先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/6/23 23:32:00

来源:上观新闻作者:*杨子

日前,首例由国内医生团队独立“主刀”的宫内胎儿心脏介入手术在上海市第一妇婴保健院顺利完成。一妇婴胎儿医学科与产前诊断中心主任孙路明、上海儿童医学中心心内科主任李奋、医院心导管室主任吴琳3位专家精密合作,为一名29孕周的胎儿实施了宫内心脏介入手术——通过微创技术进行肺动脉瓣球囊扩张,促进胎儿心室的发育,为改善先心病后期治疗的结局提供了支持。经术后复查,目前母亲和胎儿均状况良好。

29孕周胎儿的心脏只有杏仁般大小

17厘米长的穿刺针要一次成功穿入4毫米径线的右心室流出道

留下先心病宝宝的两难抉择

年,蓉蓉顺产诞下一名健康的宝宝。之后,她分别两次自然受孕,但都在小月份自然流产。年,这个喜爱孩子的家庭终于顺利迎来“二宝”,全家人都欣喜万分期待孩子降临。

然而,在今年5月的胎儿超声大结构畸形筛查中,医生发现胎儿心脏结构异常,这个结果好像一盆冷水泼在蓉蓉一家人头上。进一步的心脏超声检查更让人揪心:右心发育不良综合征——胎儿肺动脉瓣重度狭窄、三尖瓣启闭运动受限。

心心念念的“二宝”来了,却在肚子里就“病了”。胎儿28孕周前,终止妊娠还是选择留下?

蓉蓉来到一妇婴,想要为肚子里的宝宝争取一个机会。在排除胎儿其他结构异常及遗传性疾病后,两套救治宝宝的方案摆在面前:第一套方案是继续等待,每2周随访胎儿肺动脉瓣狭窄程度和宫内状况,择期分娩后根据新生儿病情的严重程度选择相应手术治疗。但在此期间,胎儿病情有可能进一步恶化,出生后只能进行单心室修补,这意味着复杂多次的先心病手术,对孩子今后的成长和生活都将有很大的影响;第二种方案是采用宫内介入手术,即给妈妈肚子里的宝宝动手术,在宫内为胎儿实施肺动脉瓣球囊扩张术,以促进发育不良的右心室继续发育,增加双心室修复的可能性,但风险在于胎儿宫内介入手术可能带来胎儿死亡的后果。

显然,没有“完美”的选择方案,孙路明问蓉蓉,“能不能接受这个有‘缺陷’的孩子?如果可以,我们一起努力。”

不幸的是,在后续的几周观察期间,宝宝的病情更重了,原本重度狭窄的肺动脉瓣有进一步演变为闭锁的可能,右心室变得更厚更小了,且可能进一步恶化。此时,胎儿已超过28周,出生后已能存活,放弃妊娠已不再是一个容易的决定。那么,胎儿宫内干预技术是否真的能改变胎儿命运呢?

毫发空间内,上海医生“显真功”

经与家人的多次商量,蓉蓉做出了慎重决定:留下宝宝,并尽可能给宝宝争取出生后进行双心室修复的机会——选择宫内介入手术!在医生的沟通与开导后,蓉蓉越发淡定,“我们夫妻俩都特别喜欢孩子,既然宝宝来了,我们不仅想给他一个生的机会,更想给他一个活得更好的机会。”

尽管介入手术无需孕妇开腹、胎儿开胸,但29孕周胎儿的心脏只有杏仁般大小,17厘米长的穿刺针要一次成功穿入4毫米径线的右心室流出道。吴琳介绍,“与国外常见的通过左心室主动脉瓣膜球囊扩张术相比,肺动脉瓣手术由于右室流出道天然弯曲的存在,宫内介入手术风险更高。”同时,术中还要应对随时可能出现的胎儿心动过缓、心脏骤停、心包腔积血等危险状况,稍有不慎就会危及胎儿生命。

为此,专家们反复推敲手术指征,尽量周全地考虑术中的每个细节。6月20日下午4时,蓉蓉躺上了胎儿医学科手术台,见证历史的一刻开始了。

原本手术位置良好,但“调皮”的宝宝被麻醉后还跟医生开了“小玩笑”,翻了个身睡过去。经过两个多小时的等待,宝宝回到最佳的手术位置,3位专家立即周密配合:孙路明将穿刺针在超声的引导下依次穿过胎儿肋间隙、胎儿右心室壁,成功到达并穿过肺动脉瓣狭窄处;吴琳迅速通过建立的通路,将导丝及直径3.5毫米的扩张球囊通过穿刺针送入肺动脉;当确定球囊中央骑跨在肺动脉瓣时,李奋立即利用压力阀加压扩充球囊,并快速扩张2次后迅速撤出球囊。术后胎心次/分,处于正常范围,超声显示,经肺动脉瓣的前向血流明显增加!手术成功了!

大多数先心病胎儿仍推荐出生后治疗

尽管手术只持续了1小时,但回忆起当天的手术场景,专家们仍不约而同地感慨,“惊心动魄,真像打了一场大仗。”蓉蓉在术后第二天即出院,“宝宝很坚强,他也在努力,想留在这个世界上。”目前,术后3周的胎儿超声心动图均显示,一股“顽强的生命之血”由右心室通过胎儿肺动脉瓣流向肺动脉,各项数据提示病情已得到改善。

据悉,胎儿宫内介入手术50%的病例会出现各种胎儿的并发症,其中10%至20%宫内死亡,该手术过程中,胎儿也曾一度出现少量的心包腔积血、心跳过缓并发症,当发现胎儿出现心跳减慢时,手术团队通过提前建立的给药通道给予了胎儿心脏复苏药物。

“根据已发布的国际上的病例报道,胎儿先心病宫内干预的成功率约为60%。宫内心脏介入手术并非针对先心病的根治性手术,只是尝试为胎儿争取双心室修复的机会。宫内的干预胎儿出生后医院进行最后的确诊和治疗。”李奋特别强调。那么,是否所有先心病患儿都能进行宫内治疗呢?

孙路明告诉解放日报·上观新闻记者,目前国际上仅有少数机构有能力开展相关治疗,“绝大多数的疾病都推荐在宝宝出生后进行治疗,因此宫内治疗仅局限于严重疾病,如左心发育不良综合征、严重主动脉瓣狭窄、肺动脉狭窄闭锁等,这些疾病会导致宝宝胎死腹中或者出生后不良的远期结局。”因此,对于产前诊断中发现的先心病胎儿,她建议应在详细评估后再考虑适合的治疗方案。

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