先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/2/6 3:52:00
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当大多数父母还仍然沉浸在因新生儿的到来所带来的快乐时,有一些父母会因为宝宝的心脏彩超报告里出现了「卵圆孔未闭」、「房间隔缺损」或者「室间隔缺损」而感到焦虑紧张。

这到底时怎么一回事?这些孩子需要定期复查吗?需要治疗吗?

目录

其实都跟心脏的间隔形成过程有关

房间隔缺损和卵圆孔未闭那么像,那在彩超里到底怎么区分呢?

宝宝的心脏有个洞会很严重吗?

为什么会出现症状?

我家宝宝需要去复查吗?

什么时候需要治疗?怎么治疗呢?

一这,其实都跟心脏的间隔形成过程有关

在正常情况下,我们的心脏是由左右两个心房和左右两个心室组成的,左边和右边的心脏内部空间是被完全间隔开的,就像是在一个房子里砌了一面墙那样。

这样的心脏结构,能够确保我们在出生后,那些已经被全身的细胞使用过的、血氧量较低的血液都能够流到右侧的心脏里,不与左侧的血氧量高的血液混合在一起。

但是如果左右这个间隔没有完全形成,这时候心房或者心室之间将会有一个通道,右边和左边的血液就将能够被混合在一起。这将会中和血氧的含量,使得整个心肺系统变得没有那么有效率了。

所以,这种间隔形成不完全情况我们管它叫做「间隔缺损」:如果是心房之间的,就叫做「房间隔缺损」,如果是心室之间的,就叫做「室间隔缺损」。

那「卵圆孔未闭」又是怎么一回事呢?

其实,在宝宝还没有出生之前,胎儿并不能通过自己的肺来呼吸,所以氧气都是妈妈提供的。

由于宝宝的大脑在整个孕期都需要大量的氧气,所以这些含妈妈的氧气的血液会通过脐带流到宝宝心脏的右心房,然后通过心房间隔中的一个「单向的秘密通道」来直达左心房,然后把血氧最高的血首先送到大脑中。

这个单向的秘密通道的入口,就叫做「卵圆孔(foramenovale)」。

要注意的是,这本身并不是一个缺陷,因为这个秘密通道就是故意在房间隔形成的过程中预留的通道。不过,在正常情况下,这个通道应该在宝宝出生后不久就被封住,所以如果没有被封住,我们就管他叫做「卵圆孔未闭」了。

二等等,房间隔缺损和卵圆孔未闭那么像,那在彩超里到底怎么区分呢?

实际上,大多数宝宝做过的心脏彩超的医学名称叫做「经胸彩超(transthoracicechocardiographywithcolordoppler)」。这是一种相对来说很容易的,能够直接在胸前的皮肤上做的、对身体来说几乎没有任何危险的一种彩超检查。

通产来说,在做经胸彩超的时候,我们可以这样做区分:

卵圆孔未闭:房间隔是完整的,偶尔可以观察到从右往左的分流,尤其是当宝宝哭闹、咳嗽或者憋气的时后。有时候还能看到在房间隔上有鼓起来的一层膜,叫做「房间隔膨出瘤(atrialseptalaneurysm)」。

房间隔缺损:房间隔有中断,而且分流是持续性的、通常都是从左往右的。

不过,由于经胸超声对比经食管超声在清晰度上有它的局限性,所以如果房间隔缺损比较小,就可能会看不到中断,而且也不好判断血液到底是往哪个方向流动了。这时候,医生们就只能根据分流在间隔中的位置或者直径大小来做猜测了。

三那宝宝的心脏有个洞会很严重吗?

其实,这些情况是非常常见的。就单单拿「卵圆孔未闭」这个情况来说,大约每4个成年人当中就有1个人然还没闭上。同样的,大约到个人当中也将会有一位有房间隔缺损。

虽然这些情况很常见,但是有时却不能小看这个问题的存在,因为长期的持续性左往右分流可能会导致心力衰竭!

要判断情况是否严重,主要决于三个因素:

分流的大小:如果分流越大,那心脏中将会有更多的血液被混合在一起,使得心脏的效率大幅度降低。如果分流比较小,那影响是有限的,而且还可能会自己闭合。

那什么算小呢?对于卵圆孔未闭或者房间隔缺损来说,只要直径小于3毫米都有非常大的几率可以自己闭合的;而对于室间隔来说,直径小于4毫米也是有很大几率可以自己闭合的。

是否有其他的心血管缺陷或病变:很多时候,间隔缺损会伴随着其他的心血管缺陷或病变,比如法洛四联症、大血管移位使得心脏的运行情况变得更加复杂。所以,如果唯一的问题就是间隔缺损,那预后是很好的,但是如果伴随着其他的缺陷或病变,就很麻烦了。

是否出现了相关症状:出现症状就意味着通道的存在已经对心脏或者其他器官产生了影响了,比方说,如果孩子开始有呼吸急促,那有可能是已经出现了肺动脉高压或者心力衰竭,所以就必须尽快干预了。

打个比方,如果父母在宝宝的心脏彩超报告里看到的是「卵圆孔未闭」,回声中断或者分流直径小于3毫米,没有报告出其他的问题,而且宝宝的喝奶速度、生长速度都正常,也没有呼吸症状的话,那这种情况是不需要担心的,因为卵圆孔未闭的影响本身就小,而且大多数有同样情况的宝宝的卵圆孔都会在青春期的时候就自己闭合了。

但是如果报告里看到的是「室间隔缺损」,缺陷直径大于4毫米,而且还报告了其他的先天性心脏缺陷,那这个缺损就需要被重视了。

四可是,为什么会出现症状?

这是因为,在正常情况下,心脏的左心房和左心室的压力都会高于右边的压力。毕竟,心脏左边负责把血液泵送到整个身体,所以必须产生足够大的压力,而右心室只需要产生足够的压力把血液泵送到肺部的压力就可以了。

因此,如果出现了间隔缺损,尤其是那些直径比较大的缺陷,这个压力差就有可能会导致临床上明显的左右分流。也就是说,血液将会从压力相对来说更大的左边流向压力较小右边。

这意味着,来自左边的多余血液会让右心房和右心室的容量超负荷。如果分流大的这些情况没有得到及时的改善,就会导致心脏右侧增大,最终导致心力衰竭,继而出现呼吸急促等症状了。

五那我家宝宝需要去复查吗?

看情况!如果分流比较小,由于能造成的影响非常有限,而且很有可能会自己闭合或者缩小,所以完全可以置之不理。但是,如果分流没有那么小,那就必须定期去小儿心内科做复查了。

复查的目的,就是为了能够及时地发现分流增加的情况。能够提示分流增加的迹象包括:

呼吸频率过快,或者需要用力地呼吸;

经常患上呼吸道感染,或者频率比以前增加了不少;

平时出汗多,尤其是喝奶的时候;

食欲变差,或者进食速度变慢;

生长曲线往下掉,尤其是体重曲线;

有心力衰竭的迹象,例如可以摸到肝脏肿大、或者对肺部听诊的时候能够发现充血的迹象。

那哪些情况需要复查呢?这要看问题出现在房间隔上还是室间隔上。

卵圆孔未闭/房间隔缺损

对于以下情况,根据国外的指南,是不需要再去复查的,因为大多数情况会自己闭合。况且,即使一直没有闭合,也通常不会产生任何影响。

无症状、没有其他心脏缺陷病的卵圆孔未闭;

无症状、没有其他心脏缺陷病并小于3毫米的房间隔缺陷

不过在国内,为了确保一切都没有问题,通常还是会继续安排超声复查,直到闭合为止。

对于无症状、没有其他心脏缺陷病并大于等于3毫米的房间隔缺陷,由于有一些房间隔缺陷可能会随着孩子心脏的成长而变得更大,继而使得分流也更大,所以就必须根据具体情况去小儿心内科定期做复查。

如果孩子有症状,或者同时患有其他心脏缺陷病,那需要小儿心外科医生来评估手术的必要性了。

室间隔缺损

对于室间隔缺陷来说,大多数情况较为严重的孩子都会在出生后的第一个月内出现症状,所以不论是小缺陷还是大缺陷,如果出生时没有任何症状的话,都应该在出生后的第3~4个星期去小儿心内科做一次复查。

父母们要注意,不论何时,如果还没到复查的时间,孩子却在日常生活或者常规体检的过程中发现了任何上面所说到的迹象,就必须尽快去小儿心内科做复查了!

回到正题,如果在3~4个星期复查的时候没有发现任何迹象,那宝宝的心脏缺陷有很大的可能性可以自己闭合,所以可以等到宝宝6个月的时候再复查一次。

在6个月的时候,医生会做一次心脏听诊。如果在这次复查已经听不到心脏杂音了,那就可以不用继续复诊了,因为缺陷要么已经缩小了,要么已经闭合了。

如果此次复查还有杂音但是没有症状,就要在12个月的时候再复查一次。如果仍然一样,就每1~2年复查一次,直到没有杂音或者出现症状。

六那什么时候需要治疗?怎么治疗呢?

如果在复查的时候医生告知父母不用再来复查了,那通常就不需要治疗了,因为有很大概率会自己缩小或闭合。

但是如果在任何时候出现了症状,结果被确认分流增加了,那就肯定需要干预了。

卵圆孔未闭/房间隔缺损

对于卵圆孔未闭,唯一的干预指标就是看是否出现了「隐源性脑卒中(cryptogenicstroke)」。也就是说,如果大脑的血管被堵住了但是起因不明确,而且还发现了有卵圆孔未闭,那就应该考虑手术了。

这是因为,由于卵圆孔未闭在一般情况下只允许血液从右到左分流,因此并不会使得心脏的右边超负荷工作。这意味着,在多数情况下,除非有血栓从右心房直接穿到左心房,否则卵圆孔未闭并不会对身体造成危害。

而对于房间隔缺陷,由于有可能会增加负荷,所以只要出现了症状,或者分流过大了,就需要考虑手术了。

如果没有症状,但是具体情况还是需要做手术,医生们一般都会推迟到孩子2~4岁后再做,因为2岁的时候有一些间隔缺陷可能会自己闭合或者缩小,而且手术成功率也更高。

手术的方式有两种:经皮修补和开胸手术。这两种手术在成功率就没有什么区别,但是经皮修补的并发症发生率更低,而且所需要的住院时间更短,所以经皮修补是首选方案。

当然,如果孩子同时患有其他的心血管缺陷或病变,这时候经皮修补就会变得很困难,所以就更适合做开胸手术来修补这一系列的问题了。

室间隔缺损

对于室间隔缺陷,如果出现了症状了,那干预的目标就是减少心力衰竭的症状,并帮助孩子能够正常的成长。

首选的方案是通过利尿药物来控制症状,因为这样可以推迟需要做手术的时间,继而可以增加手术的成功率。

如果初始症状比较严重,那除了利尿药物控制之外,宝宝还需要给予营养支持。这是因为,这些宝宝通常摄入的比其他的宝宝更少,而且消耗也比其他的更高。医生通常是通过频繁地喂热量水平高的配方奶,或者使用鼻胃管来增加热量的摄入。

如果药物控制无法有效缓解心力衰竭的症状,或者肺动脉血压高起来了,就需要根据具体情况计划手术方案了。

总结

卵圆孔未闭、房间隔缺陷和室间隔缺陷都跟心脏中的间隔形成有关。

根据分流的大小、是否有其他心血管缺陷或者病变和是否有相关的症状,可以判断情况是否严重。如果严重的话,可能需要尽快干预;如果不严重,可能能够自行闭合或者缩小,所以可以根据类别可以指定复查方案。

比方说:

没有症状、没有缺陷或者病变的卵圆孔未闭就不需要复查;

没有症状、没有缺陷或者病变、小于3毫米的房间隔缺陷不需要复查;

没有症状、没有缺陷或者病变、大于等于3毫米的房间隔缺陷,需要根据情况定时复查;

没有症状、没有缺陷或者病变的室间隔缺陷,再3~4周、6个月、12个月然后每1~2年复查一次,除非从某次开始已经没有心脏杂音了。

如果出现症状,或者本身就有其他心脏缺陷或者病变,就需要根据具体情况指定手术方案了。

-参考文献-

AmericanHeartAssociation.FetalCirculation.Retrievedat-10-21.Availableat:

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