小编之前已经给大家介绍了简单先天性心脏病，今天，小编给大家介绍一些常见的复杂先天性心脏病！
复杂先天性心脏病概述年，我国卫生部发布的《中国出生缺陷防治报告》显示，先天性心脏病（Congenitalheartdisease，CHD，简称先心病）已成为我国出生缺陷首位，我国每年将新增先心病超过13万例。先心病可分为简单先心病和复杂先心病。复杂先心病往往合并多种心外大血管畸形、肺动脉高压等，引起严重血流动力学改变，早期死亡率极高。复杂先心病主要是指法洛四联症、肺动脉闭锁、右心室双出口等心血管畸形复杂的疾病。
法洛四联症（TOF）法洛四联症（TetralogyofFallot,TOF）是最常见的复杂先天性心脏病，其发病率约占先天性心脏病的12%-14%。TOF主要有4种病理变化：肺动脉狭窄、主动脉右置、膜部室间隔缺损、右心室肥厚。25%的TOF宝宝合并右位主动脉弓，20%的TOF宝宝可出现上腔静脉畸形。
临床表现婴儿期动脉导管未闭前无明显症状，动脉导管闭合后，一般在3-6个月出现青紫，常为全身性青紫。因含氧量下降，活动耐力减少，稍一活动即有呼吸困难，常见阵发性呼吸困难及青紫加重。轻型TOF由于肺动脉狭窄不重，肺动脉血流量减少不多，右心室压力低于左心室，临床上可不出现青紫。
治疗TOF是青紫型先心病中预后较好的一种。通常以手术治疗为主，包括体肺循环分流术、心内直视术成根治术等。
肺动脉闭锁（PA）肺动脉闭锁（Pulmonaryatresia,PA）根据有无室间隔缺损分为两型：伴有室间隔缺损、室间隔完整。室间隔完整的肺动脉闭锁（PulmonaryAtresiawithIntactVentricularSeptum，PA/IVS）是一种少见的先天性心脏病，发病率占先天性心脏病的1%-1.5%，无性别差异。
临床表现伴有室间隔缺损的PA又称为假性总动脉干，为TOF中最为严重的类型。临床表现与TOF类似，但青紫较TOF出现为早，多发生于出生后数日。PA/IVS多伴有右心室发育不良，右室壁很厚，三尖瓣口很小，临床表现类似重度肺动脉瓣狭窄，通常青紫显著，缺氧严重，且有阵发性发作，易合并心力衰竭，肝脏肿大。
治疗室间隔缺损的PA需要早期施行主、肺动脉之间的分流术或带有瓣膜的人造血管沟通右心室和肺动脉。PA/IVS患儿右室发育较好，可通过动脉导管支架植入或者是球囊肺动脉瓣成形术，来达到较好的干预结果。还可以选择双心室修补手术、改良锁骨下动脉与肺动脉吻合术，日后再施行Fontan手术。
右心室双出口（DORV）右心室双出口（Doubleoutletrightventricle，DORV）是介于法洛四联症和完全性大动脉转位间的先天性心脏畸形，为主动脉和肺动脉共同起源于右心室，左心室的唯一出路是通过室间隔缺损而入右心室。DORV发病率约占先天性心脏病的1％-2％，可分为室间隔缺损型、法洛四联症型、大动脉转位型和室缺远离型。
临床表现取决于有无肺动脉狭窄。无狭窄者其表现与室间隔缺损伴有大量左向右分流相似，多数患儿早期可出现肺动脉高压；合并肺动脉狭窄患儿表现与法洛四联症类似。
治疗一旦确诊，应及早手术治疗。新生儿期无法进行根治术的患儿，可考虑行肺动脉环缩-B-T分流术进行股息治疗，防止顽固性心衰和不可逆肺动脉高压。DORV病理解剖、病理生理复杂多变，进而影响手术方式的选择。
先心病一站式诊疗随着科学技术的发展，对于复杂先心病宝宝，产前诊断结合产后诊断、生后小儿心血管内、外科治疗（镶嵌手术）的“一站式诊疗”模式，已是目前国际公认的先天性心血管畸形的最佳诊断模式。与此同时，复杂先心病患儿术前、术后需要紧密的生长发育状况评估与监测，可及时了解患儿生长状况，并结合手术方案给予先心病宝宝生长发育、身体活动、营养喂养等综合康复指导方案，促进复杂先心病宝宝安全、健康成长，改善宝宝及家庭的生活质量，让复杂先心病宝宝也能有一个光明的未来！
医院小儿心血管科与康复医学科长期开展简单、复杂先心病宝宝的诊疗与康复指导，具有丰富的临床经验！欢迎各位先心病宝宝的家长前来就诊与咨询！
微文编辑：梁菊萍
微文图片编辑：李川
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杜青，主任医师，上海交通大学医学院附属新华
医院康复医学科主任。中国残疾人康复协会小儿
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协会教育康复专业委员会副主任委员、世界中医
药联合会小儿脑瘫康复专业委员会副会长、上海
市康复医学会儿童康复专业委员会主任委员。
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