单纯的肺动脉瓣狭窄占先天性心脏病的10%到15%。肺动脉瓣狭窄的分型主要有四型，具体为Ⅰ型是穹窿样的肺动脉瓣狭窄，或者是单叶的肺动脉瓣狭窄。Ⅱ型指的是肺动脉瓣发育畸形为二叶的肺动脉瓣。Ⅲ型是肺动脉瓣三瓣叶的狭窄，可以有交界部的粘连融合。Ⅳ型是指肺动脉瓣发育瓣环发育异常导致的肺动脉瓣狭窄。
微助点1、肺动脉瓣狭窄的病理生理在出生后由于肺动脉瓣口高速的血流，右心排血阻力增高，压力负荷增加，导致右心房室的扩大和右室壁肥厚的继发性改变。肺动脉出现扩张。在胎儿期，右心室和肺动脉之间的压力比较小，肺动脉瓣口的血流速度增快的相当于不明显，不会出现肺动脉内的一个高速的血流信号。对于轻度的狭窄，对于右心室的射血影响是比较小的。而在明显的狭窄的时候，右心房排血的阻力增加，可能会出现右室肥厚的改变。由于右心室压力负荷的增加，可以出现三尖瓣的反流。继而有右心的扩大。
常用的显示切面有肺动脉长轴、右室流出道切面和大动脉短轴切面，这两个切面可用于观察肺动脉瓣的活动情况。具体的声像图表现是，肺动脉瓣的回声较正常显示，而且是持续存在。因为肺动脉瓣在胎儿期的时候显示的不是特别的理想和清楚。而且受心脏超声仪的分辨率的影响比较大，肺动脉瓣只有在舒张期关闭的时候我们可以看到在肺动脉瓣的位置，有一个比较强的点状回声。而在舒张期、收缩期完全贴近肺动脉壁的情况，瓣口完全开放的情况下，我们是观察不到肺动脉瓣的。因此，看到的是一个断续的存在的一个强回声的运动斑点。如果在肺动脉瓣的位置看到持续存在的强回声斑点，高度提示有肺动脉瓣狭窄。
继发性的改变可以有右心房的增大，右室肥厚。彩色多普勒显像可以看到有肺动脉瓣口局限性的、高速湍流的血流信号。伴有三尖瓣的反流，动脉导管血流相对减少，舒张期可能没有血流信号。降主动脉血流随之减少。
频谱多普勒观察在肺动脉瓣口的血流速度较正常孕周的胎儿速度要快一些，频谱的宽度也明显的要窄于主动脉瓣口的血流频谱形态。另外可以看到下腔静脉频谱的动脉化改变。
微助点2、超声检测存在问题及预后肺动脉瓣结构微小，受仪器分辨力影响，结合继发性心脏改变及Doppler超声进行诊断，对分型诊断存在一定限制。本病预后取决于瓣膜狭窄程度。经皮肺动脉瓣成形术对单纯PVS可获得良好疗效。对发育不良肺动脉瓣可采取球囊成形术或外科手术治疗。
微助点主动脉缩窄主动脉缩窄发生率约占先天性心脏病的1%到14%。分型分为单纯型的主动脉狭窄和复杂型的主动脉缩窄。单纯性的主动脉缩窄又称为动脉导管后型或成人型，复杂型的主动脉缩窄又称为动脉导管前型或婴儿型。
微助点1、病理生理改变出生后的导管后型的病理生理改变，比较类似于典型的高血压的血流动力学的机制。出现的是左室压力负荷过重，左心室肥厚和扩张等。导管前型的影响也比较重一些，因为他下半身的血流供应大部分要靠动脉导管的血流。
因此，右心室的负荷增加，早期即可以出现肺动脉高压的情况。甚至在胎儿的早期，可以发生心率衰竭。而在胎儿期由于存在动脉导管向全身供血，因此，在有主动脉缩窄的情况下，对胎儿的血液循环影响不是像出生后大。但是毕竟由于存在主动脉的缩窄，可能左室排血还是受到一些阻力的影响。因此，可以导致有左心发育障碍等情况的发生。
常用于显示主动脉缩窄的切面是主动脉弓切面，声像图上我们可以看到主动脉弓发育不良，主动脉弓至降主动脉之间的自然弯曲消失，出现局部的缩窄段。这个缩窄可能会位于主动脉峡部或者位于主动脉弓的部位。降主动脉可以有扩张的改变，左右心不对称。右心腔的内径要相对于比较大。
彩色多普勒显像我们可以看到主动脉峡部的血流骤然变窄，血流信号呈一个湍流的色彩增强的一个信号。频谱多普勒在狭窄处的时候，我们可以探测到血流速度增快。
这是一个主动脉缩窄的病例图像，左侧显示的是在位于左锁骨下翼缘部位，出现了主动脉的局部的缩窄。测量它的直径只有3毫米。而翼缘的降主动脉出现了扩张，直径达9个毫米。右侧图像显示在频谱多普勒测量的时候，此部位的血流速度明显增快，达到了厘米每秒，提示这里有一个主动脉局部的一个缩窄情况，这是一个孕28周的胎儿。
微助点2、预后由于本病是新生儿期，因心脏畸形致死的主要原因之一，因此对于本病的探查也尤为重要。导管后型的手术效果要相对应比较好，经皮球囊血管成形术年龄一般在10岁左右。主动脉对端吻合术的适合年龄在3到4岁左右。对于动脉导管后型的患者，接受以上原则治疗相对预后都是比较好的，而对动脉导管前型的预后比较差，婴儿都在于早期就出现心力衰竭而死亡。
温馨提示：虽然先天性心脏病的病因尚不十分明确，但为了预防先天性心脏病的发生，应注意母亲妊娠期特别是在妊娠早期保健，如积极预防风疹、流行性感冒、腮腺炎等病*感染。避免接触放射线及一些有害物质。在医生指导下用药，避免服用对胎儿发育有影响的药物，如抗癌药、甲糖宁等。积极治疗原发病，如糖尿病等。注意膳食合理，避免营养缺乏。防止胎儿周围局部的机械性压迫。总之,为预防先天性心脏病，就应避免与发病有关的一切因素。
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