先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/7/20 8:31:00

新生儿急性心力衰竭(acuteheartfailureofnewborn)是新生儿期多种病因导致的心肌收缩力减退,心搏出量降低,静脉系统回流受阻,内脏淤血,体内水分滞留的一种临床危重状态。其病因和临床表现与其他年龄小儿有所不同,并易与其他疾病混淆。

1.心血管疾病(1)前负荷增加:

左向右分流型先心病,如房缺、室缺、动脉导管未闭;输血、输液过多过快。

(2)后负荷增加:

主动脉瓣狭窄、主动脉狭窄、肺动脉狭窄、肺动脉高压等。

(3)心肌收缩力减弱:

心肌病、心肌炎等。

(4)严重心律失常:

阵发性室上性及室性心动过速、心房扑动、心房颤动、二度以上房室传导阻滞等。

2.非心血管疾病(1)低氧血症:

肺透明膜病、肺不张、肺出血、胎粪吸入综合征、肺炎等。

(2)重症感染:

败血症、化脓性脑膜炎等可影响心肌收缩力。

(3)中枢神经系统:

重度窒息、颅内出血、缺氧缺血性脑病等。

(4)血液系统:

重度失血性贫血或红细胞增多症、高黏滞血症、重症溶血症等。

(5)其他:

先天性肾发育不良、先天性风疹综合征等。

1.症状、体征

新生儿左、右心衰不易截然分开,往往表现为全心衰。患儿反应弱,面色苍白,喂养困难,呼吸急促、费力,烦躁不安,尿少、水肿,多汗,皮肤发花,心率增快、奔马律、心脏扩大,肺部啰音,肝大等。

2.诊断标准(1)病史:

凡有使心肌结构完整受损、心脏负荷过重或心肌能量代谢障碍的疾病,需警惕心衰。

(2)主要表现:

1)心动过速:安静时心率持续>~次/分,心音减弱,或出现奔马律,心脏扩大(X线或超声证实)。

2)烦躁不安或萎靡,血压可正常或下降,面色发灰,皮肤发花。

3)呼吸急促>60次/分,浅表,发绀,呼吸困难,肺部啰音。

4)肝脏肿大:肋下>3cm,或短期内进行性肿大,或用洋地*后缩小。

5)慢性心衰主要表现为食欲减退,吃奶时气促,易疲劳,体重不增。

6)心衰晚期表现为心动过缓、呼吸减慢或暂停等。

7)胸部X线示心脏扩大,心胸比例>0.6,肺水肿。

(3)新生儿心衰发展快

有时迅速转入衰竭状态。面色苍白,心率减慢,心音弱,心脏杂音常不能闻及,血压不能维持,同时呼吸衰竭,此时应注意肝脏大小,胸片有无心影扩大,肺淤血或水肿等。

(4)新生儿心衰常可有以下特点:

1)常左右心同时衰竭。

2)可合并周围循环衰竭。

3)严重病例心率和呼吸可不增快。

4)肝脏肿大以腋前线较明显。

3.实验室检查(1)胸部X线:

示心影增大,双肺呈肺淤血、水肿表现(原发肺部疾病患者则还有原发病肺部表现)。

(2)腹部B超:

示肝大。

(3)心脏彩超:

提示心脏扩大,心肌收缩力减弱,或心脏结构异常等。

(4)其他:

针对原发病检查,如外周血象,血生化,心肌酶、心电图等。

慢性心力衰竭:起病相对慢,主要表现为食欲差,喂奶时气促、易疲乏,体重增长缓慢,可有呛奶、肝大、水肿等。慢性心力衰竭多发生在患有先天性心脏病但畸形相对较轻、血流动力学改变较轻、病情进展较缓慢的患儿。

1.积极治疗原发病

原发病及诱因的治疗是解除心衰的重要措施。

2.一般治疗

(1)严密监护生命体征,保持体温,保持适当体位(一般将床头抬高15°~30°)。

(2)供氧:一般心衰均需供氧,但对动脉导管依赖性先天性心脏病,如大血管转位、主动脉弓离断等供氧应慎重,因血氧增高可促使动脉导管关闭。监测血气,必要时应用人工辅助呼吸。

(3)镇静:减轻心脏负荷,降低氧耗,可给苯巴比妥、地西泮、水合氯醛等。

(4)纠正代谢紊乱:酸中*、低血糖、电解质紊乱应及时处理。

(5)限制液量:一般按80~ml/(kg·d),液体应24小时均匀输入。心脏扩大及水肿明显时可将液量减为60~80ml/(kg·d)。

(6)喂养:应给予鼻饲喂奶,少量多次。

3.洋地*制剂

地高辛是治疗心衰的常用药,作用可靠,可口服或静注,用量见表1-7-1。口服1小时后血浓度达最高峰,半衰期32.5小时。口服后5~6小时测定血地高辛浓度可反映心肌药物质量浓度,地高辛有效浓度为0.8~2.0ng/ml。

表1-7-1地高辛用法及剂量表

孕周

地高辛化量(μg/kg)

维持量(μg/kg)

静注

口服

静注

口服

间隔(小时)

≤29

15

20

4

5

24

30~36

20

25

5

6

24

37~48

30

40

4

5

12

(1)饱和量法:

首剂先给地高辛化量的1/3~1/2静注,余量分2~3次,各间隔4~8小时给予。末次给药(洋地*化)后8~12小时开始给维持量。维持量为化量的1/4,分2次,每12小时1次。可根据心衰控制的情况和地高辛血浓度调整用量。

(2)全程维持量法:

适用于轻症或慢性心衰,每天用化量的1/4(即维持量)均分2次,每12小时1次,经5~7天可达饱和量法的效果。

(3)在用地高辛期间严密观察临床效果

监测地高辛血浓度,监测心电图,新生儿地高辛血浓度>4ng/ml可能出现*性反应。另外还应注意电解质平衡以及患儿的肾功能,在电解质紊乱尤其是低钾、低镁、高钙、肾功能不良时均易引起洋地*中*。

4.儿茶酚胺类药物(1)多巴胺:

小剂量时:2~5μg/(kg·min),持续静脉输入,主要作用于β受体,有正性肌力和扩张血管作用。剂量不宜>10μg/(kg·min),因大剂量多巴胺主要作用于α受体,使血管收缩,心率增快,心排出量反而降低,不利于心衰纠正。

(2)多巴酚丁胺:

有较强心脏正性肌力作用,对周围血管作用较弱。用法:5~10μg/(kg·min),静脉输入。

(3)肾上腺素:

用于急性低心排血量型心力衰竭或心搏骤停时应用。用法:0.05~0.1μg/(kg·min),持续静脉输入。心搏骤停时给予1∶00肾上腺素每次0.1mg/kg,静注。

(4)异丙肾上腺素:

适用于濒死状态伴心动过缓的心衰及完全性房室传导阻滞伴心衰,剂量:0.1~0.2μg/(kg·min),静脉输入。

5.磷酸二酯酶抑制剂(1)氨力农:

兼有正性肌力作用和血管扩张作用,尤其适用于房室传导阻滞、心源性休克,多用于慢性充血性心衰,静脉注射起始0.25~0.75mg/kg,2分钟内显效,10分钟达高峰效应,以后5~10μg/(kg·min),维持输入,监测血压、心率。

(2)米力农:

作用较氨力农强10倍,静脉注射首剂0.01~0.05μg/kg,以后0.1~1.0μg/(kg·min),静脉维持,适用于重度心衰患儿,肝肾功能不全及严重室性心律失常忌用。

6.血管扩张剂

主要是扩张周围血管,减轻心脏前后负荷,增加心排血量。药物种类较多,应用时应分析患儿病因、有效血容量、外周血管阻力、氧合状况、心功能状况等,必要时应与其他血管活性药联合使用。

(1)酚妥拉明:

扩张小动脉,减轻心脏后负荷,增加心输出量。用法:0.5~5μg/(kg·min),静注。

(2)硝普钠:

动、静脉均扩张,对心衰伴周围血管阻力明显增加者效果明显。用法:1~5μg/(kg·min),静注。

7.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

卡托普利(巯甲丙脯酸,开博通):通过抑制血管紧张素Ⅰ转换酶活性,使小动脉扩张,体循环阻力下降;还可缓解水钠潴留,减轻心脏前、后负荷,对严重心衰疗效显著。用法:开始每次0.1mg/kg,每8~12小时一次口服,逐渐增加至1mg/(kg·d)。新生儿尤其是早产儿对本药很敏感,可使脑血流和肾血流减少,国外推荐更小剂量,起始每次0.01~0.05mg/kg,每8~12小时一次,以后根据反应及病情调整,监测血压、尿量、肾功能、电解质等。

8.改善心室舒张功能

心室舒缓性与顺应性降低,导致舒张性心力衰竭,如肥厚型心肌病、限制型心肌病等。

(1)普萘洛尔:口服1~2mg/(kg·d),分3次。

(2)维拉帕米:口服3~6mg/(kg·d),分3次。

(3)硝苯地平:口服1~2mg/(kg·d),分3次。

9.利尿剂

减轻心脏前负荷。

(1)呋塞米:每次1mg/kg,静注,可每8~12小时一次,注意电解质紊乱。

(2)氢氯噻嗪:2~3mg/(kg·d),分2次口服。

(3)螺内酯:保钾利尿剂,可与呋塞米或氢氯噻嗪联用,1~3mg/(kg·d),分2次口服。

1.休克

密切监测血压、心率等生命体征,以强心为主,调整液体复苏量和速度。

2.多脏器功能障碍

注意监测各重要脏器功能状态,予以保护,尤其是脑、肾、凝血功能等,对症处理。

主要针对原发病,保护心脏功能。

图文改编自:

《医院诊疗常规》

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