作者：《中国医学论坛报》姜媛媛、许茂怡编辑，转载请注明
美国心脏学会（AHA）近日发表了针对40岁以上成人先心病（ACHD）科学声明。全文4月20日在线发表于《循环》（Circulation）杂志。现摘取该声明中的部分推荐与读者分享。
对40岁以上新确诊ACHD患者的推荐：1.对于新出现分流或瓣膜疾病、无血流动力学方面病变的患者，推荐在ACHD专科医生的会诊下由普通心脏科医生对其进行评估。（推荐类别Ⅱa；证据级别C）
2.对中度或复杂病变患者和简单病变伴随紫绀、肺动脉高血压或复杂瓣膜疾病患者，推荐其每年在ACHD中心接受评估，再由普通心脏专科医生对其进行协同治疗。（Ⅰ；C）
3.简单病变的患者可由普通心脏科医生决定间隔随访，只要保证随访不丢失。中度或复杂病变患者，正如ACHD专科医生和指南推荐，每年应至少在ACHD中心接受一次评估，以确保最佳长期预后。（Ⅰ；C）
4.伴随右心室扩大、不出现肺动脉高压（PAH）的心房水平分流患者，推荐行封堵术，以预防右心室衰竭、提高运动能力、或减少之后可能的房性心律不齐负担。（Ⅰ；B）
5.伴随阻塞的主动脉缩窄应考虑介入，以缓解高血压和可能的心衰。（Ⅰ；C）
6.新确诊冠状动脉疾病（CAD）的患者应由包括影像学、冠脉疾病管理、介入、冠脉手术血运重建各领域专家的ACHD团队进行评估。（Ⅰ；C）
7成年期鲜见原发性复杂ACHD，一旦发现，应在ACHD中心接受多领域专家的协同、全面治疗。（Ⅰ；C）
对高血脂症的推荐：1.ACHD患者可能有心肌基质异常、冠脉生理学异常、冠脉解剖异常或以上3种情况的组合。推荐获得性CAD一级预防，包括危险因素的全面评估与管理（Ⅰ；C）。
2.伴随紫绀先心病（CHD）的高血压患者应谨慎使用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）、血管紧张素受体拮抗剂（ARB）和利尿剂，且应在ACHD中心接受协同治疗。（Ⅰ；C）
3.行动脉转接术后的患者有更高的长期潜在冠脉风险，应从成年早期就开始优化冠心病危险因素。（Ⅱa；C）
对心衰的推荐：1.中度或复杂ACHD患者有更高心衰风险，临床医生应重视，尽早将患者转诊至ACHD中心，启动心衰的预防、治疗计划（Ⅰ；C）。
2.在ACHD三级护理中心的评估，包括心衰与电生理方面的服务，实现了对患者的多领域协同治疗。治疗应由ACHD专科医生牵头，因ACHD心衰患者与伴随获得性疾病（缺血性或非缺血性）的心衰患者不同（Ⅰ；C）。
3.移植术的风险-获益评估，除了考虑与移植相关的死亡率和发病率，还应考虑患者是否因接受过手术而产生了抗体、是否合并多系统功能障碍（肾、肝、肺动脉高压）（Ⅰ；C）。
装置置入及管理推荐：1.在制定手术计划时，为明确血管中可能的堵塞或栓塞位置，临床医生除了要获得清晰的超声心动、CT或磁共振成像等图像以外，还要回顾具体的解剖学知识和所有手术记录。
2.进行经静脉置入术前，应对超声或造影分流结果进行综合评价（Ⅰ；C）。
3.矫正性大动脉转位（CCTGA）患者和置入永久性心脏起搏器的患者，因存在置入心室起搏系统后主动脉瓣反流加重的风险，推荐进行常规超声心动图监测检查（Ⅰ；C）。
4.行动脉转接术后的患者有更高的长期潜在冠脉风险，应从成年早期就开始优化冠心病危险因素。（Ⅱa；C）
心律失常：诊断与治疗推荐1.采用大动脉转换术（SWITCH）后出现完全性大动脉错位的患者、左型大动脉错位(L-TGA)或房室隔缺损（AVSD）患者应当每年进行心电监测，定期监测心律失常情况（Ⅰ；C）
2.对已行TOF修复术患者，建议对无症状患者考察病史、心电监测、评估右室功能，并定期进行心律失常监测和运动试验（Ⅰ；C）。
3.对于出现房内折返性心动过速(IART）的患者，推荐对(bafflepathway异常情况进行评价（例如，D-TGA心房开关术和丰唐循环）、心室功能障碍、心房血栓）（Ⅰ；C）。
4.对于持续性房颤的老年ACHD患者，无论是否存在传统的危险因素，一般均推荐使用华法林进行抗凝治疗（Ⅰ；C）。
5.对于持续性房颤的ACHD老年患者，无论是否符合后天性心脏病的房扑/房颤患者抗凝治疗通用标准，均推荐对其进行有效的抗凝治疗（Ⅰ；C）。
6.对于伴有窦房结功能障碍的有症状ACHD患者(包括快-慢综合征）和停搏-依赖性室性心动过速（VT）患者，推荐置入AAIR或DDDR起搏器（Ⅰ；C）。
7.对于任何术后有MobitzⅡ2度或3度AV阻滞且预期无法解决的患者，推荐置入心脏起搏器（Ⅰ级推荐，C级证据）。
8.对于静息期心律＜40bpm或窦性停搏＞3秒的无症状ACHD患者，进行起搏器置入术是合理的（Ⅱb；C）。
9.由于起搏诱导的心室功能障碍风险，应当双腔起搏器程序以维持本位的AV传导（Ⅰ；C）。
10.有持续性室速或心脏骤停的患者，推荐进行血流动力学导管检查及冠状动脉造影，并进行电生理测试以确定可能需要的、可在术中消融VT的手术（如瓣膜置换手术）干预（Ⅰ；C）。
11对心脏骤停的幸存者和电生理学研究发现有持续性VT的患者，建议置入置入型心律转复除颤器（ICD）（Ⅰ；C）。
肺血管疾病推荐：1.对于ACHD患者伴有肺动脉高压（PAH）的评估，尤其是分流病变，左侧梗阻性疾病，或复杂性CHD，临床医生应当设置较低的评估阈值。初步评估应当包括超声心动图，其次在有经验的ACHD中心进行流动力学的心脏导管插入术（Ⅰ；C）。
2.对于艾森曼格综合征患者，ACHD专员应进行密切随访（Ⅰ；C）。
3.伴有PAH的ACHD患者在适当的机构使用肺动脉血管扩张药物治疗可以改善很多诊断功能（Ⅱa；B）
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