先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/5/1 18:37:00

七五九

这是一次旷日持久的

寻医之旅

晔问

问尊严,问名声

问灵*,问态度

……

READON「

鲁亚南

抱楚为痛

」人物介绍

鲁亚南,医学博士,主任医师,硕士生导师,上海交通大医院小儿心脏中心联合主任。国家心血管专家委员会先心病专业委员会委员,中华医学会小儿外科分会、上海医学会小儿外科分会青年委员,《临床小儿外科杂志》编委。曾担任国家儿童医学中心(上海)心胸外科手术组组长10年。掌握国际上先进的小儿先心病诊治技术,对各种小儿先心病特别是婴幼儿、新生儿先心病的研究和治疗方面有较深的造诣。擅长各类复杂危重先心病的手术纠治,在大动脉错位、肺动脉闭锁、右心室双出口、完全性肺静脉异位引流、单心室及小儿瓣膜成形等复杂手术方面有独到的造诣,手术技术精湛。熟练掌握各类小切口微创小儿心胸疾病外科手术。已主刀完成各类先心病手术余例,小儿普胸手术余例,手术成功率98%以上,处国内领先水平。1

结缘儿科

年代,鲁亚南出生在山东的一座小城——禹城。据载,正是为了纪念大禹治水的功绩,便将大禹的名字嵌入这方城镇中,相传大禹治水时留下的一处古迹,禹王亭也正是在此地,自此出了名。鲁亚南的父亲是一名工程师,也许是受他的影响,鲁亚南自小便喜欢自己动手拆拆补补,他卓越的动手能力或许就是从那时培养出来的。“小时候,我很喜欢动手修一些小玩意,家里的收音机、小闹钟都被我拆过。而且拆了还能装回去,一点都不会坏。”鲁亚南小时候体弱,医院。“当时觉得医生很伟大,总能治好我的病。有一次,母亲带我去找当地一位名医看病,医院离我家很远很远,病看好了,已过饭点,中午医生就把我们叫到他家里吃饭。”医生的善良,让小小年纪的他感到了温暖。于是,医生这个职业就在鲁亚南心中生了根。最终,在鲁亚南16岁那一年,他选择报考青岛医学院。鲁亚南说,大学五年对他的影响非常大。“当时正是世界观、人生观逐渐成型的阶段,青岛医学院校风优良,治学严谨,对人格塑造起了非常深刻的作用。”彼时,改革开放方兴未艾,社会变革巨大,各种思想的融合、教育方式的包容,对这一代学子可谓滋养丰沛。在大学里,鲁亚南除了用功读书,也有丰富的课余生活。空闲时,他会扎在图书馆读金庸和古龙,读路遥和梁晓声。同时,鲁亚南参加了学校的田径队,他常常在跑道上飞奔,是校百米跑当仁不让的冠*。这些,都是鲁亚南青春记忆里,熠熠闪光的日子。毕业实习的时候,鲁亚南发现,自己对于外科有浓厚的兴趣。“在外科实习,我可以整天都泡在那里,有手术机会就去拉个钩,没有手术机会也要软磨硬泡呆在手术室。而且,外科医生和带教老师都特别喜欢我,因为我学东西快,动手能力强,老师们都会给我一些机会。”毕业之际,因为喜欢外科,鲁亚南决定报考研究生,他的目标非常明确——小儿外科,那是挑战难度最大的外科领域之一。他的导师是山东医科大学的刘润玑教授。这是鲁亚南真正意义上的外科启蒙人。他的风格、技巧多多少少都在鲁亚南的身上有所体现。“别人一提起外科医生,总是一副粗犷、大开大阖的样子,但小儿外科完全不同,就像我的老师,手很巧,刀法细腻,手术漂亮,解剖层次极为清楚,每一台手术都像是一件艺术作品。”硕士毕业后,鲁医院做一名外科医生。在当地,医院医院,让鲁亚南印象深刻的是,他是医院在职的第一百名外科医生。在三年轮转中,鲁亚南更多的是在成人外科学习工作,包括普外科、骨外科、泌尿外科、烧伤整形等,“就像一个勤勤勉勉的学徒工”,他这么形容当时的自己。轮转的三年,对鲁亚南来说受益匪浅,为他之后真正走上小儿心外科打下了坚实的基础。“我一直觉得,外科是一个互通的学科,各专业在处理的原则,治疗的思路上都可以相互借鉴。如果能打好外科的基础,再去选择心外科,这样肯定有非常大的帮助。”2良师教导工作了一段时间后,鲁亚南决定追求更高的天空,他选择攻读博士。“我在小儿外科里给自己选择了一个最有挑战的专业,小儿心脏外科。既然要深造的话,就选择最强的科室。”上海第二医科大学是当时全国小儿外科实力最为雄厚的院校,也被称为中国儿科的发祥地,出现了许多赫赫有名的人物。其中就包括鲁亚南的博士导师,医院丁文祥教授。丁文祥,中国小儿心胸外科开拓者,白手起家探索我国婴幼儿先天性心脏病外科治疗,带领中国小儿心血管学科跻身国际先进行列,创下国内小儿先心手术诸多先例。“丁老师绝对是一位帅才。”鲁亚南这么形容自己的领路人。“他是我国先天性心脏病外科的创始人。跟随前人的脚步简单,但要自己开创一项事业却很难。小儿心外科是一根硬骨头,在那个年代,在各方面条件都不具备的情况下,他能够不畏艰难,啃下这块硬骨头,挑战极限。”跟着丁教授学习的过程中,鲁亚南备受浸染的也是临床刀法的处理。他体会到胆大心细这四个字。“这是小儿心外科医生必备的素质,因为风险实在很大,如果不够胆大,被困难吓倒,又怎么才能走到今天呢?”在鲁亚南的印象里,丁教授非常执着。记得当时有一个2岁的复杂先心病患儿,家长带着孩子慕名赶到医院就诊。“医院拒绝过,病情比较复杂。但是老师说,既然来到医院,我们就不能拒绝任何病人,于是就把他收到病房,经过内外科全院的讨论,决定给孩子做手术。”鲁亚南说,这是一台非常有挑战性的手术。“虽然先心病在所有出生缺陷里是排名第一的疾病,但这个孩子的病情还是非常罕见的。”这台手术的过程并不顺利。因为手术复杂,手术进行的时间很长。“当心脏修复好之后,第一步要让心脏跳起来,这时体外循环心肺机还在工作,等到心脏跳动足够有力能够维持自身的循环和血压,心肺机才能停下来,这是一个慢慢停止体外循环的过程。只有等到心脏能够完全依靠自身维持血压和循环时,心脏手术才算完成。”但这台手术偏偏遇到了停机困难,也就是体外循环撤离困难。在当时还没有ECMO辅助装置,遇到停机困难的时候,只能延长时间慢慢撤。“一般我们停体外循环的过程可能有半小时左右,一个小时之内就要停掉了。这个时候停不掉,那就只能延长时间。如果还是不行,在手术台上患儿就会面临生命危险。”但是,丁教授偏偏就是一个执着的人,在鲁亚南的印象中,这一台手术总共持续了十几个个小时,终于化险为夷。“那时老师已经接近70岁了,在整个过程中全神贯注,滴水未进。我真的非常非常佩服他。”鲁亚南说,在这件事之后他明白了,要做一名好的心外科医生,除了深厚的专业知识,还需要良好的体力,坚韧的内心和不屈的意志。3引领新模式

博士毕业之后,鲁亚南留在医院工作,当时正逢医院医院,上海儿童医学中心筹建。鲁亚南说,自己是幸运的一批人,因为他正好赶上了小儿心外科飞速发展的时代,乘风而起。

“在我之前有丁教授那一代人的努力,我是踩着前人的脚步,踏上了时代发展的步伐,而且医院小儿先心病的治疗水平全国排名第一,所以我的起点很高。”鲁亚南人生的第一次主刀,发生在年。那是在一次机缘巧合下,鲁亚南跟着儿中心刘锦纷院长完成了一台动脉导管结扎术。“第一次做手术不免会紧张,但那次手术特别顺利。手术室的麻醉师、护士对我很认可。”在这之后没有多久,鲁亚南就开始独立主刀房间隔缺损那一类的手术。鲁亚南这一路上,从简单的先心病,逐渐变成能够独立完成复杂心脏疾病的手术操作。他也正跟随着儿中心共同成长,是一个学习者,也是一个见证者。“我是第一批从医院搬到儿中心的医生。刚开始一年的心外科手术量只有多例,第二年就超过了例,到现在近例。医院的发展很快,医生的机会也变多了。”在这样医院工作,鲁亚南在磨砺中飞速进步。他从毕业的医学生成为儿中心小儿心外科手术组的组长,用了不到10年。“所有高难度先心病矫治手术,基本都做过,包括矫正性大动脉转位术,主动脉根本调转术等等。”在急诊当班时,鲁亚南曾创下一个记录,一个月做了八台大动脉转位术。“这个手术最快也要五六个小时以上,十几个小时都是家常便饭。每上一台手术就像是一场战役,做到最后,麻醉师都累的动不了了。”现在,鲁亚南已经到了知天命的年龄,又回到了医院。他对手术理念也有了更深的形而上的理解。他说,外科手术,就像艺术。“先心病手术不仅是对心脏结构的修复和纠正,同时还有循环功能的保护,这就考验一个心外科医生对手术的理解。并不是所有的缺损都能修补,手术方案的选择,决定了术后患者循环生理能不能更合理,更稳定,这也是决定先心病手术是否成功的关键。”鲁亚南认为,在先心病的治疗上,内外科协同是更好的手段。“过去先心病的治疗模式是单一的,先诊断,再手术。而且内科是内科,外科是外科,经纬分明,但其实是不合理的。先心病一定是内外科协同治疗,才能获得最好的效果——先心病的诊断,包括对循环生理的分析,手术指征的把握,这是内科医生的工作。而外科医生的目标,在于如何能在最短的时间把手术做到极致,现在,我们小儿心脏中心的模式是内外科融合,一个无缝的嵌合,这样更加合理。或许过十几年,先心病诊疗上就没有心内科医生和心外科医生的区分——都叫小儿心脏科医生,每一种先心病到底选择哪一种治疗方案,都有严格的指征。”鲁亚南说,他希望自己所在的小儿心脏中心,在先心病的诊断和治疗方面,引领一个新的方向。

口述实录

鲁主任,当年,在青岛医学院为什么选择儿科系呢?鲁亚南其实,我是被分配过去的,不过蛮好,我挺喜欢小孩子的。那个年代全国有儿科系的医学院并不多,现在很多医学院取消儿科系,真的很遗憾。您的刀法是怎样练成的呢?鲁亚南我觉得,外科医生的刀法一方面靠老师带,特别是在早期的时候,如果老师的刀法细腻,思路清晰,对学生的影响是非常大的;另外,外科医生一定要有天赋。虽然经过一定的训练,绝大多数医学生都可以做一个合格的外科医生,但要做一个卓越的外科医生,一定要天分加上勤奋,还有酷爱。任何职业要是做到极致,那都是顶尖的。怎么能做到极致?肯定要把工作当做嗜好才行。分享一下您对先心病的最初认识?鲁亚南最初接触先心病是在我医学院实习阶段,当时先心病患儿非常多。经常能看到典型的四联症患儿,口唇青紫,甚至浑身泛紫色,收到病房以后,做一些检查,诊断明确了也没什么办法,只能告诉家长不能手术了,回家吧。因为在那个年代,中国的小儿心外科还比较落后。心脏外科是在所有外科中最后发展的一个专业。有人说,心脏外科是整个外科皇冠上的一颗明珠,这名副其实,因为它难度最高。我国心外科真正意义上的第一例手术,是苏鸿熙老先生做的,他是我国心外科泰斗,年,第一次完成了体外循环直视下室间隔缺损修补术,不过一直到60年代,发展还是很缓慢,特别是对婴幼儿先心病,直到年,丁文祥教授在条件异常艰苦下,应用自研的人工心肺机在医院开展了我国第一例婴幼儿先心手术。当时心脏手术的风险和死亡率都很高,又在文革那个年代,虽然开展了工作,但实际上只是艰难的起步。我读大学的时候,医院,也做不了先心病手术。您介绍一下大动脉换位术?鲁亚南完全性大动脉错位,在先心病里是一种比较特殊的病种。患儿出生以后即面临严重的缺氧,要在新生儿期就接受手术,甚至需急诊手术,否则无法存活。大动脉错位发病率不低,临床上经常能遇到。很多病人都是外地转院过来的。大动脉换位术是先心外科的标志性手术——因为新生儿期手术风险很高,死亡率很高,上世纪八九十年代,国内能开展大动脉错位手术的单位寥寥可数,死亡率接近50%。根据心脏的解剖类型,如果大动脉转位、室间隔完整没有缺损的患儿,原则上要求在出生2周以内手术,否则左心室功能进行性的减退、室壁变薄,如不及时治疗,将失去行根治手术的机会。如果合并有室间隔缺损,手术可以稍微推迟一点。总之,经过几代人的努力,目前我们对这一疾病的诊治,已经达到相当高的水准。大多数患者在孕期能够确诊,经过产前精准诊断,可以做到精确风险评估。高危患者通过孕妇转诊、围产期一体化管理、产后及时干预等措施。目前这一疾病手术成功率已经达到95%以上。为什么说先心病手术对循环生理的理解更加重要?鲁亚南对整个循环生理的理解,合理的手术方案不仅决定了近期的手术风险,还关乎远期的预后。先心病虽然是结构上的畸形,但我们不仅要从解剖上,还要从生理上进行完美的纠正。我们50%的先心病都是在一岁之内就进行手术了,如何把孩子的心脏功能持续更久,甚至一辈子能够像一颗正常的心脏一样去工作,那才是完美的解决方案。如果一个一岁的孩子通过我的手术,只活到了10岁,我不认为这是成功的。我要思考的是,怎么让患儿尽可能接近正常的心脏的功能,达到正常人的寿命。绝大多数先心病,特别是一些单纯的先心病,通过我们的手术,都能够获得非常好的效果,目前,95%的先心病都可以活到成年。都知道医院的儿童心脏中心有一个很大的特点,就是内外科协同,遇到复杂病例共同解决。这其实是开创了一个非常新颖的诊疗模式。您给我们分享一下?鲁亚南是的。我们现在甚至可以做到围产期的一体化管理,因为诊断越来越早,绝大多数先心病,都在怀孕20周就发现了——我们有一套产前诊断的队伍体系,并且可以在宫内做一定的干预,能够保证在宫内发育的阶段,为出生以后创造一个较好的条件。每一种先心病,手术时机与方案的选择,都是不一样的。有一些先心病在新生儿期需要紧急处理,在孕妇转运的过程中,新生儿科的医生就已经介入了。新生儿科医生会根据孩子缺氧的情况判断处理方法,如果非常紧急,可能马上在产房抢救。在这个过程中,外科医生已经处于待命状态了。所以围产期的一体化的管理,让我们抢救了很多在过去不可能成功的病例。我们一年的手术量大概近多台,不过手术量并不是最关键的,做好做精才是追求的目标。我们要做出围产一体化的特色,这也是先心病治疗的趋势和方向。虽然在体量上不算有优势,但是从整个管理模式和质量上,我想做到极致,努力成为全国最好的小儿心脏中心,甚至是引领的先心病诊疗中心。一位外科医生需要具备的心理素养是什么样的,您在平时的工作中有没有压力?鲁亚南我的心理素质还算强大,性格比较沉稳,这也是一名好的外科医生必须具备的。因为整个心外科手术,稍有不慎,可能就会造成严重的后果。一名成熟的外科医生,明显的标志就是自信,面对任何一个挑战,包括再复杂的手术,再困难再棘手,都不会害怕,当我有能力、有把握去做这件事情的时候,就不会感到有压力了。您认为,怎么做一个好医生?鲁亚南医生面对的是一个人,有技术、有同情心、有爱心,才是一个好医生。技术肯定是基础,但是爱心、同情心,能够把温暖传递给病人,在某种程度上,甚至比手术刀还要重要。我说一个词,“抱楚为痛”。就是你要不断感受别人的痛,当你真真切切地能感受到别人痛的时候,才会成为一个伟大的医生。现在是开学季,请您和我们的医学生上一节课,您愿意与他们分享什么呢?鲁亚南讲讲心外科的医学史。刚刚入学的医学生,还处于懵懵懂懂的状态,史上先辈与大家的人生故事,可以激发他们从医的热情,树立大医精诚的信心。您对自己满意吗?鲁亚南还算满意吧。我是在山东长大,鲁地英雄辈出。有时候,我觉得在手术台上横刀立马十多个小时,也算英雄了。但是,随着年岁的增长,我觉得,世上只有一种英雄主义,就是在认清生活真相之后,依然热爱生活。TIPS抱楚为痛:意思是,把别人的痛苦当做自己痛苦。用于此处指,医生设身处地从病人角度出发,把病人的痛楚当成自己的痛苦来医治。楚痛,指肢体痛苦、病恙难忍。出自《史记·文帝本纪》:“夫刑至断支体,刻肌肤,终身不息,何其楚痛而不德也。”

采访/唐晔编辑/阿迪拉

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