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今天学习的是第二章循环系统疾病病人的护理的：小儿先天性心脏病病人的护理。小儿心率新生儿时期～次/分1岁以内～次/分2～3岁～次/分4～7岁80～次/分8～14岁70～90次/分先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而导致的畸形，是小儿最常见的心脏病。
病因
遗传因素特别是染色体畸变；环境因素重要的原因有宫内感染、大剂量放射线接触、药物影响、患有代谢性疾病或能造成宫内缺氧的慢性疾病。分类
左向右分流型（潜伏青紫型）常见类型有房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭。右向左分流型（青紫型）常见法洛四联症。无分流型（无青紫型）常见主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。房间隔缺损临床表现
缺损小可无症状。缺损大由于体循环血量减少而表现为气促、乏力、喂养困难，当哭闹、患肺炎或心力衰竭时，出现暂时性青紫。查体可见生长发育落后，心前区隆起，心尖搏动弥散，心浊音界扩大，胸骨左缘2～3肋间可闻见Ⅱ～Ⅲ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣区第二心音增强或亢进，并呈固定分裂。常见并发症为反复呼吸道感染、充血性心力衰竭等。辅助检查
心电图检查右心房和右心室肥大。X线检查心脏外形呈现轻、中度扩大，以右心房、右心室增大为主，肺动脉段突出，肺野充血，主动脉心影缩小。可见肺门“舞蹈”征。超声心动图检查可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。治疗要点
内科治疗对症治疗、预防呼吸道感染、防止发生心力衰竭等并发症。外科治疗直径＜3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合。＞8mm的房间隔缺损不会自然闭合，一般在3～5岁进行介入治疗或手术。反复呼吸道感染、发生心力衰竭或合并肺动脉高压者应尽早手术治疗。室间隔缺损室间隔缺损为最常见的先天性心脏畸形。
临床表现
分流量较小患儿可无明显症状，生长发育不受影响。大、中型缺损患儿多有乏力、气短、生长发育缓慢，易患肺部感染，婴幼儿常出现心力衰竭，喂养困难。当出现肺动脉高压右向左分流时，可出现青紫。查体可见心前区隆起，胸骨左缘3～4肋间可闻Ⅲ～Ⅴ/Ⅵ级全收缩期反流性杂音，第二心音（P2）增强，伴有肺动脉高压者P2亢进。易并发支气管炎、支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿和感染性心内膜炎。
辅助检查
心电图左室轻、中度肥厚。X线检查①小、中型缺损者心影大致正常或轻度左房、左室增大。②大型缺损者，肺纹理明显增粗增多，左室、右室均增大。重度肺动脉高压时，以右心室增大为主，肺动脉段明显凸出，肺野明显充血。③超声心动图检查：可观察到分流的位置、方向，且能估测分流量的大小。治疗原则
内科治疗预防并发症，出现症状时强心、利尿、抗感染、扩张血管及对症治疗。外科治疗室间隔缺损有自然愈合可能，中小型缺损可先在门诊随访至学龄前期。大、中型缺损可介入或手术治疗。动脉导管未闭动脉导管较细者，症状较轻或无症状。
导管粗大者，分流量大，表现为气急、咳嗽、乏力、多汗、生长发育落后等。偶见扩大的肺动脉压迫喉返神经而引起声音嘶哑。严重肺动脉高压时，产生差异性发绀，下肢青紫明显，杵状趾。查体可见胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器样杂音。P2亢进。脉压增大，周围血管征阳性，可见毛细血管搏动，触到水冲脉；可闻及股动脉枪击音等。
常见并发症为呼吸系统感染、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎等。
辅助检查
心电图导管粗、分流量大者有左心室和左心房肥大，合并肺动脉高压时右心室肥大。X线检查分流量小者可正常；分流量大时左房、左室增大；肺动脉段突出，肺野充血。法洛四联症法洛四联症是一种常见的青紫型先天性心脏病。以肺动脉狭窄、右心室肥厚、主动脉骑跨和室间隔缺损为主要临床特征。其中以肺动脉狭窄为重要畸形。
临床表现
青紫为主要表现。杵状指（趾）由于长期缺氧所致。蹲踞现象使右向左分流减少，缺氧症状暂时得到缓解。缺氧发作表现为呼吸急促、烦躁不安、发绀加重，重者发生晕厥、抽搐、意识丧失，甚至死亡。哭闹、排便、感染、贫血或睡眠苏醒后均可诱发。查体可见患儿发育落后，有青紫、舌色发暗、杵状指（趾）。心前区略隆起，胸骨左缘2～4肋间有Ⅱ或Ⅲ级收缩期喷射性杂音；P2减弱。
常见并发症为脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎、红细胞增多症。
辅助检查
血液检查红细胞计数和血红蛋白量明显增多。心电图电轴右偏，右心室肥大。X线检查心影呈靴形，即心尖上翘、心腰凹陷，两侧肺纹理减少，透亮度增加。超声心动图可见主动脉内径增宽、骑跨室间隔上，室间隔中断，可判断骑跨程度。治疗要点
缺氧发作①立即予以膝胸体位；②吸氧、镇静；③吗啡皮下或肌内注射；④使用β受体阻滞剂普萘洛尔；⑤纠正代谢性酸中*，给予碳酸氢钠，缓慢静脉注入。⑥严重意识丧失，血压不稳定，尽早气管插管，人工呼吸。外科治疗绝大多数患儿可施行根治术。轻症患儿，手术年龄以5～9岁为宜。护理问题1.心输出量减少 与心肌收缩无力有关。
2.活动无耐力 与氧供失调有关。
3.潜在并发症：反复呼吸道感染，心力衰竭，感染性心内膜炎。
4.生长发育迟缓 与体循环血量减少影响生长发育有关。
5.焦虑 与对手术担忧有关。
护理措施1.休息 重症患儿，绝对卧床休息。
2.注意观察病情
（1）缺氧发作，应将患儿置于膝胸卧位，给予吸氧，并与医生配合给予吗啡及普萘洛尔抢救治疗。
（2）法洛四联症患儿血液黏稠度高，发热、出汗、吐泻时，体液量减少，加重血液浓缩易形成血栓，因此要注意供给充足液体，必要时可静脉输液。
（3）观察有无烦躁不安、心率增快、呼吸困难、吐泡沫样痰、水肿等心力衰竭的表现，如出现，立即置患儿于半卧位，给予吸氧，及时与医生取得联系并按心衰护理。
3.饮食护理
少量多餐，注意控制水及钠盐摄入。
给予充足能量、蛋白质和维生素，保证营养需要。
4.药物治疗 应用利尿剂时注意患儿的尿量的变化，儿童应用洋地*药物的护理要点如下：
（1）应用洋地*药物前数脉搏1分钟，通常年长儿HR＜60～70次/分，婴幼儿HR＜80～90次/分，应暂停用药并通知医生。
（2）口服洋地*药物时，应按时按量服用，剂量一定要准确，如为地高辛水剂药物，可用1ml针管抽取后，直接口服。如患儿服药后呕吐，应及时联系医生，决定是否补服。
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