31岁，在第17周6天的超声检查发现：肾脏回声，右肾盂扩张（3.6毫米），右输尿管扩张型（3.2-3.6毫米）（图1），左肾盂扩张（3.2毫米），膀胱增大（33×24毫米）并锁孔征（图2），阴茎背弯曲的阴茎大部分尿道扩张（18×5mm）（图3）。羊水量正常。其余位发现异常，
基于这些异常的超声检查结果，包括肾积水，输尿管积水，巨膀胱和阴茎尿道扩张，我们诊断为舟状先天性巨尿道征。经过父母的咨询，终止妊娠证明了产前的发现（图4）。
图1.A.右肾盂扩张B.右输尿管扩张（箭头）
图2.A.带有锁孔征的巨膀胱（箭头）B.彩色多普勒血流模式下的两个脐动脉
图3：阴茎尿道的囊性扩张，阴茎背曲（尿道口清晰可见）
图4.引产后证实阴茎背侧弯曲
30岁女性，22周时接受了超声检查，发现胎儿胎腹内异常增大的囊性病变。她的家族病史和产前病史无异常，超声检查发现整个泌尿系统异常明显，双侧肾积水，巨输尿管和巨膀胱，阴茎囊性扩大并分隔性病变（图5图6）
图5严重的双侧肾输尿管积水和巨大膀胱
图6尿道扩张和无肛门。阴茎较大的囊性扩张并分隔，未显示肛门括约肌或会阴后三角区的肛门粘膜回声
图7引产后胎儿的大体标本（侧前面观）：由于严重的肾积水和尿液滞留在膀胱中而使腹部膨胀，阴茎扩张而无肛门
图8：引产后胎儿的大体标本（臀后面观）。由于严重的肾积水和尿液滞留在膀胱中而使腹部膨胀，阴茎扩张，无肛门
34岁女性，自妊娠30周以来怀疑肾积水，积水程度逐渐加重，无家族史；病人拒绝执行胎儿核型或任何侵入性手术。在34周时经腹超声检查显示胎儿双侧肾积水，双侧输尿管，巨膀胱和扩张的阴茎部尿道扩张；（视频1-视频2）
诊断为先天巨尿道症。胎儿肾脏明显肿大，肾皮质薄，肾回声正常，膀胱壁略厚。阴囊空虚。马蹄足。胎儿的阴茎大而细长。尿道阴茎部扩张并远端膨大（图9）。
图9.横断切面显示了一个较大的阴茎，尿道扩张，远端膨大。注意阴囊是空的。
图10矢状切面显示了阴茎背弯曲（箭头）和尿道口（箭头）。
妊娠38周时，剖宫产分娩了男新生儿。出生体重为4,g，Apgar得分
在1分钟和5分钟时分别为7和9。体检新生儿表现出与梅干腹综合征相关的男性胎儿和与舟状型巨尿道症，阴茎腹侧膨隆；（图11）
图11.产后图片。腹部膨隆和的松弛的阴。b腹面鼓鼓的阴茎。
尿道开口在阴茎的尖端。自发排尿后有滴漏现象。病人因排尿不全而置入了导尿管。8号Foley导管可以无阻力地穿过尿道。产后超声检查显示严重的双侧肾积水和输尿管积水，膀胱壁较厚。注射造影剂的膀胱镜检查显示阴茎尿道扩张，无尿道瓣膜。膀胱壁光滑，有右膀胱输尿管返流的记录（图12）。放置导管后，血清肌酐水平自出生第一天的0.6mg/dl自发降低至0.2mg/dl。泌尿科医生计划在8到12个月之间重建阴茎和尿道。
图12.产后膀胱镜造影。扩张的阴茎尿道。b右膀胱输尿管反流。
10例先天性巨尿道征的产前超声检查结果，产后/尸检结果和临床表现孕周：10例病例都在妊娠中期诊断出
超声表现：
1）在所有病例下，超声检查均为巨膀胱和阴茎扩张/伸长（图13）。
图13：产前超声图像：病例1、2和5将尿道的阴茎部分显示为胎儿两腿之间的囊性结构。病例3显示了尿道扩张的阴茎位于臀后下。病例7显示膀胱扩张，尿道扩张，病例8显示经典的“钥匙孔”膀胱。
2）除病例5外，所有其他患者均具有输尿管扩张和肾积水。
3）确诊时羊水量正常，除了病例10有羊水过少，病例3、8和9随后发展为严重羊水过少。
随诊：通过泌尿科检查和逆行尿道造影证实了所有活产婴儿的诊断，并在所有妊娠终止和新生儿死亡的病例中进行了尸检（图14-:16）。
图14妊娠22周引产后的病例3的尸体图像，显示了巨尿道症，左马蹄足，右拇指和桡骨缺失图15：病例例7的产后逆行尿道造影显示扩张和细长尿道海绵体。图16：六个活产婴儿中的三个（病例1、7、9）和病例8（新生儿死亡）的产后图像清楚地显示出巨大的阴茎。外文文献来源：1.JUltrason.Dec;19(79):-.doi:10./JoU...EpubDec31.Prenataldiagnosisofcongenitalmegalourethrainthesecondtrimesterofpregnancy.AnhDD1,NguyenHT2,MeagherS3,AraujoJúniorE4.
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