8月29日-9月1日，欧洲心脏病学会年会（ESC）在线上召开。北京时间8月29日下午，《ESC成人先天性心脏病管理指南》重磅发布，我们第一时间邀请南京医院孔祥清教授视频解读该指南，本文奉上孔祥清教授解读视频及文字要点。
指南解读孔祥清教授视频解读欧洲成人先天性心脏病管理指南
解读要点本次指南历经10年后更新，较旧版指南主要新增了11个方面的内容。
01疾病命名的变化，旧版指南将疾病命名为“Grown-upCongenitalHeartDisease”，而本版指南更改为“AdultCongenitalHeartDisease”。这主要是因为先天性心脏病在成人中的发病率可能较儿童还要高，一大部分患者都变成了成人，老年人也存在先天性心脏病。
02
新版指南增加了疾病复杂程度的分类。先天性心脏病可分为轻度、中度或重度。伴有非血管病变的任何先天性心脏病、紫绀性先天性心脏病、右室双出口、Fontan循环、主动脉弓离断或肺动脉闭锁等情况，都属于重度先天性心脏病。
03
新版指南明确提出，先天性心脏病的治疗要有一个非常明确的专门从事先天性心脏病诊断、治疗的团队，包括成人心脏病学家、影像学家、先天性心脏病外科医生、麻醉医生、临床遗传病学医生、心理学医生、社区医疗工作者等。
04
在先天性心脏病的诊断中增加了新的生物标志物，主要是神经内分泌激素和心肌损伤标志物，包括BNP和NT-proBNP、高敏肌钙蛋白、高敏C反应蛋白。这些生物标志物对成人心脏病的预后和风险评估都有一定帮助。当然，这些生物标志物价值尚不如在心力衰竭中那么重要。
05
新版指南用较大篇幅明确了先天性心脏病合并心律失常的诊断和治疗推荐，提出了先天性心脏病合并心律失常和心动过缓风险评估的理论，以及合并各种心律失常的治疗方案和时机。这是因为，10年来随着射频消融技术的发展，成人先天性心脏病合并心律失常的治疗发生了一些重大改变。射频消融技术可以考虑作为替代长期药物治疗的方法来解决心律失常，特别是室上速和室速可以首选导管消融方法根治。此外，指南首次对ICD的作用做出了明确推荐，而且这种推荐的可操作性非常强。
06
新版指南的另一个亮点是新增了合并肺动脉高压的诊断、风险评估和治疗。因为成人先天性心脏病合并肺动脉高压的发生率很高，肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症或合并症。因此，本次指南对这类患者的诊断、风险评估和治疗进行了明确推荐。
07
抗凝药物的使用也是新增的重要内容。主要是依据CHA2DS2-VASc评分和HAS-BLED评分来进行个体化抗凝策略推荐。成人先天心脏病合并房性心动过速或房颤患者，与其他合并房颤的患者一样，主要是采用两个评分，一缺血、一是出血，来评估患者的风险因素，决定是否要进行抗凝治疗。
08
随着年龄增加，老年先天性心脏病患者数量越来越多，需要制定一个以患者为中心的医疗策略，医疗计划与患者的身体心理状况有很大关系。
09
本次指南对于高危或低危的妊娠风险做了比较明确的推荐。明确了未纠正的紫绀性先天性心脏病、中度左心室功能损害以及右心功能损害、Fontan手术后、严重主动脉狭窄等情况，都属于中度或严重妊娠危险增加，不推荐妊娠。
10
对于主动脉病变的问题，对马凡综合征以及二叶主动脉瓣（HTAD）、特纳综合征、二尖瓣主动脉等疾病都进行了阐述。
11
最后也是比较重头的更新是，增加了成人先天性心脏病的介入治疗，这特别是对于中国人很重要。主要包括房间隔缺损首选介入治疗；室间隔缺损的介入治疗地位与外科相同，介入治疗特别适于室间隔缺损外科修补后有残余分流、无法手术或局部室间隔缺损的患者；先天性主动脉狭窄未推荐TAVR，主动脉缩窄推荐了支架置入治疗。这一版块是成人先天性心脏病治疗手段的重要变革。从年至今，成人先天性心脏病介入治疗的发展非常迅速，特别是我国积累了很多经验。新版指南将介入治疗提到了一个比较高的地位。
《ESC成人先天性心脏病管理指南》的发布，对我国也有非常大的现实意义。与国外不同，中国没有专门从事成人先天性心脏病的学科和单元，都是由心内科医生完成的。虽然我们有结构性心脏病学亚专业，但与国外的学科还是不完全一样。这一指南的发布对我国的指导意义很大。
此外，我国由于客观原因，成人先天性心脏病科学数据不多，这也是因为没有一支专业队伍来进行诊断和治疗。
总体上，该指南有很多值得我国成人先天性心脏病领域借鉴和参考的内容。
首先是肺动脉高压的问题，肺动脉高压在我国的形势更为严峻，但遗憾的是，确认有效的治疗手段不多。本次指南提出使用内皮素拮抗剂等来解决先天性心脏病肺动脉高压的问题，给了我们非常好的提示和启发。
其次，提高了我国先天性心脏病亚专业继续发展壮大的必要性。在这个亚专业中，我们的介入治疗在全世界范围内都不差，最典型的代表就是室间隔缺损的介入治疗，从器械到治疗过程以及适应证选择等我们的经验非常丰富，特别是膜周部室间隔缺损的介入治疗在全世界领先，这种治疗方法在国外也慢慢开始被接受。
国外的重点是在外科手术后的残余漏等方面，但膜周部室间隔缺损介入治疗的中国经验是很宝贵的，但遗憾的是我们的经验没有发表更多的科学随访数据，以便被指南收录。这也是我们未来需要努力的地方，希望在将来我们有更多的数据来支撑，去改变国外指南对于这一问题的认识，能够进一步提高介入技术在成人先天性心脏病治疗中的地位。
专家简介孔祥清，主任医师，教授，医学博士，博士生导师。现任南京医科大学第一临床医学院常务副院长、医院心内科主任。
兼任欧洲心脏病学会（ESC）委员、美国心脏病学会（ACC）委员、美国心血管造影与介入学会（SCAI）委员、中华医学会心血管病分会常委兼心血管创新与转化学组组长，江苏省医师协会心血管内科医师分会会长，江苏省医学会高血压分会主任委员，江苏省医学会心血管病学分会前任主委。
-年，带领团队成功研制对称型室间隔缺损封堵器和生物陶瓷镀膜封堵器并建立配套介入治疗技术，产品和技术推广至30多个国家和地区，研究成果获年度国家技术发明奖二等奖和年度教育部科技进步一等奖。主编的《先天性心脏病介入治疗》是国内首部先天性心脏病介入治疗专著和经典教材。-年获国家计划课题资助，完成国内首个自主创新介入人工主动脉瓣和肺动脉瓣装置研发和瓣膜产品的临床转化，作为术者年完成国际首例经皮人工自膨胀式肺动脉瓣植入治疗肺动脉瓣功能不全病例。近五年获国家发明专利授权6项，发表科研论文60余篇，其中第一和通讯作者SCI论文15篇。年获国家自然科学基金委重大科学仪器项目资助，主攻国际首个功率超声高血压研究装置的研发工作。经过15年的工作，在跨学科间协作、成果转化等方面积累了丰富的经验，形成了一套有效的协同创新机制。
更多ESC一手资讯及专家观点，请