很多胎儿心脏结构发育异常，诊断起来也是容易混淆，很多心脏的发育异常只有一些细小的差别，但是诊断截然不同，所以在很多同行也是非常头痛的事情。今天就给大家分享一例容易混淆的病例：31岁二胎孕妈妈，首先来看这个孕妈妈的检查历程：先看第一次检查的报告，例如下图：在常规检查中老师们考虑这个胎儿有法洛四联症的可能，单纯性法洛四联症出生后可以手术，如果伴有动脉圆锥旋转的较为复杂手术也很困难。
孕妈妈再次进行检查，在三级检查中又给了孕妈妈一个先心病的诊断，例如下图：右室双出口，肺动脉狭窄，室间隔缺损。这个诊断就比法洛四联症又要严重一点，手术更加复杂。
过春节回来专门再找我看看，我做的视频如下：视频1：看到一条大动脉骑跨在室间隔上，大部分位于右侧心室，在大动脉的左侧有一个小血管似乎起源于右室，伴行一段后直接进入左肺。
再看视频：在伴行的动脉血管之间明显有一个较大的缺损，室间隔上的缺损也是非常明显的，但是伴行的较小血管的血流没有明显的平行血流。
再看看这个视频：在这个位置似乎看到了左右室流出道的有一个较小的交叉。
再看看这个视频：大动脉的骑跨是非常明确的，大动脉伴行在左侧的肺动脉平行血流不是很明显，右心室出来的那个较小的肺动脉在三血管的位置位于大动脉的左侧，但是没有发出右侧肺动脉分支。
再看下一个视频：单看右侧发出的二个血管的关系，右心室发出的那个小血管似乎和大血管的根部有联系，他的血流就像是大血管的一个分叉，在大血管的右侧还有一个分叉，这个有可能是一个右肺动脉？
再看这个视频：这个视频更加明显的显示大动脉分出的左右两条血管，一个进入左肺，一个进入右肺。左侧的那个肺动脉与大血管根部融合。
看到这些视频，有时候看到像法洛四联症、又像右室双出口、又像共干1型。有位优秀的超声专家这样讲：例如下图
再看看本病例真是让人有些难以下决断，那个诊断更加贴近临床呢？我也做了如下分析：1，如果是法洛四联症首先满足这四个条件：主动脉骑跨（但是是以左室为主、右室跨度较小）、肺动脉狭窄（但是肺动脉在主动脉的右侧绕行到左侧，而不是伴行）、室间隔缺损、肺动脉高压（胎儿时期不明显）。按照这个标准诊断，显然这个胎儿的心脏不能明确诊断法洛四联症，即使旋转不良也不会有那么大的跨度。例如下图1：大动脉骑跨：右室为主。
图二：血管伴行：肺动脉在大动脉左侧。
图三：三血管的位置：主肺动脉间隔较大，肺动脉没有分支，明显细小。
2，如果是右室双出口，要符合这几个条件：主动脉和肺动脉都起源于右室、主肺动脉平行伴行、主肺动脉有各自瓣膜开放、右室发出的肺动脉有分叉（分成右肺动脉和左肺动脉）、室间隔缺损、伴肺动脉狭窄或不伴肺动脉狭窄、有双弓重叠现象。但是这个病例有很多相似之处，但是仔细观察还是有很多明显的差别。例如：a：骑跨的大动脉左侧的肺动脉伴行的血流不明显，起始部似乎和大动脉相通，并有较大的主肺动脉窗。b：肺动脉的管径非常细，没有明显的分叉，直接进入左肺，在血管的右后方是否又与右室相通。c：右肺动脉起源于大动脉的右侧。d，没有双弓重叠现象。从这几点看又好像不是很符合右室双出口。例如下图：伴行的血管下方没有明显瓣膜开放，有一个较大的主肺动脉窗。
再看下图：伴行的肺动脉看血流起始部与大动脉融合。
再看下图：大动脉左右各分出两支血管进入肺组织。
再例如下图：心脏只有一个大动脉弓，并骑跨于室间隔之上。
再看血流图，例如下图：没有右室双出口双弓重叠现象，没有发现动脉导管。
3，再次分析这个病例的主要诊断要点：1，一大动脉骑跨于室间隔之上，以右室为主，出入左右心室。2，左右肺动脉没有共同的起源并伴有狭窄。3，左肺动脉起源于大动脉的左侧根部并后旋，和大动脉有明显的肺动脉窗，后方和大动脉骑跨的右室相通，看血流起源于大动脉的根部，左肺动脉和大动脉伴行一段后没有明显的分叉直接进入左肺。4，右肺动脉起源于大动脉的右侧并进入右侧肺部。5，没有明显的动脉导管声像图和导管弓。按照这个检查的这些影像学资料诊断永存动脉干1型（也叫共同动脉干1型）更加贴切。
这个胎儿如果是法洛四联症：出生后如果手术年龄较早，将来术后远期的并发症少，一般到50岁左右出现，需要进行第二次手术，这样也算是生存率较高。如果是右室双出口：在新生儿期行根治手术，死亡率低，手术的目的要建立左心室与主动脉间的通道和建立右心室与肺动脉间的通路。那要是永存动脉干1型：目前认为在1岁内甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去提倡在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。
在这里熊医生还是要提醒孕妈妈：像本病例不同的诊断，临床的手术难度和方式是完全不一样的，而且直接关系到手术的成功率和婴儿的生存率。更加重要的是先要咨询当地的较大的医疗机构是否能做这样的手术，更加要看家庭的经济能力如何，这个可不是一笔小的开支，这个时候准确的诊断更加尤为重要。熊鹰主任的电话或，可以咨询妇科及孕期知识,预约四维彩超或找我做彩超。如有不全处请给我提出来，欢迎大家指教，谢谢大家。
熊鹰