文章来源：《广东医学》年1月第42卷第1期先天性膈疝专题
作者：靳园园,任红霞,吴晓霞,赵宝红,刘文跃,赵亮,张晖,孙雪,郭鑫
单位：医院新生儿外科
引用格式：靳园园,任红霞,吴晓霞,赵宝红,刘文跃,赵亮,张晖,孙雪,郭鑫.胸腔镜下新生儿先天性膈疝的微创治疗[J].广东医学,,42(1):54-57.
摘
要
目的探讨胸腔镜下新生儿先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia,CDH）的微创治疗经验。方法回顾性分析30例胸腔镜下新生儿CDH修补术患儿的临床资料。包括产前是否明确诊断、手术时机、手术时间、是否合并疝囊、术后呼吸机支持时间、术后复发情况等资料。结果全组30例患儿，左侧膈疝21例，右侧膈疝9例，产前检查发现CDH8例，产前诊断率26.67%（8/30）；30例均完成胸腔镜下膈疝修补术，其中9例合并疝囊；手术时间65～min，平均（.8±25.8）min；术后需呼吸机辅助支持时间6～h，平均（44.8±36.2）h；30例手术患儿中，术后复发4例，复发率13.33%（4/30），其中3例再手术治愈，1例放弃治疗自动出院后死亡；术后院内死亡2例，总病死率为10%（3/30）；一次手术治愈率为80%（24/30），总治愈率90%（27/30）。随访时间为术后10个月至6年，目前27例生长发育良好，无复发。结论胸腔镜下治疗新生儿膈疝安全、可行，重视产前评估，掌握微创技巧，可以提高患儿治愈率。
先天性膈疝;胸腔镜;新生儿
R；R.2
A
DOI:10./j.cnki.gdyx.
先天性膈疝（congenitaldiaphragmatichernia,CDH）是因胚胎发育异常，导致后外侧Bochdalek管膈肌缺损，部分腹腔脏器进入胸腔，伴有同侧及对侧肺泡、支气管及肺血管发育不良的“综合征”；它不仅是一种解剖关系异常，而且包括呼吸、循环等多个系统异常［1］。随着医学的快速发展、多学科合作模式的形成，产前综合评估的完善和普及，微创技术的提高，救治成功率逐渐提高。本文回顾性分析我院从年1月至年2月间收治的确诊为新生儿CDH患儿的临床资料，探讨CDH患儿围手术期微创治疗经验。
1资料与方法
1.1一般资料回顾性分析我院年1月至年2月间收治的30例胸腔镜下治疗新生儿膈疝患儿的临床资料。入院时年龄为40min至5d，其中:男22例，女8例；早产儿1例，低出生体重儿3例；出生体重为1.7～4kg，平均（3.2±0.5）kg；顺产13例，剖宫产17例；左侧膈疝21例，右侧膈疝9例；手术日龄为1～9d，平均（3.9±2.0）d。1例因呕吐以胃出口梗阻入院，其余患儿以生后呼吸窘迫、紫绀入院，胸片均提示膈疝。8例并发心脏结构异常，1例合并隔离肺，1例合并左肾积水，1例合并多指畸形，1例合并尿道下裂，1例合并副脾，1例合并肝囊肿。
所有检查及治疗均经过研究对象监护人知情同意。
1.2术前准备包括保暖、吸氧、胃肠减压，预防感染、监测血气分析、必要时呼吸机辅助呼吸等。
1.3手术方法患儿置于手术床头，采用健侧胸部侧卧位并前倾45°体位，患侧上肢上抬、固定。术者站于手术床头侧，显示屏置于手术床尾。于肩胛下角第6肋间置入5mmtrocar，注入CO2，建立气胸，压力维持在4～6mmHg；监视下，第6肋间腋前线、第6~7肋间肩胛下角线与脊柱连线中点分别放置2个3mmtrocar。无损伤钳辅助下利用气胸压力将疝内容物缓慢还纳入腹腔，可以短时间提高胸腔CO2压力至10mmHg帮助还纳疝内容物，充分暴露膈肌裂孔，有疝囊者未予切除，以2-0丝线间断缝合膈肌缺损。若膈肌缺损大，术中使用牛心包补片修补与膈肌间断固定。术后留置18号胸腔引流管。
1.4术后处理术后患儿带气管插管入外科监护室，予呼吸机辅助通气，同时注意患儿肺部、腹部情况、胸腔引流管引流情况，定期复查胸腹部X线片。
2结果
2.1产前诊断产前检查发现先天性膈疝8例，产前诊断率26.67%（8/30）；1例于妊娠24周发现，2例于妊娠24～30周发现，5例于36～37周发现。在胎儿标准四腔心切面，测量膈疝对侧肺脏的最长径线及其垂直径线，相乘所得乘积为肺面积，肺面积除以标准双顶径平面测得头围，所得数值即为肺面积-头围比值（lungareatoheadcircumferenceratio,LHR）［3］。产前诊断的8例胎儿LHR为1.56±0.63。2.2术前患儿情况术前患儿吸氧或呼吸机辅助呼吸，手术日龄最早24h，其余均在48h以上。重症患儿经过NICU积极处理，心率、血压稳定、pH值可维持正常范围以及常规机械通气时能维持血氧饱和度在85%～95%时手术。2.3手术完成情况30例患儿均在胸腔镜下完成膈疝修补术，其中9例合并疝囊，无中转开胸。3例因膈肌缺损较大放置人工补片（图1）。手术时间为65～min，平均（.8±25.8）min，术中出血量为1.0～5.0mL;术后需呼吸机辅助支持时间为6～h，平均（44.8±36.2）h；1例术中合并叶外型隔离肺（图2），予切除。1例合并肝囊肿者，因囊肿较大，复位过程中囊肿破溃，遂切除囊肿（图3）。
2.4患儿转归30例患儿中1例术后1d死亡，1例术后8d死亡，均死于膈疝相关并发症肺发育不良、肺动脉高压。4例术后复发，复发时间为术后6d至8个月，复发率13.33%（4/30），4例中1例放弃治疗自动出院后死亡，余3例均在胸腔镜下再次修补，2例使用补片修补，其中1例系术后6d复发，再次行胸腔镜下修补，二次术后4d出现腹膜炎体征，行剖腹探查证实合并胃壁发育不良、胃破裂行胃破裂修补术后痊愈出院；随访时间为术后10个月至6年，术后总病死率为10%（3/30）；一次手术治愈率为80%（24/30）。目前27例生长发育良好，无复发。
2.5术后近期并发症气胸4例、胸腔积液1例，均经重新胸腔穿刺、闭式引流后治愈。
3讨论
CDH是新生儿呼吸窘迫最重要的外科原因之一［2］。产前胎儿镜下气管堵塞术、产后胸腔镜微创膈疝修补术，以及体外膜肺氧合等辅助治疗技术不断进步，重症CDH患儿的病死率已较前明显下降［3］。但由于医疗水平的区域性差异和分布特点，普通的或大部分CDH患儿的救治成功更依赖于产前评估的实施、手术时机的选择，微创技术的提高和手术技巧的掌握
3.1产前正确评估随着产前检查技术水平的提高，常规的产前超声筛查可在平均胎龄24周时发现CDH。B超四腔心水平对测肺面积与胎头周长的比例（LHR）或磁共振测量肺的体积（FLV）被认为是相对较准确地判断CDH严重程度的指标［4］。多篇文献证实，CDH患儿存活率的确会随着LHR的增加而升高［5］。但不同地区、不同胎龄CDH的产前检出率差异很大，10%～79%不等［2］。近年国外有研究认为，早孕期肠系膜上动脉走行异常有助于诊断CDH［6］。本研究中，8例产前诊断出CDH，诊断率26.67%（8/30），与其他中心比较，产前诊断率较低，产前诊断率的高低直接影响对预后的评估。本组CDH患儿手术病死率为10%（3/30），其中有2例重症患儿，LHR分别为0.93，1.32，术后1d、8d分别死亡。1例因膈疝术后复发放弃治疗自动出院后死亡。对于这些重症患儿，若能够合理评估危重程度，加强围产期、围术期多学科合作，必要时转诊至综合实力更强，如具备ECMO的中心等，可提高这类患儿的生存率。
3.2手术时机选择新生儿CDH是一种生理急症，而不是外科急症，CDH主要病理机制是肺发育不良和肺动脉高压，而不是缺损本身［7］。对于极其危重或需要体外膜肺氧合支持的患儿最佳手术时机仍具有争议以外［8］，随着对肺损伤的病理生理学认识的加深，目前大部分临床中心都遵循延期手术的观点。尽管在过去的20年里，延期手术方式的改变整体改善了CDH患儿的存活率，但不可否认通气策略的进步更发挥了重要的作用［9-10］。延期24～48h以上，患儿情况会明显稳定，此时再手术，可避免部分严重膈疝患儿出现危险。本组病例通常根据患儿临床状态制定个体化手术时机，手术日龄最早24h，其余均在48h以上。不追求手术日龄的提前，而是更注重手术患儿血流动力学稳定，强调自主呼吸或机械通气下能维持正常氧合状态后再手术，因此大部分患儿预后良好。
3.3微创治疗经验CDH的手术发展方向仍是在确保患儿安全的同时追求微创［11］近年来越来越多的小儿外科医师更倾向于胸腔镜实施CDH手术，我院自年起常规采用胸腔镜下治疗CDH，相对理想的治愈率得益于微创技术水平的逐步提高。我们的手术技巧与经验总结如下。
3.3.1疝内容物回纳（1）胸腔正压后，不急于复位，可耐心等待数分钟，复位时可以短时间内增加气胸压力；（2）复位过程应轻柔操作，正压加之头高脚低的体位部分疝内容物可顺势自行复位，剩余部分用无损伤钳逐步还纳；（3）当疝内容物有脾脏、肝脏时，可用两操作钳交叉轻柔推挤复位，禁止钳夹肝脾组织，亦可使用钳夹肠管后的操作钳往腹腔推送肝脾；（4）遇到有疝囊的疝时，尤其是右侧膈疝，可通过牵拉疝囊复位肝脏。
3.3.2膈肌后缘缺损的修补膈肌缺损修补前应先评估膈肌与侧胸壁如何对位才能将修补张力降到最低，然后胸腔镜下间断缝合［12］。难点为后外侧膈肌角的缝合，部分患儿膈肌后缘几乎没有，很难直接缝合或易复发。我们通常采用跨肋骨缝合。我们在裂隙的体表投影处肋间皮肤以2-0不可吸收缝线经肋间肌进入胸腔，穿过膈肌后外侧缺损前缘的肌肉，将膈肌缺损前缘与肋骨进行褥式缝合固定，然后跨肋骨出针，进针与出针处各切开皮肤1~2mm至皮下，体外跨肋骨打结，线结埋藏于肋间皮下。一般缝合2～3针，即可完全关闭缺损。我们在实际操作中发现部分后外侧膈疝近椎旁肋间组织增厚，2-0带针线通常难以穿透胸壁出针，我们的经验是带针线缝合膈肌缺损内侧缘后，剪去针头，将缝线放入内置有线环、刺入胸腔的20mL注射器针头内，退出注射器针头时，将2-0针带出体外，收紧丝线，打结固定于肋骨上（图4）。
3.3.3复发疝的原因和处理有报道膈疝手术复发率为8%～50%［13］，本组术后复发4例，复发率13.33%（4/30）,与文献报道相符。复发4例中1例放弃治疗，3例再手术，再次手术探查：1例膈肌后缘缺损处修补不完全；２例修补的膈肌部分撕裂。3例患儿均再次行胸腔镜下膈疝修补术，其中2例术中使用补片，3例患儿最终均痊愈出院，随访未见再复发。膈肌裂隙的后外侧角处比较脆弱，在胸腔内缝合修补先天性膈疝的后外侧缺损非常困难，有时很难直接缝合从而导致膈疝复发［14］。分析本组复发原因，均系膈肌后缘缺损修补处复发，考虑系缝合后局部张力较高以及对复发风险预估不足所致，我们认为掌握一定的微创缝合技巧、术中必要时加用补片减少张力等均可降低复发率。
3.3.4合并症处理胸腔镜微创手术对胸廓外观影响小，手术视野放大且清晰，本组CDH合并畸形较多，本组合并隔离肺者，同时切除；合并肝囊肿者，因囊肿较大，复位过程中囊肿破溃，遂切除囊肿。我们认为在不影响主手术、费时较短的情况下，同时可处理一些合并疾患。本组病例中合并消化道畸形1例，该例患儿膈疝术后复发，再次胸腔镜下行膈疝修补术。二次手术后出现腹膜炎，第三次手术剖腹探查发现合并胃壁肌层发育不良，行胃破裂修补，数次病情危急，几经手术波折，最终痊愈出院。
本研究属回顾性分析，病例数量有限，结果可能存在偏倚，但不可否认新生儿膈疝的微创治疗已取得很好的治疗效果。如何降低患儿死亡率和并发症，改善患儿预后，仍需要多中心大规模研究。综上所述，我们认为产前认真筛查，合理评估，术前呼吸循环以及血流动力学的相对稳定，手术时机的正确选择，微创技巧的熟练掌握，微创技术的逐步提高，均是提高CDH患儿治愈率的关键所在。
参考文献（略）
《广东医学》编辑部
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