇主任指示患者目前病情较前加重,符合该病之特殊发展规律,继续经侧脑室外引流治疗。

年4月9日(入院治疗天),按计划进行了脑室腹腔分流术,术前例行检查头部CT示引流术后状态,较入院时缩小(图-18)。

图-18:年4月9日头部CT

脑室腹腔分流术后14天即年4月23日(入院治疗天),查头部CT示脑室分流术后,脑室缩小(图-19)。

图-19:年4月23日头部CT

年4月28日(脑脊液科治疗天)出院,出院时:由入院时的浅昏迷,呼之不应,四肢刺痛后能动改善为意识清楚,能简单的言语,四肢能遵命抬起;头部震颤消失(图-20),右侧肢体震颤减轻遗留右上肢有颤抖。

图-20:出院时四肢能遵命活动

三、出院后随访

出院后近1年半即年10月11日,复查:出院时遗留的右上肢震颤完全消失,身体已恢复至正常的健康状态:走路、蹲下站起、单腿站立、上下楼均正常(图-21)。

图-21:年10月11日身体正常

(完)

〔本典型病例所涉及的图片和视频均经患者本人或家属同意,如有异议,请联系该

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