作者：郑州医院心内科张明明
周二值班的一天下午，科室来了一对从嵩县老家来的年轻夫妻，神色紧张焦虑，带着一个5岁左右的小男孩，见面寒暄一阵后，问及病情，孩子母亲说“我家孩子得了心脏病，附近的大夫说，孩子心脏没发育好，他们说‘缺心眼’，这是什么病啊？”。我先是一愣，后孩子父亲拿出来了孩子的心脏超声报告，上面诊断写着“先天性心脏病房间隔缺损”，赫然明白，随后我把先天性心脏病给孩子父母做了较详细的普及，但是心里仍感好奇，这个病原来老百姓还有这样的称呼。那么关于先天性心脏病，你了解多少呢？
先天性心脏病是先天性心脏发育畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%。先心病顾名思义，是从娘胎里带来的，与胎内的环境密切相关，或者说，与母体密切相关，是出生后就有的心血管疾病。或者说是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的情形。少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。目前手术效果已经极大提高，多数患者如及时手术治疗，可以和正常人一样恢复正常，生长发育不受影响，并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。
一、导致先天性心脏病的常见原因：（1）感染：妊娠前三个月患病*或细菌感染，尤其是风疹病*，其次是柯萨奇病*，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。（2）其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞*性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
二、先天性心脏病的症状：先心病症状的轻重，主要取决于心脏畸形的位置和程度。轻症先心病无明显症状，严重先心病患儿可出现呼吸困难、咯血、心力衰竭甚至猝死。（1）发育较一般婴儿迟缓。先心病患儿的生长发育往往会受到一定影响,表现为瘦弱、营养不良、发育迟缓等，严重者智力发育也会受到影响。（2）活动耐力差。由于心功能差、供血不足和缺氧所致，重症患儿在婴儿期即有喂养困难，吸吮数口就停歇，气促，易呕吐和大量出汗，喜竖抱，年长儿不愿活动，喜蹲踞，活动后易疲劳，阵发性呼吸困难，缺氧严重者常在哺乳、哭闹或大便时突然昏厥。（3）青紫较为常见。青紫是青紫型先心病的突出表现。可于出生后持续存在，也可于出生后三至四个月逐渐明显，在口唇、指（趾）甲床、鼻尖最明显。而非青紫型心脏病（如室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭）平时并无青紫，只是在活动、哭闹、屏气或患肺炎时才可能出现青紫，晚期发生肺动脉高压和右心衰竭时可出现持续青紫。（4）蹲踞现象。患有紫绀型先心病的患儿，特别是法乐氏四联症的患儿，常在活动后出现蹲踞体征，这样可增加体循环血管阻力从而减少心隔缺损产生的右向左分流，同时也增加静脉血回流到右心，从而改善肺血流。（5）体质差，容易感冒及呼吸道感染。多数先心病患者由于肺血增多，平时易反复患呼吸道感染，反复呼吸道感染又进一步导致心功能衰竭，二者常常互为因果，成为先心病患者的死亡原因。（6）指端发育异常，常见杵状指（趾）。紫绀型先心病几乎都伴杵状指（趾）。杵状指（趾）的形成是由于肢体末端慢性缺氧、代谢障碍、中*性损伤。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵状膨大。
三、先天性心脏病的分类：（1）左向右分流型(潜伏青紫型)。在正常情况下由于体循环压力高于肺循环，若左右两心腔间存在异常通道血液从左向右分流则不出现青紫。当屏气、剧烈哭闹或任何病理情况致肺动脉和右心压力增高并超过左心压力时，则可使氧含量低的血液自右向左分流而出现青紫，故此型又称潜伏青紫型。常见室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭等。（2）右向左分流型(青紫型)。由于畸形的存在，致右心压力增高并超过左心而血液从右向左分流或大动脉起源异常时，使大量氧含量低的静脉血流人体循环，出现持续性青紫。常见的有法洛四联症和大动脉错位等。（3）无分流型(无青紫型)在心脏左、右两侧或动、静脉之间无异常通路或分流，如主动脉缩窄和肺动脉狭窄等。
目前临床上常见先天性心脏病种类包括：卵圆孔未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、法洛四联症。
四、先天性心脏病治疗：先心病的悲剧，一种是有的家长从没有带孩子做过任何心脏方面的检查，一直不知道孩子有先心病。另一种情况是，家长知道孩子患有心脏病，但是认为孩子年龄太小经不起手术的折腾，还是待孩子年龄大些、身体壮实些再施行手术比较安全。这是一种误区，其实现在的心脏手术技术已经越来越先进，从孩子出生到三四岁都可以做手术。
目前先心病治疗主要包括（1）介入治疗。介入治疗是一种微创治疗方法，治疗时医生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通过特制的直径为2-4毫米的鞘管，在X线和超声的引导下，将大小合适的封堵器送至病变部位封堵缺损或未闭合的动脉导管，以达到治疗先天性心脏病的目的。通过临床实践证实，先天性心脏病介入封堵具有创伤小、手术时间短(约1小时)、恢复快(术后第二天即可下床)、不需特殊麻醉及体外循环、住院周期短(约1周)等优点。（2）外科手术治疗。某些先心病如早期得不到及时治疗，或者自身较复杂的先心病是无法接受介入治疗的，而这些先心病则只能通过外科手术治疗。
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