刘先生的孩子在出生1医院诊断为“先天性心脏病，主动脉瓣狭窄”，但并未进行随访治疗。3个月时，一次不经意的上呼吸道感染导致患儿病情急剧恶化，医院治疗不见好转后，家医院中心院区小儿重症医学科（PICU）。经检查，患儿患有重症肺炎、先天性心脏病、主动脉瓣狭窄、肺动脉高压，严重的肺部感染和呼吸循环衰竭使得患儿只能靠呼吸机维持生命。
主动脉瓣狭窄是一种左室流出道梗阻性病变，严重的主动脉瓣狭窄犹如一台高压水泵被卡住了出水口，患儿左心室压力负荷会因此而明显升高，导致急性左心衰竭甚至猝死。原则上，只有通过手术迅速解除狭窄才可能挽救生命。然而由于在院外错过了最佳手术时机，心脏彩超显示，患儿主动脉瓣跨瓣压差峰值达86mmHg，左室射血分数已降至33%，心内膜弹力纤维增生，此时患儿的左心功能已处于极度衰竭状态。
在听取了小儿重症医学科医生的病情告知和建议后，患儿家属迅即赶来东院心外科，医院小儿先心病外科专家王安彪。王安彪教授在全面了解了患儿病情后，告知家属：患儿病情危重，必须进行手术，但由于患儿左心极度衰竭，手术难度大，死亡风险极高。
经过艰难抉择，刘先生终于拨通了事先留存的东院心外科主治医生的电话。在得知家属要求手术后，王安彪教授随即决定：积极协调麻醉手术科等相关科室，尽快完善术前准备工作，迅速开辟绿色通道，全力挽救这个生命垂危的孩子。当天下午17:00，医院中心院区PICU病房转运至东院心外ICU。心外ICU的值班医生和护理人员立即给患儿进行全面细致的体格检查，23:30，在综合评估了患儿病情后，患儿主治医生与家属完成术前谈话，告知手术风险并签字。次日清晨，王安彪教授及科室全体医生再次对此病例进行细致讨论，麻醉手术科完成术前访视和手术准备。
11:40，手术正式开始。术中探查见患儿主动脉瓣瓣叶交界融合致重度狭窄。患儿主动脉瓣虽为三叶，但因右冠瓣短小，切开融合交界后该瓣叶随即脱垂入左心室，造成关闭不全。患儿主动脉根部空间狭小，瓣膜修复变得极为困难。王安彪教授在有限的时间内冷静分析瓣叶结构特点，巧妙地采用自体心包片行右冠瓣瓣缘延长，并进行瓣叶交界悬吊成型，最大限度地保留了自体瓣叶功能。历时2小时30分钟，手术顺利完成，患儿心脏跳动有力。14:10，患儿安全返回监护室。
经过术后的积极治疗，患儿心功能改善迅速，肺部感染也明显好转。术后2天复查心脏彩超，患儿左室射血分数已升至42%，主动脉瓣跨瓣压差峰值仅25mmHg。术后10天复查，左室射血分数已升至61%，已至正常水平；主动脉瓣跨瓣压差峰值23mmHg，仅探及少量反流，手术效果显著。患儿术后2周顺利恢复出院。
小儿复杂先天性心脏病是心脏外科领域的难点，该领域涉及的病变复杂，个体差异明显，手术方式多样，技术难度高。部分病变由于进展迅速，更是需要急症手术才可能挽救生命。近年来，东院心外科通过与超声诊疗科、小儿重症医学科（PICU）、新生儿（NICU）、麻醉手术科等相关科室密切协作、配合，对危重先心病患儿第一时间开辟绿色通道，迅速明确诊断，在完善的术前调整下得到及时的手术治疗。
作者
李鹏飞
来源
医院官方订阅号
编辑
王宇
制作张胜杰主任
聂庆喜
审核
王汝斌
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