张玉顺
西安医院
ESC大会是全世界心脏病医生的一场知识盛宴，为我们带来大量心血管领域最新、最权威的临床试验、学术观点及疾病指南，对临床心脏病医生更新知识、指导临床实践起到了重要作用。今年的ESC年会更是推陈出新，连发四大重磅指南。其中，《ESC成人先天性心脏病管理指南》更是时隔10年后首次更新，于8月29日在线发布在《欧洲心脏杂志》和ESC网站上，为致力于先天性心脏病治疗的医师带来了一场学术上的饕餮盛宴。笔者通篇阅读了该指南，发现以下观点对我国成人先心病管理有巨大指导意义。
年和年ESC指南，将成人先心病均称为grown-upCHD，源于超过90％患有心脏缺陷的婴儿可存活到成年。但是，目前随着一大批患者年龄的增长及治疗技术的进步，很多先心病患者不但能够长大成人，还可以活到老年。于是新版指南认为“adult”更为合适，将成人先心病命名为“ACHD”。
在年版ESC指南中，没有关于合并心律失常的正式建议。随着心律失常治疗技术领域的不断突破，冷冻消融，射频消融、ICD以及起搏器的广泛应用，大大改善了心律失常患者的预后。新指南中强调（1）了解心律不齐的机制以及潜在先心病解剖结构的重要性，房缺患者合并房颤等心律失常时可在封堵或外科手术同步行冷冻或射频治疗；（2）强调多学科诊疗方法；（3）早期导管消融作为症状性SVT和VT的长期药物治疗的替代方法；（4）在修复的法洛四联症合并持续性VT患者中，无论是介入还是外科干预RVOT前，先要定位VT相关的解剖性峡部；否则手术可能导致定位苦难；（5）认识到心动过缓和房内折返性心动过速之间的关联以及心脏起搏器植入的潜在益处等。
在年欧洲版孕期心血管疾病管理指南中强调，一般成人先心病患者可耐受妊娠，但应从心脏病学，产科，麻醉学，血液学，新生儿学和遗传学方面获得意见。合并复杂先心病时成为高危风险人群，尤其合并PAH者孕期心血管事件发生率40-%，死亡风险升高10倍，其中紫绀型先心病孕妇的胎儿存活率不到12%。
ESC-ACHD指南首次建议患有先心病合并毛细血管前PH的患者不要妊娠(IC）；对于ACHD合并妊娠者，应全程MDT：胎儿超声心动图应建议在妊娠16-18周时进行；应始终考虑药物影响胎儿的可能性,特别是，不应使用血管紧张素转换酶（ACE）抑制剂，血管紧张素II受体阻滞剂和胺碘酮等药物。子代的先心病复发率在2％至50％之间，当母亲患有先心病时要比父亲患有先心病时高。
ACHD合并PAH仍是治疗最主要的挑战。对于CHD-PAH患者强调进行风险评估（IC）。对于已修复简单病变且合并毛细血管前PH的低危和中危患者，建议初始口服联合治疗或序贯联合治疗，对高危患者应进行包括肠胃外类前列腺素的初始联合治疗(IA)。强调在艾森曼格综合征中采用惯续PAH治疗策略的重要性，对于6MWT距离m的艾森曼格综合征患者，应首先采用内皮素受体拮抗剂单一疗法的策略，如果不能改善病情再进行联合治疗（IIaB）。
左向右分流合并PAH的患者，必须进行肺动脉阻力的有创性检测（IC）；并根据测量的PVR调整关闭分流的建议（当Qp：Qs1.5时），如表1。
表1、根据PVR推荐等级（Qp：Qs1.5）
5.ASD推荐更加精细化
相对于ESC指南，对于ASD合并右心容量负荷增加，PVR＜5Wood，关闭ASD为I,B来讲，ESC指南将PVR＜3Wood，关闭ASD定为I,B；而3~5Wood时，关闭ASD推荐降为IIa,C。提示我们要注意ASD患者肺动脉压力，并加强随访。在决定ASD外科修补时应考虑到高龄，对于不适合介入封堵的老年患者，建议权衡外科手术风险与ASD封堵的潜在益处（IC）。首次提出对于ASD合并右心容量负荷增加，肺动脉阻力＜3Wood，且合并左心系统疾病的患者，建议进行球囊试封堵，并仔细权衡消除左向右分流之后带来的好处，以及ASD闭合后升高的灌注压对结局的潜在负面影响，决定采取封堵，带孔伞的封堵还是不封堵（IC）。
图1.ASD的干预策略
6.首次肯定成人膜周部VSD介入治疗的合理性
中国开展膜周部VSD介入治疗已接近20年，但国外指南一直没有认同。年指南中VSD主要推荐行外科手术治疗。而新指南对膜部VSD介入治疗给与常规推荐及肯定。成人VSD发病率较儿童低，应注意房室传导阻滞发生的问题，儿童中有封堵器引起TR的报道，成人是否有关尚需进一步证实。但指南仍主要推荐对VSD术后残余分流、手术难以完成的VSD和肌部VSD行介入治疗。
此外，指南根据近十年来研究及治疗技术的进展，对主动脉狭窄、右室流出道梗阻等都提出新的介入和外科干预推荐。具体见随后进一步解读。
作者：张玉顺 兰贝蒂 何璐
单位：西安医院扫码查看学术荟萃专题
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