李瑶
中医院博士研究生在读，专业方向起搏与心电生理，主要从事永久性起搏器植入、起搏器程控随访及相关研究工作。目前以第一作者发表论文5篇，其中SCI论著1篇。
近几十年，先天性心脏病的治疗取得了长足进步，越来越多的患者能够存活到成年。德国心脏病注册研究的数据表明，心脏性猝死可能占成人先天性心脏病（adultcongenitalheartdisease,ACHD）患者死亡率的23%。决定ACHD患者是否接受植入型心律转复除颤器（implantablecardioverter‐defibrillator,ICD）治疗仍具有挑战性，目前指南在很大程度上依赖于注册数据和专家共识。近来对ACHD患者ICD预后的系统回顾和荟萃分析表明ICD适当治疗率较高（24%），但其获益被相近的不适当治疗率和并发症所抵消。另一项研究强调法洛四联症患者不适当ICD治疗的风险高于扩张型心肌病患者。最近的一项研究对30名患者进行了长期随访，结果表明57%的患者接受了适当治疗，而33%的患者接受了不适当治疗。因此，许多临床医生担心在如此年轻且心脏解剖结构相对复杂的患者中植入ICD会导致并发症发生率高而适当治疗率低下，许多具有边缘适应证的年轻ACHD患者可能会在多年的ICD治疗中遭受不适当治疗和并发症的痛苦。医院，利兹大学心血管和代谢医学研究所，开普医院联合开展了一项注册研究来评估ACHD患者ICD植入后的适当和不适当的治疗率及并发症情况，以期为ACHD患者ICD治疗的临床决策提供依据。
研究方法研究队列来自大型四级ACHD中心，具有专门的电生理中心及介入和外科手术资质。研究纳入该中心在年3月到年3月之间植入ICD的全部ACHD患者。数据从患者的电子和纸质病历中获得。植入ICD时心室射血分数35%或中重度收缩功能障碍被定义为收缩功能“显著”障碍。残余结构性疾病在以下情况被认为是显著的：中度及以上术后瓣膜狭窄或反流；部分先天结构异常没有被完全纠正（例如间隔缺损未完全闭合）；或术后解剖并发症。β受体阻滞剂或其他抗心律失常药的应用也被记录在案。因二级预防植入ICD的指征：室性心律失常引起的心脏骤停或伴有血液动力学受损的症状或其他证据的持续性室性心动过速。其余患者被归为一级预防植入ICD。通过ICD植入和随访记录分析治疗率和设备相关并发症的发生率。
研究结果基线特征：共纳入研究人，其中79名患者具有ICD一级预防指征，57名患者有二级预防指征。两组中最常见的先天性心脏病是法洛四联症和大动脉转位，还有其他一些少见病种（图1）一级预防组中位随访时间为8.3年，二级预防组中位随访时间为9.6年，某些患者的个体随访时间长达18年（表1），比既往相关研究随访时间均长。图1研究队列的先天性心脏病分布
表1患者的基线资料
ICD治疗情况：38%的患者发生了ICD适当治疗：一级预防组30例（38%），二级预防组21例（37％）。不适当治疗率为26％，其中30％（24例）的一级预防组患者发生不适当治疗，大部分是由于ICD将房性心律失常误识别为室速或室颤，还有一名患者发生T波过感知；二级预防组患者发生的ICD不适当治疗相对较少（11例；19％），原因包括窦性心动过速、房性心律失常和T波过感知。（表2）表2ICD植入患者的临床结局
并发症：包括与脉冲发生器相关的并发症、围术期通路相关并发症（如气胸和出血）、感染和心内膜炎、导线故障。需注意的是，尽管需召回导线仅占ICD植入总数的19％，但有36％的并发症发生在植入此类导线的患者中，其中占一级预防组的38%，占二级预防组的33%（表2）。因此，在未来ICD硬件发展愈来愈完善的前提下，并发症风险可能会更低。ICD术后生存时间和首次电击时间：中位随访9年，总生存率为89％。在一级预防组中，有63％的患者在10年内无电击；二级预防组患者的电击更少，75％的患者10年内无电击事件（图2）。图2患者ICD术后生存时间和首次电击时间局限性研究受到回顾性研究的限制，缺乏前瞻性随机数据，尽管可以确定趋势，但很难提出明确建议。样本量与以前的研究相当，但更大规模的研究也已经发表。此外，使用电子病历可能会丢失随访资料导致无法识别晚期并发症。研究结论通过对植入ICD的ACHD患者适当和不适当治疗率及总并发症发生率进行长期随访，发现有较高比例的患者接受了ICD适当治疗，表明在这些患者中ICD植入是适当的。研究丰富了该领域的文献资料，并为临床医生和ACHD病人决定是否行ICD植入提供依据。尽管这项研究不影响病例选择，可能会在临床医生在对适应症不明确的患者进行ICD治疗时提供某种程度上的保障。在ACHD人群中植入ICD需要谨慎地平衡风险和获益，ACHD诊疗中心和靶向电生理学诊所相结合，对ICD植入后患者进行监测和优化治疗，可产生良好的效益风险比。文章摘译自：Implantablecardioverter‐defibrillatortherapytoreducesuddencardiacdeathinadultswithcongenitalheartdisease:Aregistrystudy.JCardiovascElectrophysiol.Jun24.doi:10./jce..
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