随着产前检查技术的不断发展与进步,绝大部分心血管畸形可以在产前得到诊断,并通过产前——产后一体化的诊疗模式,为孩子提供一个连续、高效、适时的诊疗与随访,保障了患儿的安全,同时减轻了家属的心理及经济负担。
琴琴就是这个模式下受益的孩子之一。琴琴母亲在孕检行四维彩超时发现胎儿存在“血管环畸形”,在海医院产前诊断中心医生的建议下,带着忐忑不安的心情,琴琴母亲来到了海南省妇女儿童医学中心副院长、心胸外科学科带头人陈仁伟的产前咨询门诊。在了解具体情况后,陈仁伟详细地解答了琴琴母亲的困惑,并主动留下联系方式,严密地进行随访。
血管环包绕气管及受压迫的气管(绿色)。
琴琴出生后一直在陈仁伟的门诊进行随访。后来,孩子逐渐出现了呼吸急促、喘息、吃奶容易吐等气管、食管压迫症状。3个月复诊检查结果显示,琴琴的气管和食管由于血管环的影响出现了受压变窄,手术治疗是琴琴最确切的治疗方式。
3月17日上午,陈仁伟为琴琴进行了根治手术,切除血管环,并将位置异常的血管重新“种植”到正常的位置,解除了对气管及食管的压迫。手术当天,琴琴就脱离了呼吸机,术后恢复顺利。“我感觉琴琴术后呼吸顺畅了好多,也没有出现吐奶的情况了,术后复查结果也很好”,琴琴母亲高兴地说道。
受血管环压迫软化变窄的气管和食管(绿色箭头所指)。
解除压迫的气管、食管和“移植”后的左锁骨下动脉(绿色箭头所指)。
陈仁伟介绍,先天性血管环是一种少见的先天性大血管发育异常,约占先心病的0.8%~1.3%,为主动脉弓及其主要分支或肺动脉在起源、位置及走向发育异常,在解剖上形成围绕气管和(或)食管而呈环状结构的一组血管畸形。分为完全血管环(双主动脉弓,右主动脉弓合并左侧动脉韧带)和部分性血管环(无名动脉压迫综合征,肺动脉吊带)。
临床上多在生后数周至数月出现症状,主要表现为呼吸困难、喘鸣、吞咽困难和反复呼吸道感染等血管环对气管和食道的压迫症状,甚至会导致气管软化和气道发育不良,需要行气道手术治疗。
因其发病率低,临床上容易与一些呼吸道疾病相混淆,如果得不到准确诊断,容易耽误治疗。因此,早期、准确的诊断尤为重要,特别是多层螺旋CT+三维重建,对诊断先天性血管环畸形非常重要,可以直观显示血管环形态,以及对气管食管的压迫情况,对手术方案的制定意义重大。
海南省妇女儿童医学中心联合海医院、医院、海口市妇幼保健院、医院医院产科及产前诊断中心,逐渐形成产前诊断、产前咨询、复杂病种产前多学科病例讨论、产后诊断、外科手术治疗、术后随访为一体的诊疗模式,越来越多的孩子通过该模式获得及时、有效的评估和治疗,极大提高了治疗的成功率,降低死亡率和致残率。
这一模式的推广、发展与成熟,需要强大的医院的紧密合作与配合。在省委省*府的关怀、指导与大力支持下,海南省妇女儿童医学中心将医院的合作,为广大妇女儿童患者提供更加优质的医疗服务,改善先心患儿的预后与生活质量,为健全我省先天性心脏病防治一体化服务体系做出应有的贡献。
专家简介
陈仁伟
硕士,副主任医师
海南省妇女儿童医学中心副主任(副院长)、心胸外科主任、胎儿医学部执行主任
海南省领*人才
海南省千人专项人选
中华医学会小儿外科分会普胸外科学组委员
医院学会孕产期母儿心脏病专业委员会委员
国家儿童医学中心心血管专科联盟委员
海南省医学会胸心血管外科专业委员会委员
海南省医学会小儿外科专业委员会委员
海南省遗传学会胎儿医学分会委员
医院访问学者
年度海南省寻找百姓身边好医护“十佳好医护”
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