房间隔缺损
我们经常说到的房间隔缺损，往往是指继发孔房间隔缺损，也叫Ⅱ型房间隔缺损，是先天性心脏病中常见的一种类型，占先天性心脏病的10%~20%。还有一种房间隔缺损是原发孔房间隔缺损，也叫Ⅰ型房间隔缺损，因其往往合并瓣膜病变，被分到部分型房室间隔缺损讨论范畴，后面会有介绍。房间隔缺损多发于女性，男女比例约为1:2。房间隔缺损可单独存在，也可以合并其他心脏畸形。在胚胎发育过程中，如果心房间隔在发生吸收和融合过程中出现异常，左右心房之间仍存在未闭的房间孔，就称为房间隔缺损。临床上一般分为四种类型。一、中央型房间隔缺损，这种类型最常见，缺损位于心房间隔的中央部分；二、上腔型房间隔缺损，也称为静脉窦缺损，缺损位于上腔静脉开口于右心房连接的部位；三、下腔型房间隔缺损，又称为后位房间隔缺损，缺损位于心房间隔的后下部分，缺损下缘接近下腔静脉入口处，缺损下缘与下腔静脉入口之间没有明显界限。四、混合型，兼有上述类型中的两种或两种以上。由于心房之间存在缺损，血液在心房水平产生左向右分流，早期会产生功能性肺高压，随着年龄增长，有一部分病人，可以发展为器质性肺高压，甚至于艾森曼格氏综合症而无法手术。单纯的房间隔缺损症状多不典型，与缺损大小和分流量多少有密切关系。缺损大的患儿症状出现较早，缺损小者可长期没有症状，一直潜伏到老年。一旦出现症状，主要表现为活动后心悸气急，易于疲劳，反复发生呼吸道感染。可以在心前区左缘第二肋间听到肺动脉瓣收缩期杂音和第二心音亢进。心脏超声检查可以直接显示房间隔缺损的部位并测量其大小，如果合并其他心脏畸形或产生严重肺高压，则需要进一步心导管检查和心血管造影检查。小的房间隔缺损没有症状，可以定期复查，如果没有自愈趋势可考虑手术治疗。一旦房间隔缺损产生临床症状，则应积极考虑手术治疗。根据房间隔缺损大小、位置及肺动脉高压程度来选择不同的手术方式。单纯房间隔缺损目前手术方式主要有三种，一、经皮房间隔缺损微创封堵术，从大腿根部穿刺导管，导丝越过缺损，释放房间隔封堵器，封堵住房间隔缺损；二、经胸房间隔缺损微创封堵术，右侧腋下小切口，在食道超声的引导下，穿刺输送鞘越过缺损，释放封堵器封堵住房间隔缺损；三、外科修补手术，在全麻及体外循环下进行，正中或右侧腋下切口，心脏切开，在直视下行房间隔缺损修补术。室间隔缺损
室间隔缺损是最常见的先天性心脏病，占所有先天性心脏病的20%。在胚胎发育过程中，室间隔肌部发育不良或膜部融合不完全就形成各种类型的室间隔缺损。临床大概分为三种类型，一、膜周部室间隔缺损，是最常见的室间隔缺损类型，占室间隔缺损类型的80%左右；二、干下型室间隔缺损，缺损位于肺动脉下或双动脉下，缺损一般较大，不容易愈合，一经发现，建议早日手术；三、肌部室间隔缺损，这种缺损类型比较少见，也可多发，可发生在心肌部的任何部位。由于心脏室间隔有缺损，心室水平血液会产生左向右分流，分流量大的话早期会产生功能性肺动脉高压，后期可能会产生器质性肺动脉高压甚至艾森曼格氏综合征。如果室间隔缺损不大，仅仅表现有心脏杂音，没有什么临床症状。如果室间隔缺损较大，患儿除了可以听到心脏杂音以外，还可以出现喂养困难、体型瘦小、面色苍白、吃奶费力气促，甚至出现反复呼吸道感染，并发肺炎，严重者出现慢性充血性心力衰竭。心脏超声检查对室间隔缺损的诊断率非常高，可以准确了解室间隔缺损的大小、位置、肺动脉血流的流速以及肺动脉压力，同时可测定房室瓣关闭情况，对于重度肺高压患儿还要行心导管检查，进一步了解肺动脉高压的病理变化。小型的膜周部室间隔缺损和肌部室间隔缺损可以定期观察，如果一直没有自愈的趋势则考虑手术治疗。小型的干下型室间隔缺损一般也是建议尽早手术，其一是不容易自愈，其二是很容易引起主动脉瓣瓣叶脱垂。大型室间隔缺损建议及时手术治疗，防止出现其他并发症譬如心脏扩大、瓣膜返流和重度肺动脉高压，甚至于艾森曼格氏综合征而无法手术。根据室间隔缺损大小、位置，肺动脉高压程度，来选择不同的手术方式。目前室间隔缺损手术主要有三种方式。第一是经典的外科修补手术，正中或右侧腋下切口，在全麻体外循环下进行，心脏停跳，切开心脏，在直视下用补片行缺损修补术；第二是经皮室间隔缺损微创封堵术，从大腿根部穿刺置入导管，在X线引导下释放封堵器封堵住室间隔缺损；第三是经胸室间隔缺损微创封堵术，从右侧腋下微创小切口，在食道超声引导下穿刺鞘管，释放封堵器封堵住室间隔缺损。房室间隔缺损
房室间隔缺损是一组复杂的先天性心脏畸形，又称为房室共同通道、房室管畸形或心内膜垫缺损，大约占先天性心脏病的4%，在儿童约半数以上伴有唐氏综合征（先天愚型）。由于胚胎心内膜垫发育异常，导致房室间隔上方的原发孔房间隔缺损和房室间隔下方的室间隔缺损以及房室瓣裂缺或共同房室瓣，通俗地讲，就是心脏内心房和心室交界的十字交叉部位上下左右发育异常，表现为原发孔房间隔缺损和室间隔缺损以及二尖瓣和三尖瓣发育不良。临床上一般分为三种类型：一、部分型房室间隔缺损，主要表现为原发孔房间隔缺损伴或无房室瓣膜畸形；二、过渡型房室间隔缺损，介于部分型与完全型房室间隔缺损之间的过渡类型；三、完全型房室间隔缺损，为最常见的一种类型，又分为A型、B型和C型。房室间隔缺损可以单独发生，也可以合并其他畸形，如法洛四联症、右室双出口、大动脉转位。由于有房间隔缺损和室间隔缺损，以及瓣膜畸形，往往出现心房内分流，心室内分流及房室瓣返流，特别是完全型房室间隔缺损，很早期就出现肺动脉高压，心功能衰竭，如不及时治疗，约有一半的患儿在6个月内死亡。心脏超声检查是明确房室间隔缺损最有价值的诊断手段，除了明确分型、房间隔缺损和室间隔缺损大小、房室瓣畸形及返流程度、两心室均衡程度、有无左心室流出道梗阻等情况。一旦诊断为房室间隔缺损，外科手术治疗是唯一的治疗方式，目前一般是3个月以后开始考虑手术，手术包括房间隔缺损和室间隔缺损修补以及房室瓣膜的修复和成形。房间隔缺损，室间隔缺损，房室间隔缺损，虽然只是一字之差，但完全是不同的疾病，通过以上的介绍，你明白了吗？往期回顾
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