先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/6/17 18:49:00
先天性后鼻孔闭锁

图1A、B女8岁,自幼左鼻不通气。

图1C、D女岁,双侧鼻孔不通气多年。

图1

图1A、B为横断面和冠状面CT骨窗,显示左侧后鼻孔狭窄,后鼻孔区较厚软组织覆盖(箭)。

图1C、D为横断面和冠状面CT骨窗,显示双侧后鼻孔狭窄并可见软组织覆盖(箭)。

图1A、B为左侧后鼻孔膜性闭锁。

图1C、D为双侧后鼻孔狭窄伴膜性闭锁。

先天性后鼻孔闭锁(congenitalchoanalatresia)为后鼻孔先天性发育畸形,单侧是双侧发病的倍,双侧者常合并有全身发育异常。

主要临床症状:双侧闭锁者出生后即有严重呼吸困难,不能吮奶,常因窒息死亡;单侧发病主要为鼻塞、鼻内分泌物增多、打鼾,一般到年龄较大时才发现;不完全性闭锁者在啼笑或哭闹时上述症状可减轻或缓解,喂养时加重。

CT断面图像结合MPR可清楚显示膜性或骨性闭锁以及闭锁隔板前、后的结构;仿真内镜技术可立体地显示闭锁情况。

1.先天性后鼻孔闭锁大多数(85%~90%)为骨性闭锁,其次为膜性或混合性。

.单侧多见,闭锁隔一般由鼻腔黏(骨)膜、鼻咽黏(骨)膜和中间的骨板组成,大多周边厚而中央凹陷,闭锁隔厚薄不一,大多在mm左右。

.膜性闭锁的CT表现为后鼻孔区软组织影粘连,后鼻孔狭小或闭锁;骨性闭锁表现为鼻中隔后部犁骨增厚,后鼻孔外侧蝶骨骨质增厚、内移,后鼻孔狭小、闭锁;新生儿后鼻孔小于0.4cm,犁骨增厚超过0.cm即可认为异常。

本病诊断不难,需与后天性瘢痕粘连狭窄、先天性鼻腔狭窄等鉴别。

1.后天性瘢痕粘连狭窄①一般临床上都有相应特殊感染史(如结核、梅*等)、外伤、手术等病史;②CT表现为鼻咽部或鼻腔后部不同程度的软组织增厚影,有不同程度的粘连和瘢痕狭窄形成。

.先天性鼻腔狭窄①发病率较先天性后鼻孔闭锁多见;②CT扫描显示鼻腔中部的骨质增生导致鼻腔狭窄、变小,后鼻孔没有软组织影封闭。

CT显示后鼻孔区软组织影或后鼻孔区骨质明显增厚导致后鼻孔狭小或闭锁可诊断本病。

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