5月5日，是世界肺动脉高压日。肺动脉高压是一种由各种原因引起的肺血管床结构和（或）功能改变，导致以肺血管阻力进行性升高为特点的疾病；是一种心血管系统罕见病，被称为“心血管疾病中的癌症”。
以下素材来自荆志成教授，感谢整理者。希望让更多病友正确认识和了解肺动脉高压。
一.关于病情/1、问：肺动脉高压分为I期，Ⅱ期，Ⅲ期，和Ⅳ。早期症状有哪些？晚期症状有哪些表现？
答：肺动脉高压的功能分类与左心衰竭心功能的分类几乎相同。
I期日常体力活动没有症状，心功能正常。
Ⅱ期患者静息状态下舒适，一般体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。
Ⅲ期患者静息状态下可以没有症状，轻微体力活动后出现气短、胸痛、疲劳或近似晕厥。日常活动明显受限。
Ⅳ期患者在休息状态下即感气短和疲劳，任何体力活动后都可出现症状，有右心衰竭的征象，任何容易发生晕厥的患者均属该级。
我们的医疗水平现不能检测出早期的肺动脉高压，许多患者在确诊时已处于高级别状态。经过治疗，也可以好转进入低级别状态。
2、问：肺动脉压力很高，是否代表病情很严重？
答：肺动脉压力的高低并不是衡量病情严重的最重要指标，关键在于心功能的改善和肺血管阻力的降低。由于肺血管受损弹性变差，所以即便治疗有效，恢复的过程也相当缓慢。患者服药后，压力没有降低并不一定表示治疗没有进展。如公式所示；肺动脉压力=心排血量×肺血管阻力，如心排血量增加，则肺动脉压力亦有可能不发生变化甚至升高，而这种升高并不预示着病情的加重，所以各位病友不要有心理负担。
（PS：荆教授提示，有些时候大家可能感觉治疗没有效果，或者效果不佳，但从医学角度讲并非治疗无效。治疗肺动脉高压如同逆水行舟，能够通过药物的治疗将病情稳定的控制住并延缓恶化，这本身就是一种进步。所以希望大家能够定期复查，掌握身体的变化，等待药物的新发展。）
3、问：在家里我们可以进行哪些辅助治疗？
答：吸氧是目前被认为比较安全有效的辅助治疗方法。但每个人情况不同，吸氧时间不做明确建议。
4、问：我平时都要做那些常规检查?
答：根据服用的药物不同，常规检查也有所不同。如：服用波生坦的患者需要定期检查肝功。服用华法林的朋友要定期检测INR。如果是结缔组织疾病引起的肺动脉高压，需要定期化验相关血项。一般来说，医生在出院前会给出医嘱。在此建议各位朋友在出院前，一定要详细问清楚自己所要进行定期检查的项目或指标。
5、问：如果出现咯血是不是意味着很严重，我该怎么办？
答：咯血在肺动脉高压比较严重以及先心病的患者比较常见，建议咯血时保持镇静，轻轻将血咳出，不要剧烈咳嗽。应采取平卧姿势，安心静养，不要再进行任何的剧烈运动。因为出血量不大，引起窒息的可能性远远低于其它肺部疾病引起的大咯血。多数情况下，可自行缓解。也可以服用一些口服止血药如云南白药等，也可以肌肉注射蛇*凝血酶等药物。如果医院就医，输抗生素以免引起感染，加重病情，导致咯血不止。积极治疗肺动脉高压是最为有效的防止咯血的办法。
6、问：晕厥是不是肺动脉压力很高才会有的啊？
答：肺动脉高压患者发生晕厥往往是由于左心排血量突然、短暂降低引起的，严重肺动脉高压由于心排血量较少容易发生晕厥，但其它情况如过度利尿导致血容量不足、肺血管痉挛、药物治疗不当（如应用硝酸酯类药物或β受体阻滞剂）等也易导致晕厥发作。晕厥并不是肺动脉压力很高时特有的征象。
7、问：为何动脉导管未闭结扎术后肺动脉高压依然为不断升高？需要服用些什么药才能控制和降低压力？
答：先天性心脏病相关性肺动脉高压在我国比较常见，初期由于主动脉压力显著高于肺动脉压力，部分血液直接进入肺动脉，导致肺循环血流量加大，引起肺动脉内皮损伤，小肺动脉在修复过程中又会产生小肺动脉重构，即内皮细胞和动脉平滑肌细胞过度增殖，小肺动脉管壁增厚及管腔缩小，肺血管阻力增加，产生肺动脉高压。因此先天性心脏病治疗越早越好，如果手术或介入治疗时肺动脉重构过程已经启动，特别是术前已经有肺动脉高压的患者，即使封堵成功病情还有可能继续进展，导致小肺动脉阻力进行性增高，肺动脉压相应地进行性升高，继而影响到右心功能。
先天性心脏病相关性肺动脉高压从发病机制来看还是属于第一大类肺循环高血压，因此治疗与特发性肺动脉高压相似。
8、问：日常生活中突然眼睛间断发黑，心里难受，感觉不能呼吸，静坐或静躺都不能缓解怎么办？有没有一些急救药物可以备在包里？
答：这种症状在医学是也称为“接近晕厥”状态，是一种心血管危急重症。肺动脉高压患者出现接近晕厥发作往往是由于肺血管阻力突然增加或机体需氧量短时间急剧增加，导致左心回心血量减少或不能相应增加所致。诱发因素包括：感染、劳累、情绪激动、排便、失眠、肺血管痉挛、妊娠、气候突然变化等，熟悉诱发因素避免晕厥或接近晕厥状态发作十分重要。一旦出现这种情况，应立即休息，保持情绪稳定，大医院就诊。
9、问：如果患者晕厥，医院，医院大夫对肺高压不专业，应该建议大夫用什么药物进行抢救？
答：如患者医院急诊就诊，首先应告诉医生患者有肺动脉高压，并告知目前的治疗药物及剂量，以便让当地医生参考用药。一般情况下医生会根据患者具体情况采取稳定血流动力学的措施，但应避免使用硝酸酯类、β受体阻滞剂等药物。如当地医生配合可能立即肺动脉高压专科医生联系以指导治疗。
10、问：突然睡到半夜吸着氧气也突然感觉呼吸困难，心跳加快，心慌头晕，是什么原因，有什么药物能够缓解临时症状？起床活动没什么,躺下就感觉胸部一块闷闷的胀胀的感觉,这是什么原因？
答：以上情况的发生是右心功能没有得到有效改善引起的，主要有以下四个原因：1）平卧位时外周组织间液体回吸收到血管内及回心血量增加，导致右心负荷加重；2）右心血容量增加引起室间隔左移，左心室充盈受限，导致肺静脉压升高及体循环灌注不足；3）夜间迷走神经兴奋性增加，导致支气管收缩及心肌缺氧，加重心功能不全；4）平卧位胸腔容积减少，呼吸也较为费力。
有此种情况的患者提示目前治疗方案不充分，医院调整药物治疗方案。一旦发生此种情况，首先应采取坐位或半卧位，双下肢下垂以减少回心血量；加大吸氧流量改善组织供氧，有助于解除肺血管痉挛及心肌缺氧等；服用安定或舒乐安定镇静降低氧耗量；正在使用万他维的患者可以临时吸入万他维等，医院就诊。
11、问：为什么本地医生说服用单硝酸异山梨酯片使全身血管扩张，减轻心脏前后负荷，降低心肌耗氧量、解除心肌缺氧房室间合并缺损+肺动脉高压患者服用有好处；而肺高压专科医生却说此类药物我们不适合服用会降低血压。这是为什么呢？一般患者气喘胸闷呼吸困难进入急诊医生就会替我先挂一袋硝酸甘油，这样做对吗？什么药物才真正能缓解？
答：肺动脉高压的发病机制与小肺动脉重构有关，因此选择性扩张肺动脉可降低血流通过肺循环的阻力，到达左心的血量增加，从而维持血压稳定及有效的外周灌注压。而单硝酸异山梨酯、硝酸甘油等硝酸酯类药物由于可扩张外周小动脉，导致体循环阻力下降，由于左心射出的血量不能相应增加，会产生血压下降、晕厥甚至休克的严重后果。因此肺动脉高压患者应禁忌使用硝酸酯类药物。肺动脉高压患者只能使用选择性肺动脉扩张药物，具体选择应根据患者情况选择。
12、问：一直在服用靶向药物，但最近稍微有一丁点的活动就头晕、心跳加速、全身没劲、出汗，有时候最后都没意识了，半分钟才能缓过来。请问这是什么原因？
答：此种情况往往是由于右心功能不全加重导致的，应仔细分析可能的诱因，如近期有无感染、劳累、睡眠不好、进水量过多、排尿量少、长途旅行、妊娠等，如果有应及时处理。建议肺动脉高压患者加强自我监护，医院复诊，建立与其他患者良好沟通渠道，相互交流经验，当然最好与医生建立顺畅沟通渠道，以便及时咨询。
13、问：目前在吃西地那非，但是不到半个月就咯血，后面就每天早上起来都会吐出一、两小口死血是为什么啊？
答：服用西地那非出现咯血应立即复查，一部分肺动脉高压患者本身就会出现咯血症状，而西地那非很少引起咯血。如果的确存在服药出现咯血而停药后停止的现象，应由医生决定更换治疗药物。
14、问：先心室缺合并肺高压,从小到大一直有腿痛，有时会从梦里疼醒,说不出来的痛,像是从骨头和关节里,也像从肌肉里，每次热着了或冻着了,走路多了,坐车时间长了,晚上肯定会腿痛，有时候把腿抬高,也能慢慢缓解，有时就只能吃止痛片，请问是什么原因，有没有什么办法？（其他特发性病友也会有同样的问题）
答：很少有艾森曼格综合征患者反映有腿痛的症状，不知道这种情况仅是个例还是较为常见？如果仅是个例就不太好解释，需要收集更多患者的信息来探讨其具体机制。正常人劳累后出现下肢酸痛是由于无氧酵解导致酸性代谢产物在肌肉中蓄积所致。推测艾森曼格综合征患者出现下肢疼痛可能与低氧、个人体质或合并其他疾病有关。
15、问：结缔组织未分化引起的肺高压最佳治疗方案是什么？激素是不是必用药物（因为激素副作用太大，患者有时候受不了）？用多久可以停止？
答：结缔组织病相关性肺动脉高压的治疗方案包括两部分：一部分是治疗结缔组织病，一部分是治疗肺动脉高压。激素是结缔组织病常用的治疗药物，是否需要减量或停用应咨询风湿免疫科医生。
二.关于药物/1、问：肺动脉高压有哪些常用药物，以及这些药物的副作用？
答：波生坦：可导致血压降低。面色潮红是较常见的现象。服用期间需要每月检测肝功能，监控血压。如发现异常，请及时与专业医生联系。
合心爽：可导致血压降低，减慢心率，引起早搏。还可能出现齿龈增生、失眠、嗜睡、多汗、头痛和下肢肿胀等副作用。
西地那非：不良反应比较常见的有面部潮红、皮疹、肌肉酸痛等，一般比较轻微，继续服药会消失。
伐地那非：可能导致血压降低。头痛、面色红热、鼻塞也是常见现象。另外，有一些朋友服用后可能会出现脚肿或背痛的药物副作用。
万他维：可导致血压降低。常见副作用有咳嗽、面色潮红、头疼等。
补达秀：是一种补钾的缓释药片，药片有一个骨架，药物有效成分填充在骨架中，因为有些患者见到药物整片排出时，不用感到奇怪，排出的只是药物的骨架，氯化钾的有效已经被吸收了。
他汀类：耐受性较好，副作用轻微而且为一时性。肌肉损害（也称肌病）是所有他汀类药品的已知不良反应，患者常有肌肉疼痛、压痛、虚弱和血肌酸激酶升高的症状。他汀的剂量越高，发生肌病的风险越大。
华法林：香豆素类抗凝剂的一种，与口服抗凝药一致，过量易致出血。早期可有瘀斑、紫癜、牙龈出血、鼻衄、伤口出血经久不愈、月经过多等。出血可发生在任何部位，特别是泌尿和消化道。肠壁血肿可致亚急性肠梗阻，也见于硬膜下和颅内。任何穿刺均可引起血肿，严重时局部压迫症状明显，不常见的不良反应有恶心、呕吐、腹泻、瘙痒性皮疹、过敏反应和皮肤坏死。因此在服用期间，要按医嘱监测INR。
其他常用药物包括利尿剂、地高辛等。
大家服药前可仔细阅读药品说明书上的不良反应。
2、问：伐地那非和西地那非的效果有什么不同吗？
答：这两种药物都是磷酸二酯酶抑制剂，作用机制大致相同。区别在于伐地那非半衰期更长，因而可以每日一到二次用药，更为方便。
3、问：吃药（如西地那非）断药一周左右，对我们有何影响？
答:西地那非具有选择性抑制5型磷酸二酯酶的作用，从而延缓肺动脉平滑肌细胞内cGMP的降解，发挥cGMP扩张血管平滑肌的作用。西地那非可有效地改善肺动脉高压的运动耐量和生活质量，提高预后。中断治疗有可能导致病情恶化，因此应根据医生建议坚持规律服用西地那非，如需调整剂量应事先咨询专科医生，不要擅自减量或停药。
4、问：波生坦和万他维各适用于什么样的患者？
答：波生坦是心功能3级患者的一线用药，短期及长期疗效都非常肯定。同时波生坦又是心功能4级患者的重要治疗药物之一，推荐等级为B级。
万他维是心功能3级患者的二线用药，推荐等级为B级，短期疗效已得到证实，长期疗效结果没有定论。在心功能4级患者中，根据最新年公布的结果，推荐等级为B级。
因此对于血流动力学稳定的患者，波生坦毫无疑问应该成为一线用药，对于血流动力学不稳定的患者，短期内可以应用万他维，一旦病情稳定，建议转为应用疗效更为肯定的波生坦。
5、问：肺动脉高压的药物进展？
答：肺动脉高压治疗目的是缓解临床症状，改善心功能，提高生活质量及改善预后等。肺动脉高压治疗药物相应地分为基础治疗药物和靶向治疗药物两大类。其中基础治疗药物以缓解临床症状及改善心功能为主，包括吸氧、利尿剂、地高辛及华法林等。靶向治疗药物针对肺动脉高压发病机制的不同环节发挥扩张小肺动脉、降低肺血管阻力、改善甚至逆转肺动脉重构的作用，包括前列环素类药物（依前列醇、吸入用伊洛前列素、贝前列素等）、内皮素受体拮抗剂（波生坦、安立生坦、西他生坦等）、磷酸二酯抑制剂（西地那非、伐地那非、他达那非等）、吸入型血管活性肠肽（临床试验中）、鸟苷酸环化酶激动剂（临床试验中）等，另外现在临床上使用的Rho激酶抑制剂（法舒地尔）也存在开展治疗肺动脉高压的临床研究。
6、问：阿司匹林、消心痛、开搏通联合使用据说也有神奇的作用？还有阿魏酸哌嗪也能治疗肺动脉高压？
答：阿司匹林、消心痛、开搏通这三种药物对肺动脉高压患者没有一点好处，不建议应用。联合使用更无道理，全世界到现在还没有一种联合方案写入指南。阿魏酸哌嗪是一种老药，不知道为什么推荐用于治疗肺动脉高压。
7、问：肺动脉高压患者可以服用倍他乐克、速效救心丸或硝酸甘油吗？
答：现在是循证医学时代，未见有倍他乐克和速效救心丸治疗肺高压有效的报道。其中速效救心丸是中成药，主要成分是川穹和冰片，作用机理：具有镇静止痛，改善微循环，降低外周血管阻力，减轻心脏负荷，改善心肌缺血的作用。具有服用剂量小，起效快，疗效高的特点。行气活血，祛瘀止痛，增加冠脉血流量，缓解心绞痛。适用于冠心病，心绞痛，但未见报道治疗肺高压。
肺高压患者禁用硝酸甘油，因为它扩张外周血管，使回心血量减少，尽管PAP降低，但射血量减少，发生休克。当然以上是指舌下含化或者静脉给药的常规用法。而有人研究，吸入气雾剂，可以产生NO，可以降低PAP，治疗PH。
8、问：我感冒了，可以服用哪些常见感冒药呢？
答：感冒是加重心衰的最常见原因！请大家务必牢记这一点。平时注意预防，避免流感季节到人多的地方，出门注意保暖，及时接种流感疫苗等。一旦感冒千万要及时用药，常用的感冒药物如泰诺，白加黑等均可使用，另外一定要在医生指导下服用抗生素，避免发展成肺部感染。肺部感染有时可能没有咳嗽咳痰，也没有发热及白细胞升高。
三.关于日常生活/1、问：我最近身体感觉比较好，平时可以做运动进行锻炼吗？
答：由于每个人的病因不同，心功能不同，所以运动耐力和强度有较大差别。可根据个人条件，进行适量运动，但切忌不要过量。以不使自己感觉气短、劳累为宜。如有头晕、气短的症状，请立即停止。
2、问：女性患者可以生育吗？
答：女性患者不适合生育，建议采取可靠的避孕措施，意外怀孕也不可以，因为会加重病情，对大人孩子都是非常危险的，千万不要冒险。如心功能非常好，一定要咨询医生才行。另外正在服用药物的也要考虑药物对胎儿的影响。
3、问：经常背疼是怎么回事？起床后脸肿是为什么？
答：背疼的原因比较多，往往是因为左心射血量减少，导致背部肌肉供血减少，夜间睡觉翻身较少也可影响血液供应。组织缺血可以导致乳酸增多，因而出现背疼。这只是可能的原因之一。另外也与肺动脉扩张等有关。起床脸肿与右心功能不佳有关，导致上腔静脉血液回流不畅。
4、问：我已经诊断了肺动脉高压，平时生活中应该注意那些方面？在吃的方面有无禁忌？
答：肺动脉高压患者应控制体重，保持心情愉悦，不宜大喜大悲，注意休息，避免感冒，监控血压。积极应对工作生活，按自己的体力进行适当的家务与锻炼。
饮食方面要清淡少盐，营养均衡。心力衰竭的患者要吃偏软、容易消化的食物，少吃多餐，少吃容易胀气的食物（如豆制品），注意水分的摄入量。服用华法林的患者要注意药物间的相互作用，以及含维生素K的食品导致华法林的作用减弱，维生素K大量存在于绿叶蔬菜中。
5、问：感觉自己在冬天里觉得状态比较差，天气转暖好像觉得身体好多了，是确实身体有好转？还是心里作用？
答：不仅肺动脉高压患者，心脑血管病也与季节有关。尤其是气候变化时心绞痛、急性心肌梗死及中风的发病率也明显升高。其可能有共同的发病机制：1）冬天吸入冷空气可导致肺血管收缩，加重右心负担；2）冬天人体的适应能力下降，抵抗力下降，易发生上呼吸道感染；3）冬天可能因户外活动减少导致体重增加。当然这也只是推测，需要进一步研究证实。
6、问：患者可以服用一些营养保健品吗？例如辅酶Q10，有好处吗？
答：辅酶Q10可改善心肌的能量代谢，但目前缺乏其在肺动脉高压治疗中的证据。至于营养保健品对肺动脉高压本身基本没有效果。更应警惕的是，部分保健品过分宣传其药效作用，导致部分患者只服用保健品而停用治疗药物，这是非常危险的。
四.常见误区/1、认为超声心动图能诊断肺动脉高压，不需要做右心导管。
错！超声心动图是目前最常用的无创性检查方法，但超声心动图仅做为筛查手段，它在观察心脏结构方面有其优势，但却无法准确评估右心功能和肺血管阻力。
右心导管检查是肺动脉高压患者必须接受的一项检查。
做右心导管的目的主要有以下几点：
1、明确诊断，是否存在肺高压，如果是，需明确是肺静脉高压还是肺动脉高压，因为这两者的治疗是不同的。
2、分析病情轻重。右心导管是诊断肺动脉高压的金标准，通过右心导管压力、阻力等各项测值可明确病情的严重程度
3、急性肺血管扩张试验。初诊病人，在行右心导管检查同时必须行急性肺血管扩张试验，若急性肺血管扩张试验阳性者，可服用钙离子阻断剂。
4、判断靶向药物治疗效果。服用肺动脉高压靶向药物的患者需定期行右心导管复查，以明确药物治疗的有效性，及时换药或加药。
5、肺动脉造影：进一步评判是哪种原因引起的肺高压，肺血管炎？肺栓塞？肺血管畸形？肺动脉静脉瘘？这些病因单靠CT或其他影像学检查难以区别。
6、介入治疗：对于存在肺动静脉瘘、肺栓塞等患者，可行介入治疗。
2、肺动脉压力高就代表病情重。
错！很多患者服药后症状改善，但复查超声心动图却发现压力增高，就认为自己病情加重，心情沮丧。压力=阻力×心排量，因此压力高低与心排量密切相关，服药后心功能改善，心排量增加，阻力下降，但压力可能不变或升高。因此，并非压力高就代表病情重。这也从侧面反映了超声心动图的局限性。而且压力高低与病种密切相关，先心病患者肺动脉压力往往较高，但症状往往较轻。
3、只要是肺高压治疗都一样。
错!
?一旦诊断肺高压，必须行急性药物试验：阳性还是阴性？阳性患者：非常幸运，可以服用钙离子拮抗剂。
?需要心排量（CO），根据心排量高低决定是否给予地高辛治疗。
?不同类型肺高压患者诊治策略有差异，需行右心导管检查指导个体化治疗
4、右心导管就是为了测定压力。
错！不同类型肺高压患者行右心导管侧重点不同
?特发性肺动脉高压：心排量和药物试验
?先心病肺动脉高压：血氧和分流方向
?结缔组织病肺动脉高压：心排量，药物试验和是否合并肺血管炎
?肺栓塞：病变部位。血栓新鲜？(溶栓)；陈旧？(介入或手术)
?缺氧性肺病：是否合并肺高压，使用靶向药物后动脉血氧变化情况
5、只要病情平稳就不需要复查右心导管。
错！阳性患者-服药一年后评估是否为长期阳性阴性患者-靶向治疗的疗效，及时调整治疗方案。临床中常发现患者心功能稳定，但肺循环血流动力学指标明显恶化的情况。因此，早发现才能早干预！
6、右心导管是非常危险的检查。
错！医院肺循环中心成立3年完成右心导管检查余例，未出现手术相关死亡情况。
7、很多人认为做了右心导管检查就不需要其他检查。
错！
?心脏超声了解心脏大小，了解先心病心内分流方向
?肺功能，动态心电图
?CT，肺灌注明确肺栓塞治疗效果
?血液学检查：血常规，肝肾功能，血凝指标等
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