本报讯(通讯员孙国根)近日,医院内分泌遗传代谢科与医院PET中心携手,首创特殊分子成像精准定位技术,成功为一位先天性高胰岛素血症婴儿精准切除胰腺部位的病灶,术后患儿血糖即刻恢复正常。经慎重观察多日,患儿血糖稳定并痊愈,7月20日顺利出院。这是我国首例应用国产自主特殊分子成像精准定位技术成功诊治先天性高胰岛素血症婴儿的病例。
据悉,先天性高胰岛素血症为先天性疾病,属较为罕见病例,婴儿发病率仅为1/~1/。绝大多数患儿出生后即出现反复、严重低血糖症状,如不及时发现和及时治疗,将导致继发性癫痫、智力发育落后等严重后遗症,甚至死亡;早期正确诊断和合理治疗则可避免上述并发症的发生。
但该病病因复杂,相当部分患儿无有效药物治疗,只有不间断依赖静脉高浓度葡萄糖补液,故患儿一出生便需长期住院。该病药物治疗无效后,目前国际上通行治疗方法是手术,但风险大,主要问题就是病灶定位困难,因无法精确定位,往往使切除的部位较实际需要的范围大得多(如仅需切除20%~30%的病灶,扩大为90%以上),故极易导致长期并发症。对病灶的精准定位一直是目前国际上努力的方向。
近年来,该病在西方发达国家采用特殊分子成像精准定位技术来判别病灶的位置和类型,但我国该技术一直未获成功。
该患儿出生后即由于持续低血糖、医院,后由于难以控制的低血糖转入医院内分泌遗传代谢科,经该科主任罗飞宏教授诊断为先天性高胰岛素血症,急收病房治疗。
医院PET中心管一晖教授研究团队在国家教育部重点学科基金的支持下,经两年的不断努力和积累,率先在国内成功研发出高产率、高比活度、高放化纯度的关键示踪剂[18F-多巴(DOPA)]。在此基础上,该团队开展了大量与该药物相关的动物研究,并在正常人体中通过安全性及可靠性的测试,终取得突破性的进展。医院伦理委员会的批准和支持下,应用该示踪剂和分子成像精准定位技术,发现该患儿的胰腺尾部存在病灶;医院外科董岿然教授主刀,采用腹腔镜微创手术顺利切除了该患儿的病灶部位。从此后,患儿只要正常饮食,即可维持正常血糖,无需任何药物治疗,也告别了长期躺在病床上依赖高流量静脉葡萄糖额外补液的痛苦经历。
PET显示患儿18F-多巴浓聚,提示有功能的胰腺尾部病灶所在
该手术的成功,标志着我国先天性高胰岛素血症的精准化治疗已达到国际先进水平。
来源:中国医学论坛报
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