先天性心脏病是胎儿时期心血管发育异常而引起的先天性畸形，是遗传和环境因素及其相互作用的结果。目前先心病的发病率达7-9‰，在我国庞大的人口基数的背景下，其每年发病数量达到了十万之多。经过近30年的发展演变，当前先心病的临床诊疗技术已趋于成熟，即使复杂先心病亦已不再是“不治的心病”。对于先心病患者来说，外科最佳干预治疗期大多要在2岁以前，多数先心病经治疗后基本能恢复至正常人的健康状态。因此，及时筛查、发现和治疗先心病患儿，帮助其早日恢复健康，无疑具有巨大的社会意义。近日，《门诊》特邀南京医院二级教授莫绪明副院长接受专访，针对我国的先心病诊疗现状、器械优化改进方向以及远期发展目标等问题予以了解答。
《门诊》：先天性心脏病一直以来都是威胁我国新生儿健康的首位出生缺陷畸形，给社会和患儿家庭造成了严重的经济和健康负担。结合您多年的诊疗经验，能否请您介绍一下我国当前小儿先心病的防治情况？针对不同地域患儿先心病发病率高低不一的现象，您又持何种看法？莫绪明教授：总体来看，全球各地先心病的发病率基本都在千分之七至千分之九上下，并无太大差异。尽管部分研究报道指出高原地区的发病率相对高些，但缺乏精确的统计数据。我国的先心病诊疗事业始于上世纪七八十年代，得益于这些年来临床治疗与筛查技术的提升，各类复杂先心病的治疗率和成活率已明显改善。目前，对于大多数先心病患儿来说，临床上推荐在2岁前进行首次干预，但仍要根据患儿的病情需求予以适当调整：如症状明显，应在出生后6个月内予以干预治疗；如无症状且各方面状态表现良好，则可适当延迟，像小型房缺这类较简单的先心病甚至推迟至患儿3~5岁时再予以干预也是可以的。不过，由于我国幅员辽阔、国土广袤，东西部地区的医疗卫生资源分配及治疗水平存在较大的差异，北上广及东部沿海等地诊疗水平普遍较西部内陆地区更为成熟，随着患儿手术年龄的下降，现在逐渐出现了患儿集中前往大型医疗中心接受治疗的“聚焦”现象。面对这一临床现状与需求，我国*府部门予以了高度重视，自年起就逐步组织发起了先心病大病救助活动，并发起了新一轮的先心病筛查工作，下一步还计划将针对产妇的孕期筛查项目纳入其中，力求从源头上遏制先心病的发生发展；与此同时，我国亦在大力推动省级地区先心病诊疗技术的均质化，以省级平台为核心构建先心病诊疗中心，尽量实现“先心病初诊在县域，简单先心病治疗不出市，复杂先心病治疗不出省”的目标。
《门诊》：对于小儿先心病患者而言，只要在治疗窗口期得到及时有效的干预治疗，绝大多数都能恢复健康，如常人一般正常生活。对此，您认为临床医师如何实现先心病的早筛查、早发现、早治疗？结合院内数据来看，当前的小儿先心病存在哪些诊疗难点？您又是如何克服的？莫绪明教授：在所有的出生缺陷畸形中，先心病的治疗效果应该说是首屈一指，约95%以上的患者接受治疗后可以恢复到和正常人一样的身体状态，有些甚至连手术刀疤都不会留下；当前先心病术后的总体死亡率不到1%，只有约3%的患者在治疗后可能会出现一定的并发症。我国的先心病通常以紫绀型为主，与欧美地区以左心系统为主的先心病有着很大区别。由于全国范围内超声检查的高普及率，目前即便是乡镇的基层医疗卫生单位也能够很好地完成先心病的初步筛查诊断工作，这一度使我国胎儿的引产率攀升至极高水平。不过，随着相关宣教工作的开展，人们对于生命的理解逐渐改变，意识到先心病并非不可医治，与此同时，国家针对先心病的报销比例亦显著提升，加之众多慈善机构积极资助先心病患儿，基本上现已没有因经济原因不能治疗的情况出现，这也是为何近几年来我国小儿先心病数量又有所回升的原因之一。需要承认的是，尽管当前我国先心病诊疗水平现已基本达到国际前沿行列，但部分复杂先心病仍需经过多次的手术干预才可能达到较好的治疗效果。复杂先心病的诊治远比瓣膜置换、冠脉搭桥等手术更具挑战性，需要注意的细节问题也相对更多，是临床上最为复杂、最能体现学科诊疗水平的一大领域。为加强复杂先心病的诊疗工作，在未来的临床实践工作中，我们仍需大力推动各个省内先心病诊疗中心的均质化发展，并推广先心病手术的标准化治疗流程和规范，尽可能让更多复杂先心病患儿“足不出省”就能获得安全有效的诊治服务。
《门诊》：目前，新型介入治疗技术趋于成熟完善，也为小儿先心病患者带来了全新治疗体验。在介入器械选择上，您认为一款优秀的先心病封堵器应具有哪些优点？国产新型氧化膜系列产品上市又为这类患者提供了怎样的治疗机会？相较于进口器械，氧化膜系列产品的临床应用优势体现在哪里？莫绪明教授：我国的先心病介入治疗始于上世纪90年代末，在过去的20余年间，介入技术的引入真正令传统的先心病诊疗发生了翻天覆地的变化，使先心外科在一步步的优化改进之中，达到了现如今这样的治疗水平，从而为广大先心病患者提供了更加优良的治疗选择。不过，当前的先心病封堵器械在材料方面仍存在极大的改进空间。以房间隔缺损的封堵治疗为例，一枚完美的房缺封堵器不仅要能很好地修补缺损、不留并发症风险，还应实现一段时间后的完全可降解，不影响心脏传导功能，而这些性能的实现有赖于材料学的进一步发展。回顾整个先心病封堵器的发展历程，器械研发始终在不断进步，不断追求设计结构更合理、金属植入量更低、内皮化效果更佳的新型封堵器械。在既往优秀的国产先心病封堵器的基础上，国产MemoCarna氧化膜单铆ASD封堵器，其独特的“曼陀罗花型”编织工艺使得金属植入量降低达25%，且封堵器整体高度平均降低4mm，对患者心脏结构更为友好；左盘无铆的内凹设计则使得封堵器释放后的伞面更加平整，更加易于内皮化的同时也降低了血栓形成风险；由于采用了先进的氧化膜表面处理工艺，有效减少了镍离子析出量，令患儿及家属更加安心。正是在这类介入器械优化和改进的帮助之下，先心病临床诊疗技术才能一路发展至如今的成熟阶段，也让先心病不再是患儿及家属毕生的“心病”。
《门诊》：随着临床诊疗技术的提升，先心病患者的术后生活质量需求也在逐步攀升，如：更短的手术恢复期、更加安全高效的器械植入。对此，能否请您展望一下未来小儿先心病的临床诊疗发展动向？先心病封堵器械又应朝哪些方向优化和改进，为患者带来高性价比的治疗选择？莫绪明教授：目前，我国乃至整个世界的人口数量都基本趋于稳定，一些发达国家的人口甚至因社会老龄化进程等因素的影响隐隐有下降的趋势；由此可以预见，未来我国每年的先心病病例数量也不会再出现很大的攀升，预计大致会稳定在10~15万例/年的区间范围内。在就诊压力不再增加的情况下，我们的首要任务将是进一步优化改进先心病的治疗手段及介入器械。过去，很多先心病患者往往只有外科开胸手术这一个治疗选择，而现在，我们通过一枚小小的封堵器就能解决大部分问题，这是以前所不能想象的。未来，随着材料学、工程力学以及手术技术的革命性进步，先心病封堵器一定会朝着可降解、弹性好以及超薄的方向继续演化提升。我们现在一直在倡导“介入无植入”的理念，这主要是因为只要植入金属异物，就一定会对患者的心脏产生一定负担，同时也增加了器械血栓等并发症风险，唯有采用生物可降解材料，并将封堵器做得尽可能薄、弹性尽可能好，才能最大限度地贴合人体、实现完美的内皮化进程，最终令先心病患儿恢复至与常人无异，这是先心病临床治疗的终极目标，也是我们所有先心病医师、相关器械研发企业当下的共同追求。目前，国产MemoCarna氧化膜单铆ASD封堵器以独特的单铆设计、盘面编织工艺以及优异的操作性能等优势给我们提供了一个新的选择，但器械的优化改进永无止境，在未来的临床发展之中，希望能在器械材料和结构优化方面再接再厉、推陈出新，研发创新出各方面性能更加优异的新产品！本文内容为《门诊》杂志原创内容转载须经授权并请注明出处。
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