先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/2/16 18:39:00
化学科讯,

专属化学*的学术微刊。

“西地那非”也被叫做“伟哥”,是俗称的壮阳药。你能想象吗:一个年仅8岁的小女孩,在她最天真烂漫的年岁,每天却要靠吃这种药续命!

这里要讲的不是电影情节,而是真实的故事。近日,一条《8岁小女孩买伟哥?妈妈含泪说出真相》的短视频在网络热传,触动了很多人的神经。

视频中的小女孩名叫小雅,来自河南省许昌市魏都区郭庄。她怯怯地走到河南郑州的一个大药店,和药剂师说她要买“西地那非”。

一个小女孩竟然说要买“伟哥”?而且一买就是十盒,每盒元。在场的药剂师和店员错愕之余又很生气,心想哪个家长那么不靠谱,竟让自家的小孩来买这种药。

别人异样的眼光和围观,让小雅感到很不解——“我,是怪物吗?”

6年来,小雅每次出现在买“伟哥”现场,她的父母在大多数时候都会惹来现场的强烈质疑。好心人也会把小雅父母拉到一旁质问:怎么能让自己孩子来买“伟哥”?

小雅妈妈只能一次又一次忍泪解释:“伟哥”是小雅的“救命药”。

这时候,小雅嘴唇的特殊颜色才引起药剂师的注意。他们意识到,小雅可能是肺动脉高压患者——这种病被称为心血管疾病中的“癌”,蓝色是他们嘴唇的标识。而大家所熟知的治疗男性勃起功能障碍的药物“伟哥”(西地那非),恰是治疗肺动脉高压的靶向药之一。

小雅这几年来吃的“伟哥”药盒子装满几个塑料袋子。

何为肺动脉高压?

在生活中,有这样一群人,他们看似与健康人一样,可是不能过度劳累,也无法做重体力活,也许只是爬上短短一段楼梯,就能让他们气喘吁吁,唇色青紫,他们就是肺动脉高压患者。

肺动脉高压就是大家平时所说的蓝嘴唇,由于多种疾病导致肺血管床阻力进行性加重,病理变化表现为肺血管收缩与重构,肺血管内皮细胞的增殖和平滑肌的增殖,原位血栓的形成,所以最终导致右心衰竭甚至死亡。

肺动脉高压的血流动力学诊断

在海平面静息状态下右心导管检测

肺动脉压力30mmHg或收缩压≥25mmHg

肺动脉高压现在发病率偏高,且致残率、致死率都偏高,所以要引起我们的极度重视。

心外科常见的肺动脉高压,多是由于先心病导致的,如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭,此类患者会出现心慌、气短、口唇紫绀以及杵状指等症状,严重时会出现先前区疼痛、咯血等一系列的临床表现。到后期会出现右心衰的表现,如腹胀、双下肢水肿、恶心、呕吐等一系列症状,此类的患者多是需要进行临床治疗。因为随着病情的进展,患者的身体状态是越来越差。

1轻度肺动脉高压:35~50mmHg患者一般是没有临床症状的。2中度肺动脉高压:50~70mmHg患者就会有的心慌、气短。3重度肺动脉高压:70mmHg患者就会有口唇紫绀、双下肢水肿、腹胀等一系列的表现。4极重度肺动脉高压:70mmHg进一步加重随着在进一步加重,就形成了极重度肺动脉高压,就是艾森曼格综合征。这类患者不能进行手术,生存率也大大缩短,大概在五年左右,且生活质量严重下降。

可见肺动脉高压不仅发病率偏高,且病情凶险,治疗棘手,那么肺动脉高压究竟应该怎么治疗呢?

轻度肺动脉高压:直接手术根治

先心病所致的肺动脉高压,一旦确诊,是需要及时治疗的,若是轻度,可以在术前不进行药物治疗,直接进行手术根治。中度肺动脉高压:药物降压治疗后,择期手术术前需服用波生坦、贝前列素钠片等药物,进行降压,之后再择期进行手术治疗。重度肺动脉高压:长期药物治疗,压力下降进行手术一般治疗起来比较复杂,且治疗时间相对较长,术前鼓励患者吸氧,避免剧烈活动,长期服用贝前列素钠片或波生坦片等药物,定期进行复查,根据心脏B超的情况,进一步判断是否需要手术。一大部分患者,经过药物治疗之后压力会有所下降,此时方可进行手术治疗。但是还有一部分患者,经过一到两年的长时间治疗之后,肺动脉压力仍然没有下降,此时一般不建议进行手术治疗。轻度肺动脉高压患者,术后与正常人无差别,完全可以从事体力活动。中度肺动脉高压患者,基本能接近正常人,也可以从事体力活动。重度肺动脉高压患者,术后生活质量偏差,不建议做重度体力活动,有条件可以继续吸氧,服用降肺动脉高压药物。还有部分患者,不能进行手术治疗,所以必须长期服用药物,以改善心慌气短等症状,延长寿命。

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