：是指由体‐肺分流型先天性心脏病所引起的肺动脉压力升高。
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1.临床上分为：艾森曼格综合征、体‐肺分流相关PAH、PAH合并小缺损和术后PAH等四类。
2.根据血流动力学特点，将CHD?PAH分为动力型和阻力型。（1）动力型PAH期：患者存在PAH，但肺血管尚未发生严重病变，关闭缺损之后肺动脉压力可降至正常。（2）阻力型PAH期：肺血管已发生不可逆病变，关闭缺损后，患者肺动脉压力不能降至正常或反而升高，出现术后持续PAH
应根据PAH血流动力学决定CHD?PAH治疗方案：对于动力型PAH（有矫治适应证）患者，手术关闭缺损是解决PAH的根本方法，应及早进行缺损的修补或介入封堵治疗，避免长期大量分流导致不可逆的肺血管重塑。阻力型PAH可采用靶向药物长期治疗和心肺联合移植或肺移植联合心脏缺损修补术。对于直接关闭缺损危险性大的“边缘型”PAH患者，可先给予靶向药物治疗或行封堵试验，观察血流动力学变化，然后确定治疗方案，对于CHD?PAH外科或介入治疗术后仍存在PAH患者建议应用靶向药物治疗。随着靶向药物的应用，CHD?PAH患者的活动能力和预后得到明显改善。大量临床研究表明PDE5抑制剂、ERA和前列环素类似物、IP受体激动剂等靶向药物在患者中具有较好的安全性和有效性。存在严重肺血管病变的艾森曼格综合征患者，经过有效的药物治疗，可改善生活质量，延长寿
命［?］。对终末期肺血管疾病患者，心肺移植是最后的治疗手段。
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