先天性心脏病可以大体分为非紫绀型先心病和紫绀型先心病两大类。
像房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等属于非紫绀型先心病，早期宝宝没有口唇青紫等表现，有时和健康小朋友没有明显差别，当然后期肺动脉高压，艾森满格综合征之后也会变成差异性紫绀，那是晚期表现了。
还有一类是紫绀型先心病，最常见的就是法洛氏四联症了。本身就有四种畸形：室间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄（或称右室流出道梗阻、右室流出狭窄）、右心室肥厚。
四种畸形
年，ArthurLouisEtienneFollot出生在法国南部，在马赛学习后，后成为卫生和法医学教授。年，他发表了页的专著《青紫型疾病的解剖病因学原因》，使用了“四联症”这个词。TetralogyofFllot（TOF）法洛氏四联症，这个词直到年，MaudeAbbott在Dawson和他发表的一篇关于先天性心脏病分类的文章中使用了这个名称，逐渐广泛应用。
紫绀型法洛氏四联症常见的临床表现：
1、紫绀是复杂先天性心脏病的重要症状，表现在皮肤、黏膜紫绀，尤其在哭吵、活动后加剧，如在新生儿期出现紫绀，常见的有完全性大动脉错位，肺动脉闭锁等；在6个月后逐渐出现紫绀的有法乐四联症等。
2、蹲踞是法乐四联症常见的表现，当孩子会行走后，你会发现他活动量不大，走不远就感乏力，自动采取蹲下姿势或取胸膝卧位，休息片刻后再站起来活动，这个蹲踞过程使体循环阻力增高，促进静脉血回入心脏量增加和氧合作用，以改善缺氧症状。
3、缺氧发作往往发生在哺乳、啼哭、排便时。患儿突发呼吸困难，紫绀加重，失去知觉甚至昏迷、抽筋。
4、长期缺氧导致指(趾)端软组织增生，使手指、足趾呈鼓槌样改变，称为杵状指(趾)，临床上往往在2～3岁后出现。
5、长期缺氧可使肺部形成大量侧支血管，剧烈咳嗽时可出现的血管破裂引起咯血。
杵状指
要说明的是：与常见的青紫法洛氏四联症相比，还有一部分“红润四联症”，可能因为动脉导管未闭、肺动脉狭窄轻度、体肺侧支等，血氧饱和度正常或者接近正常。
常用检查方法：
心电图：右心室显著肥厚和电轴右偏
X线片：左心腰凹陷，心尖圆钝上翘，主动脉结突出，呈“靴状心”。
超声心动图：可以确诊，最常用的检查方法。
CT：肺动脉发育差、肺动脉瓣缺如等情况可以进一步评估病情。
心导管：肺动脉分支解剖不明确、确定冠脉是否横跨右心室流出道、合并粗大体肺侧支、多发体肺侧支等情况。
胸片
术前药物：
可以使用前列腺素E1来维持动脉导管的开放，适用于极度发绀的新生儿。
也有应用β受体阻滞剂，可以降低右心室流出道痉挛发生。也有副作用。
缺氧发作时氧疗、镇静、容量复苏和去氧肾上腺素
手术时间：
存在争议，早期手术并发症发生率较高等。
一般建议患儿6个月以后再考虑手术，当然一般情况良好的，能够大一些的，1岁、2岁手术也不晚。
如果频繁缺氧发作、呼吸困难、喂养困难等也要及时就诊、及时治疗。
手术方式：
姑息手术：对于肺动脉发育差的宝宝，考虑行改良B-T分流手术等，促进肺血管发育，缓解紫绀情况，为进一步二次根治手术创造条件。
B-T分流和改良B-T分流手术
根治手术：对于肺血管发育良好的患儿可以考虑一期行根治手术。
跨环：根治手术中，一些肺动脉瓣环发育小的宝宝，要切开肺动脉瓣环，应用补片修补肺动脉瓣环，常用的牛颈静脉等。
术前有较大的体肺侧支患儿，也要考虑行体肺侧支封堵术，然后再外科手术治疗。病史教久的宝宝容易出现。
预后：
手术的死亡率由早期的40%下降到现在的百分之几。
轻度的法洛氏四联症，术后效果良好，接近健康人。
较重的法洛氏四联症，术后远期存在肺动脉瓣返流等并发症的可能，要定期随访。
结语：
患有法洛氏四联症宝宝的家属不要轻易放弃，及时检查，进一步确诊，希望能够以最好的方案来治疗宝宝的心脏，给予他“心”的希望和未来！
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