问卷填答周期：
自发布日至年7月31日24:00截止
文/沈定荣（医院心胸外科副主任医师）
先心病=口唇青紫？不对不对。
通俗地来说，如果婴儿出生时就带有的心脏发育缺陷，我们都称为先天性心脏病（简称“先心病”）。有些先心病是胎儿期心血管系统发育异常引起的缺陷，有些则是在胎儿期正常、但出生后应该自动关闭的通道未能闭合而出现血流动力学异常。他们的临床表现可不一样。
先心病按照血流方向，可分为左向右分流先心病、右向左分流先心病、无分流型先心病。血液分流方向不一样，其症状也不一样；同一个疾病，随着年龄的增长，表现也会出现变化。
左向右
室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭是3种最常见的左向右分流先心病，其疾病表现与缺损的大小及分流量有关。
分流量小（病情轻），患儿可以没有症状，医生进行体格检查时可以发现心脏杂音；
如果分流量比较大，患儿可以出现吃奶量减少、吃奶费力或停顿、容易呛奶、呼吸急促、体重增长缓慢、常发生呼吸道感染或反复肺炎。上述表现均属于左心功能不全的症状，需要尽早手术治疗。
如果分流量介于二者之间，这样的患儿则可能不易被发现，仅出现体重较正常儿童偏低，但身高正常，可以不影响运动能力。
右向左
至于右向左分流先心病，则往往属于复杂型先心病，手术治疗的难度大。法洛氏四联症是比较常见的右向左分流先心病，其发病率比室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭低。活动后蹲踞是法洛氏四联症的常见表现。
右向左分流先心病的最大特点是紫绀，以往有人认为先心病的患儿都会“口周发青”，这实际上是错误地把右向左分流先心病的表现当作所有先心病的表现。而且刚出生的法洛氏四联症孩子一般不会出现紫绀，通常是随着年龄增长才逐渐出现的。
无分流
无分流型心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。
肺动脉瓣狭窄患儿由于有局部梗阻，梗阻前的压力增高，会使心肌代偿性肥厚，梗阻后的血管则会因血流冲击而出现扩张。这类患儿早期不一定有临床症状，但后期会出现右心功能不全表现，如活动耐力下降、气促、肝脾增大，出现心肌肥厚者则可能会出现心律失常。
这里要提醒一句，如果孩子出生时就发现紫绀，通常是其他复杂先心病引起。由于全身缺氧，身体会随着年龄的增长出现进一步变化——血管增生，如：手脚的杵状指（趾），双眼可布满血丝，这些都是血管增生的表现。医生最关心的是患儿肺侧支血管的发育情况，这对手术后的恢复非常重要。
其他复杂先心病包括大动脉转位、肺动脉闭锁等，由于发生率较低，而且病情过于复杂，这里暂不讨论。
轻症的先心病患儿，可以和普通孩子一样，正常运动、接种疫苗、上学、上体育课。但需要注意的是，医院做心电图和心脏彩超检查，作为对病情的跟踪。如果不是轻症先心病，并且出现前面提到的病情表现，就一定要尽快手术治疗了。
（原文刊登自《医院·医师在线》杂志第期临床诊疗栏目，原题为“不是所有先心病患儿都会‘口周发青’”。）
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