大前庭导水管（LVA）是临床上最常见的先天性遗传性内耳畸形，临床特征主要表现为在发热、剧烈咳嗽、腹泻、头部外伤、颅内压增高，以及强噪声或强气压刺激等诱因下出现反复波动性、渐进性或突发性的感音神经性或混合性听力下降。如果在婴幼儿时期能早期诊断和识别，并对家长进行正确的认知行为的干预和指导，对延缓LVA患儿听力损失的进程将起到积极的作用。
近年来，随着新生儿听力筛查的普遍开展，越来越多的婴幼儿在3个月以内经过诊断性的听力检查，可以明确是否存在听力异常。但对这些存在听力异常的小月龄患儿来说，如果需要排除其是否因LVA导致听力损失的问题，则需要进行颞骨CT和内耳MRI影像学检查。越来越多的研究报道，小月龄患儿（小于1岁以内）进行高分辨率的CT影像学检查会极大地增加患儿成年后罹患恶性肿瘤的风险（越小检查，风险越大）。因此临床上我们建议非必需，尽量避免对听力损失的小月龄患儿进行早期甚至是更早期的高分辨率的颞骨CT检查。此外，内耳MRI虽无放射性损伤，但其极大的背景噪声产生的强声压，同样可能会导致LVA患儿产生噪声性听力损伤的风险。
因此，基于上述这些问题给我们带来的思考，临床上是否可以通过一些电生理学的检查来早期预判此类疾病？近年来，一些学者报道LVA患儿在进行常规的click-ABR检测时，在声刺激诱发后3-4ms左右出现一个特征性的声诱发短潜伏期负反应波（ASNR），引出率高达75.71%，认为ASNR是LVA的一种特征性听力学表现，推荐作为LVA的早期诊断指标。我们前期的几项研究也同样发现LVA患儿ASNR引出率均在60%左右，引出率较高。
发表的文章：
侯明月,杨*，陈建勇.不同声刺激模式对大前庭导水管综合征患者短潜伏期负反应引出率的比较.中国耳鼻咽喉颅底外科学杂志,,23(3):-.
研究一：大前庭导水管与其它内耳畸形和不伴有内耳畸形的重度-极重度聋患者ASNR比较
但我们在临床上也发现不少重度-极重度耳聋的患者，以及其它一些内耳畸形的患儿同样在强声刺激时会出现ASNR波，那么ASNR波是不是在重度-极重度耳聋的患儿中，以及其它不伴LVA的内耳畸形的患儿中同样具有较高的引出率呢？此外，ASNR波在LVA的患儿中是否具有一些特征性的波形特征，可以辅助临床更好地进行LVA的诊断和鉴别，目前尚未见相关研究报道。因此，带着这些问题和思考，我们进行了本次临床研究，回顾性研究对比分析单纯LVA组、不伴LVA的其它内耳畸形组，以及不伴有内耳畸形的重度-极重度耳聋组患儿ASNR的临床特征，探讨ASNR在LVA诊断中的临床价值。相关研究结果附后。
基于本次研究，我们推荐：如果婴幼儿在进行听性脑干诱发电位检测时，如果存在ASNR波形反应，同时具备较高的波形振幅和较低的阈值反应时，要高度怀疑LVA的可能，并对于此类患儿有选择性地进一步完善相关影像学检查，明确诊断。
但我们的研究更想表达的是，当出现此类ASNR波形时，应高度考虑患儿LVA的诊断，仍然不建议在1岁以内甚至更早期的时候推荐家长完善高分辨率颞骨CT影像学检查，而应对家长进行相关认知行为的告知和干预指导，如减少头部外伤、感冒、剧烈的身体活动等可能进一步诱发患儿听力下降的因素。同时在日常生活中应密切