导读面对当前成人先天心脏病种种临床问题，ACC/AHA更新成人先天性心脏病（ACHD）管理指南并根据解剖复杂性和生理状态建立新成人先心病分类系统，为外科治疗决策提供了指导依据。
成人先天性心脏病(adultcongenitalheartdisease，ACHD)已经成为心外科的特殊患病人群。是指胎儿时期心血管发育异常对心功能产生实际或潜在影响的一组先天畸形患儿，得以存活至成年期，乃至中老年期[1]。该病发病时间长，临床症状多在晚期，成人阶段症状显现，缺乏早期特异性，且具有潜在的致命性。确诊时已到心功能失代偿期，确诊后，大多数患者需要外科干预才能转危为安。兹复习近年来文献，就外科治疗决策及其挑战，作一综述。
1.临床特征与面临的临床问题①ACHD主要见于中青年人，临床研究显示：18-35岁以内的成人占58%，35岁以上的成人占32%，约10%是60岁以上的老年人。中青年人群中女性占多数，大部分是育龄妇女，性与生育问题是不能回避的现实问题；ACHD患者一旦妊娠，应由有ACHD经验的心脏病医生、产科医生和麻醉师综合评估孕期风险、制定妊娠及分娩计划。合并肺动脉高压、艾森门格综合征、严重体循环心室功能、严重左心梗阻性疾病、ACHDAP分类D级患者，建议避免或终止妊娠[2]。②对于存活到中老年人群有可能合并其它全身性疾病如：冠心病、高血压病、糖尿病、消化性溃疡、内分泌功能紊乱、恶性肿瘤等；采取任何治疗前一定要认真加以排查。③以往简单畸形如房缺、室缺等需首次手术的患者多见，近20年病种发生改变，以接受外科手术治疗的复杂畸形患者需再次手术者逐年增多，包括复杂的大动脉转位、法洛氏四联症和单心室等。④与儿童先心病不同，约20%的ACHD患者合并心衰，手术风险大。⑤希望仍在：艾森门格综合征是一种特殊紫绀类型的先天性心脏病，成人患者已不适合作其他手术，肺或心肺移植是唯一希望。医院进修时曾遇到1例，处理非常棘手。此类患者虽希望犹在，鉴于供体器官难以找到，而且费用昂贵，并不适合经济条件承受能力差的普通患者。2.病情评估
病情评估是心外科治疗不可分割的内容，借助必要的辅助检查了解疾病病程和动态发展变化，通过病情评估指导临床分类和下一步外科治疗决策，进一步优化治疗方案。病情评估包括术前、术中和术后等内容。术前评估内容主要包括ACHD特殊临床表现及心脏特点，超声心动图检查，右心导管检查，手术和再手术的可行性等。ACHD患者临床特性是多样的，取决于原有的畸形、外科手术效果、术后畸形残余情况、后遗症和/或并发症、随访时限以及并存疾病等[3]。超声心动图可以了解心脏结构、腔室大小、房室结构的连续性、畸形部位、大动脉血流、准确反应肺动脉高压的阶段和程度；右心导管检查能够了解全肺阻力，指导肺动脉高压的临床分度。术中评估内容主要有术中可能的并发症，心电监护，术中人工材料选用及影响，再次手术的影响等。术后评估内容主要有围术期表现与处理，心电监护，术后并发症，术后心脏复查，术后人工材料残余及后遗症、手术和再手术的效果等。3.外科治疗决策最近，ACC/AHA更新ACHD管理指南并根据解剖复杂性和生理状态建立新成人先心病分类系统（ACHDAP）[4]，这一系统依据患者解剖复杂性（Ⅰ类为简单、Ⅱ类为中等复杂、Ⅲ类为极复杂）和生理状态（A~D阶段）进行了更细化的分类。其中生理状态子系统中考虑了患者功能状态以及瓣膜病、肺动脉高压、心律失常、主动脉扩张、终末器官功能以及紫绀等。为外科治疗决策提供了指导依据。①矫形手术与手术方式选择ACHD患者包括未行手术矫形和手术矫形后患者。未经手术矫形的ACHD生存者主要是单一畸形患者、少量的复杂畸形患者以及一些伴有继发性肺动脉高压的患者。ACHD患者首选外科手术治疗，包括一期手术和分期手术，彻底纠正解剖结构，恢复心脏功能是治疗的关键。大多数患者手术后效果较好，但亦有术后多重并发症的发生，致使术后效果差，甚至死亡[1]。②治疗理念与热点目前关于先天性心脏病的治疗理念和热点集中于简单先天性心脏病的微创化处理，对于单纯ASD、VSD，且双肺功能较好，肺动脉高压处于初、中及（25-70mmHg）者，可选用右前胸小切口[4]；复杂先天性心脏病的早期诊断及早期处理（ACHD早期症状缺乏或不典型，新生儿心脏外科的进展对于ACHD有借鉴意义），对于复杂先天性心脏病，如法洛氏四联症、法洛三联症、合并多种畸形的先天性心脏病，肺动脉高压处于重度（＞70mmHg）、无明显手术禁忌症的患者，宜选用正中切口手术[4]、分期全腔静脉-肺动脉连接术[5]和内外科镶嵌治疗[6]。心内外科镶嵌治疗已成为心脏外科手术围术期处理策略和保障成功的得力措施。4.心脏康复与未来挑战国外文献报道，在控制运当量的情况下，对于先天性心脏病患儿进行的康复计划包括：有氧运动，抗阻训练，柔韧度训练，心理干预，健康教育，营养指导及信息反馈再教育等内容。上述小儿先心病的康复的一些成熟做法同样适用于成人。如何减少手术带来的创伤是心血管医师面临的课题，提高总的手术治疗效果、提高根治手术比例，提高姑息性手术疗效是当前心外科医师面临的重大挑战[3，6]。尽管心外科发展迅速，但目前治疗ACHD之路仍然荆棘丛生，任重道远。
参考文献[1]尚斌，马捷.成人先心病外科治疗的相关研究进展.中国现代医生，，53（14）：-[2]顾红.AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南.医学网：-03-31[3]伍伟锋.成人先天性心脏病特殊临床问题的认识.首届西部胸腔微创外科手术研讨会论文集：29-30[4]郁喆，叶文学，沈振亚，等.成人先天性心脏病外科治疗两种手术方式的选择.浙江临床医学，，16（8）：-[5]吴清玉，张明奎，李洪银，等.分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病.中华外科杂志，，47（7）：-[6]张泽伟.先天性心脏病外科治疗的进展和挑战.医院临床杂志，，13（4）：26-31版权声明：本站所注明来源为"爱爱医"的文章，版权归作者与本站共同所有，非经授权不得转载。本站所有转载文章系出于传递更多信息之目的，且明确注明来源和作者，不希望被转载的媒体或个人可与我们联系zhoumeifang
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