白颠治疗 http://pf.39.net/bdfyy/dbfzl/180614/6329464.html 朋友，你还记得一年前，家住哈市郊区11岁患有罕见先心病——Ebstein畸形的那个女孩儿吗？她当时因整日浑身无力、医院。经黑医院检查，确诊该患者患上了罕见的先心病，医院心脏大血管外科专家团队为其进行了省内首例“三尖瓣锥形成形术”。术后一年，大家都很
家住哈市郊区11岁的琦琦，在年年底，因呼吸急促、间歇性无力被紧急送医院。医院心脏中心、心外科专家团队检查后，发现琦琦的三尖瓣反流程度已经达到了重度（常人三尖瓣反流仅有微量），导致患者右心室、右房严重扩大。超声显示三尖瓣隔瓣已经明显下移，患者心室因为瓣膜下移，心室的三分之一部分已经变成了心房，情况十分危急。▲1年后，来远东复查的琦琦
当时，医院心外科主任田伟臣介绍，Ebstein畸形这种病的跨度非常大，轻症是不需要手术的，重症者需要做三尖瓣置换术，如做三尖瓣置换即便是置换完成，也会有一些术后远期的合并症发生。还有一些极重的患者连三尖瓣置换也不能做，因为没有正常的心室，需要改良fontan手术（血管转流左右心分开，解决重度紫绀症状）。该患者是一个复杂的、罕见的先天性心脏病—Ebstein畸形（三尖瓣下移），患者的三尖瓣前瓣巨大，类似帆船的帆一样，多数病人可以做双心室矫正，就是保留患者的右心室。
据田主任回忆当时的情况说，幸好在经超声检测时，这位11岁的孩子残存的右室尚可以做双心室矫正。矫正畸形的主要目标就是去掉房化的右心室，右心室成形、恢复右心室功能，重点是消除三尖瓣反流的成形术式。
心外科主任田伟臣说，传统治疗Ebstein畸形的方法是房化右室，做纵行或横行折叠，三尖瓣环塑，利用巨大的帆状瓣消除三尖瓣反流，而这样的术式弊端在于三尖瓣反流矫正不满意，术后三尖瓣反流发生率高，且仍有右心功能不全。
另据田伟臣主任回忆：“当时考虑到这位孩子还小，所以给这位小患者做的这台手术叫做三尖瓣锥形成形术，这种术式充分的发挥了隔瓣和后瓣的功能，从室壁上剥离下来，恢复隔瓣和后瓣的功能，从而使患者三尖瓣功能接近完全恢复，且远期效果良好，三尖瓣锥形成形术的这种术式可使这类先心病的患者终身受益。”
12月23日，一年过去，也到了琦琦该复诊的日子，琦琦的父亲带着琦琦做完所有的心脏检查后，双双颤巍巍的将所有的检查报告递到了田伟臣主任的手中，“放心吧，所有的指标都正常，你可以放心的与正常的孩子一样生活啦！”话音落下，琦琦的父亲双眼泛着泪花，激动地对田主任连忙道谢！“现在孩子的心动超声结果显示心动正常，三尖瓣轻微反流在1.7cm2，所有的结果都证实了，她现在拥有了一颗健康的心脏，所以你们就不用再继续担心啦！”田主任说道。
田主任对琦琦父亲说：医院心脏中心、心脏大血管外科专家团队在年为孩子实施的三尖瓣锥形成形术的术式省内尚属首例，这也足够证明了医院专家团队的综合实力，另外就是在孩子今后的生活中也不必与其他孩子区别对待，她已经成为了一位健康的孩子了，所以对于家长与孩子来说，不必有太大的心理负担。而作为心脏外科的医生，我们也要与心外科的患者进行心理与身心上的沟通，让每一位病人无论是病理上还是心理上都能得到良好的治疗。
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三尖瓣下移畸形又称Ebstein畸形是一种临床少见的先天性心脏病，约占先天性心脏病0.5~1.1%。三尖瓣下移程度及右心室发育状况决定了患儿的临床表现，如不进行外科治疗，患儿将出现进行性加重的三尖瓣反流、右心功能不全、心率失常、紫绀等严重后果。
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