这一期,我们一起来探讨一下双主动脉弓。
双主动脉弓是一种较少见的先天性血管环,是由于胚胎时期右侧主动脉弓退化障碍所致。解剖上表现为升主动脉正常,在心包膜外分为左、右两支主动脉弓,左侧主动脉弓在气管前方从右向左走行,越过左主支气管,在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉,左、右颈总动脉与锁骨下动脉均起自于同侧主动脉弓。通常双弓形成的血管环空间狭小,对气管及食管极易形成压迫,约90%新生儿或婴儿期出现相应临床症状。
双主动脉弓发育模式图
双主动脉弓模式图
诊断思路
正常左位主动脉弓三血管气管切面
双主动脉弓,三血管切管切面
三血管-三血管气管切面,是诊断先天性血管环的基本切面,也是非常重要的一个切面,在此切面,可明确主动脉弓与气管的位置关系,双主动脉弓可见升主动脉分为两支,分别走行于气管左侧和右侧,汇合呈降主动脉,呈“O”型环绕气管(升主动脉分支汇入降主动脉,是诊断双弓的主要依据,也是与镜像右弓的鉴别点所在)。
双主动脉弓冠状切面,可见左右主动脉弓位于气管两侧,汇入降主动脉,每侧弓上均发出两支头臂动脉。冠状切面作为三血管-三血管切管系列切面的重要补充,对诊断双主动脉弓有重要意义。
双主动脉弓冠状切面模式图。
病例分享
三血管气管切面可见升主动脉分为两支,左、右主动脉弓分列于气管两侧,于气管后方汇合入降主动脉,形成“O”形环,彩色多普勒显示左、右主动脉弓及左位动脉导管构成“6”或“9”字形。
出生后CT造影显示,左右主动脉弓包绕气管,形成完全性血管环。
主动脉弓冠状切面显示左、右主动脉弓位于气管两侧,动脉导管位于气管左侧,三者汇合入降主动脉,左、右主动脉弓分别发出同侧颈总动脉、锁骨下动脉。
出生后CT造影三维重建,左、右两侧弓发育基本均衡,呈“O”型环绕气管。
小结
双主动脉弓虽然少见,但是由于其对气管容易形成压迫,预后相对较差,胎儿时期明确诊断有重要指导意义。
双主动脉弓超声表现:
1.三血管气管切面,正常导管弓与主动脉弓的V字形结构消失。2.升主动脉分出两个分支(Y字征),形成左、右两侧双主动脉弓(右弓优势较多见),双弓呈梭形或O形血管环包绕气管,左、右两侧主动脉弓及左位动脉导管均与降主动脉连接。而镜像右弓时,左无名动脉向左上走行,与主动脉弓形成V型。这是重要的鉴别诊断依据。
3.左位动脉导管常见,心内结构多无异常。
4.双弓左弓闭锁或离断由于二维及彩色多普勒均不能显示,故其与镜像右弓难以鉴别。
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