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对于每一个父母来说，孩子能够顺利的出生，健健康康的成长，是他们最大的心愿。先天性心脏病是困扰许多家长的疾病，为了不让孩子输在起跑线上，我们必须提前了解什么是先天性心脏病？为什么有的孩子会患有先天性心脏病呢？这对预防先天性心脏病至关重要。
本期嘉宾
本期嘉宾：医院心血管外科二病区主任医师、教授付庆林
精彩亮点
问题一：付主任，今天我们的主题是先天性心脏病，您能不能给我们讲一讲什么是先天性心脏病呢?
答：先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后本应自动关闭的通道未能闭合的情况。先天性心脏病发病率还是比较高的，约占出生活婴的0.4%～1%，也就是说我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先天性心脏病多种多样，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、呼吸困难甚至死亡。根据有无发绀，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为无分流型、左至右分流型、右向左分流型三类，无分流类如肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等，左至右分流类有房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等，右至左分流有法洛氏四联症等。
问题二：有的孩子爸妈心脏没有问题，为什么孩子会有先天性心脏病呢？造成先天性心脏病的原因有哪些呢？
答：先天性心脏病的发病原因很多，文献认为遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育最重要的时期，如妇女妊娠时服用药物、感染病*、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病*，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。所以，虽然爸妈没有心脏病，如有上述原因，生的孩子就有可能有心脏病。
问题三：原来造成孩子患有先天性心脏病的原因这么多啊！那么先天性心脏病对孩子又有哪些危害呢？
答：1.抵抗力低下，患儿经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。
2.影响生长发育，患儿体重低、消瘦、多汗。
3.婴儿吃奶时吸吮无力、喂奶困难，平时呼吸急促。
4.儿童诉说易疲乏、体力差。
5.缺氧口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾，有时会出现晕厥、休克。
问题四：疾病要早发现早诊断早治疗，目前这种疾病有哪些早期症状可以让我们早发现呢？
答：法洛四联症等紫绀性心脏病有口唇青紫，手指及足趾发绀的患儿容易被父母发现，加上孩子会走路后易疲乏，喜蹲踞，大部分可被父母早期发现就诊。非紫绀的先天性心脏病症状轻，无特异性症状，确诊往往较晚，但孩子有反复感染，发育差，喂养困难等症状，就医时医生听诊多可听到心脏杂音，医院进一步做彩超检查，从而得以明确诊断。
问题五：有哪些检查可以查出胎儿患有先天性心脏病呢？
答：一般通过症状、检查发现，结合心电图和超声心动图等均可作出诊断，并能判断病变程度，以定治疗方案。对合并多种畸形、复杂疑难的先天性心脏病，心外科医生会建议采取三维CT检查、心导管检查或心血管造影等检查手段，以明确的诊断，并指导制定治疗方案。
问题六：有人说孩子太小还不能做手术，这种说法是正确的吗？那么最好的治疗时机是什么时候呢？
答：不太正确。1、先天性心脏病中只有少数轻微的类型可以自然恢复，大部分是随着年龄的增大，并发症会渐渐增多，病情也逐渐加重。
关于先天性心脏病的手术时机，主要取决于先天性心脏畸形的范围及程度。简单而轻微的畸形如房间隔缺损直径小，对血流动力学无明显影响，可以终身不做任何治疗。严重的先天性心脏病如完全性大动脉转位不伴有左右心房或心室的沟通，在出生后必须立即手术，否则患儿将无法生存。
2.可以保守观察的先天性心脏病有一下几种情况：
（1）直径较小、无肺动脉高压倾向的继发孔房缺者，可观察到3～5岁再手术；
（2）直径小于4毫米的膜部室间隔缺损，对心功能影响小，有自动闭合的可能，也可以观察到学龄前，3～5岁，如室缺仍未能闭合则应考虑手术治疗。但是，小室缺有诱发细菌性心内膜炎的可能，而目前外科手术安全性已经非常高，因此，目前多不主张较长时间等待；
（3）较轻的主动脉瓣狭窄和肺动脉瓣狭窄，跨瓣压差50mmHg以下的。可以观察，在观察期间需定期进行随访和必要的检查，以免贻误治疗时机。
3.关于先天性心脏病手术时机选择主要取决于以下几个因素：
（1）先心病的病理特征及对血流动力学的影响程度一般来说，畸形越复杂，对血流动力学影响越大，越应尽早手术治疗。
（2）继发性病理改变的进展情况左向右分流类先心病，应争取在出现肺血管阻塞性改变之前进行手术矫治。发绀性、梗阻性先心病应争取在出现严重心肌肥厚、纤维性变性之前手术。
问题七：现在先天性心脏病的治疗方法有哪些？效果如何？
答：有手术治疗、介入治疗，选择何种治疗方法要根据病情决定。无分流类或者左到右分流类，通过及时手术，效果良好，预后较佳。右至左分流或复合畸形者，病情较重者，手术复杂困难，部分患者由于某些心脏结构发育不完善而无法完全矫正，只能行姑息性手术减轻症状、改善生活质量。
介人治疗大致分为两大类：一类为用球囊扩张的方法解除血管及瓣膜的狭窄，如主动脉瓣狭窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄等；另一类是利用封堵封堵闭不应有的缺损，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭等。介入治疗不仅可避免开胸手术的风险及创伤，而且住院时间短、恢复快，是非常有效的治疗方法。但是，介入性治疗还不能完全替代外科开胸手术，该技术有严格的适应证，应该由专科医生去把握。
先心病的外科手术方法可分为：根治手术、姑息手术、心脏移植三类。
（1）根治手术可以使患者的心脏恢复到正常人的解剖结构，是完全的矫正，治疗后基本与正常人无异。
（2）姑息手术只能起到改善症状的作用而不能起到根治效果，主要用于目前尚无根治办法的复杂先心病，如改良Glenn、Fontan手术、或者作为一种预备手术，促使原来未发育完善的结构生长发育，为根治手术创造条件，如体-肺分流术等。
（3）心脏移植主要用于终末性心脏病及目前用常规手术方法无法治疗的复杂先心病。
专家介绍
付庆林：男，医院心血管外科主任医师、教授心血管外科博士后。年医院、医院进修，-年在德国卡医院进修心血管外科。
擅长：小切口微创治疗先天性心脏病（房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄）以及复杂心脏病如法洛四联症、肺静脉异位引流等手术矫治，风湿性心脏病瓣膜置换（成形）等手术，冠心病搭桥手术，大血管病手术、心脏肿瘤切除手术等。
编辑：胡桢平
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