先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/1/28 9:54:00
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咳嗽是呼吸科病人最常见的主诉,咳嗽的烦恼很多,有时候剧烈咳嗽会引起咽痛、头痛,肚子痛,还有的女性会出现尿失禁。

于是有不少人特意屏住呼吸让自己不咳嗽,但有时候可千万别忍着,否则麻烦就大了。

笔者这就分享2例「不敢咳嗽」的麻烦病例。

15岁住宿生屏息止咳,突发胸痛!

1.病例简介

小李是15岁的高中学生,既往有哮喘病史,未正规治疗,几天前开始出现咳嗽,特别是夜里。

作为住宿生的他害怕夜间咳嗽影响同学的休息,因此刻意忍住不咳。但就诊的前一晚,在用力屏住呼吸止咳的他突然感到胸部上方中间地带一阵疼痛,难过的他一夜没能入睡。一早疼痛感还没消失,于是给妈妈打电话,妈妈立刻接他来到了本院。

2.病例分析

胸部CT检查显示:患者纵隔内见到多发气体密度影,从颈根部到右心房上方,是「纵隔气肿」!

纵隔气肿的原因有很多,多为外伤所致的气管或者食管破裂,或者食管异物刺破食管、瓦萨瓦动作、大喊所致。

3.病例讨论

该哮喘患者在没有药物治疗的情况下,气道高反应性导致咳嗽频繁而剧烈,在咳嗽状态下,胸腔内压力会急剧增高,并以极快的速度从声门排出。用屏气和意志来刻意控制咳嗽通常是使声门紧闭(即瓦萨瓦动作),这样压力会滞留在气道内。

如果连续屏气,会导致气道压力在短时间内达到高值,就类似于自行车轮胎打过饱后,再多一点就会爆胎。

这时,远端气道的过度膨胀会导致肺泡继发性破裂。由于压力差别,在肺间质内的气体会以向中心方向,从肺游离到纵隔。查阅文献,有不少哮喘患者出现纵隔气肿,甚至皮下气肿和椎体前气肿。

图1九岁女孩,患哮喘及流感,出现颈椎前气肿和严重的皮下气肿。

纵隔气肿通常是良性病变,而且是自限性的,可以不用特殊治疗,治疗原发病、休息、吸氧是主要的治疗方法。吸入高浓度氧有助于纵隔气肿的吸收。

15岁住宿生屏息止咳,突发胸痛!

1.病史介绍

17岁男孩小陈,既往体健,无特殊病史。因「发热伴咳嗽咳痰7天」入院。

7天前无明显诱因下出现发热伴咳嗽咳痰,咳*白色脓痰,体温39.2℃,伴咽痛、头痛、四肢乏力,无胸痛胸闷、气急。

患者自服头孢菌素后未见明显好转,4天前至我院门诊查血常规「WBC5.6×/L,中性比例76%,CRP32mg/L」。

予头孢美唑抗感染治疗2天,体温高峰下降至38℃,咳嗽咳痰较前无明显缓解。

入院前2天患者体温再次上升至39℃,至我院予美洛西林舒巴坦针及阿奇霉素抗感染治疗,体温仍有反复,胸片示左下肺感染性病变,拟「社区获得性肺炎」收治入院。

2.辅助检查

(1)体格检查

体温39.0℃,脉搏次/分,呼吸22次/分,血压/62mmHg;神清,口唇无紫绀,气管居中,左下肺叩诊浊音,余肺叩诊清音;左下肺呼吸音消失,未及明显干湿罗音。

心律齐,各瓣膜区未闻及明显杂音。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未触及。

(2)实验室检查

血常规:白细胞:5.6×10^9/L,中性粒:79.1%;CRP:85mg/L;

血气分析(吸氧)酸碱度7.,二氧化碳分压34.7mmHg,氧分压.0mmHg;降钙素原0.12ng/mL;D-二聚体.0μg/L;

血沉17mm/h;

痰液肺炎支原体DNA阳性(1.88×10^7);心电图提示窦性心动过速。

3.治疗经过

入院后予哌拉西林舒巴坦钠针5gbid联合阿奇霉素针0.5g抗感染,患者仍持续发热。肺部CT显示左下肺密实影,支气管充气征阴性。

予气管镜检查,发现气管腔内大量非常粘稠的分泌物。

吸取表面的分泌物后见左下叶各段气管内痰栓将气管塞的非常密实,加大吸引力量仍无法吸除,最后只好用活检钳钳夹出了痰栓,这些痰栓取出后呈现出了支气管的形状。

之后又进行了两次气管镜检查,分次在管腔内取出残留的痰栓。

图2胸部CT左下肺大片实变影,支气管充气征消失

图3气管镜下见管腔粘膜正常,管腔内填塞了粘稠的物质,取出后可见支气管管型

4.病例讨论

塑型性支气管炎(plasticbronchitis,PB)是一种罕见的肺部综合征。

其特点是支气管分泌物(也称内生性异物)形成支气管管形,局部或广泛性堵塞支气管,导致肺部分或全部通气功能障碍的临床病理异常综合征。

(1)PB病因

包括吸入有害气体(氮芥、硫酸)、淋巴管疾病导致淋巴液回流障碍、感染和纤毛功能障碍。

PB与某些支气管肺疾病相关,特别是囊性纤维化、变态反应性支气管肺曲霉病、支气管哮喘等;还和先天性心脏病以及先心病手术方式(Fontan术)有关。

(2)PB病理表现

纤维素伴大量炎性细胞浸润,也伴有大量嗜酸细胞,提示支气管塑型的形成与变态反应有关。

有报道发现:塑型支气管栓富含脂肪,且支气管镜检查发现从管腔内有富含甘油三酯的白色液体,给予肠外低脂营养后发现管型形成减少;最后通过予以纵隔淋巴造影术确定胸导管的引流到病变部位。

图4文献报道一例PB,可见管腔内大量白色管型,淋巴管造影见左下肺有造影剂渗漏[1]

(3)PB发病机制

关于本病的发病机制尚未完全清除,但推测有多种因素参与。

本病易出现在气道结构破坏疾病,如支气管扩张和囊性纤维化。

目前认为,纤毛功能受损是主要原因。而感染后黏液过于粘稠,加之排痰无力或者排痰被抑制加速PB的形成。

近年来,先心病术后患者出现PB的报道开始增多。研究发现这与术后导致手术创伤而改变胸腔内的血流动力学,继而干扰了淋巴液引流,促使支气管内淋巴的渗漏从而形成管型。

图5A正常情况下肺内的淋巴液向心性流入纵隔的胸导管;B发病情况下胸导管的淋巴液逆流进入肺内[2]

(4)PB分型

本病的分类主要根据管型的成份,分成I型管型内含有炎症细胞,II型管型特征是无细胞管型。

I型PB主要见于严重哮喘、ABPA、囊性纤维化、支气管扩张和其他支气管感染、吸入化学物质,通常表现起病急伴有呼吸衰竭。

II型PB主要见于先天性心脏病的修复术后,管型成份主要是纤维素,起病较为隐匿也容易复发。

塑形性支气管炎发生在儿童的情况较之成人多,其中感染是最主要的原因。

(5)PB临床表现

PB的临床表现包括咳嗽、喘息、呼吸困难,以及特征性的排出有分支的支气管管型。

因此当出现有以下表现者,应考虑到本病可能:

短时间内出现较严重的呼吸道梗阻、通气功能障碍、顽固性低氧者;

经气管插管呼吸机常规通气方式强化护理吸痰不能改善通气者;

咳嗽或吸痰时见咳出或吸出痰栓样碎片或条索样物者。

诊断PB主要依赖于支气管镜检查,不过胸部CT有助于提示本病,其表现有:

通常情况下肺炎的病例会有支气管充气征,但PB由于管腔堵塞,支气管充气征会消失;

三维立体CT成像会在气管支气管腔内看到条状物。

(6)PB治疗

PB的治疗包括物理和药物治疗。

物理治疗:支气管镜下治疗和排痰。通过气管镜取出内生性异物是对本病最主要的治疗方法。

同时通过气道冲洗、排出异物以及刺激咳嗽将深部异物排向较大气道,从而解除气道梗阻。

一些PB患者经常复发,可能与粘液纤毛清除功能下降有关,因此提出采用药物治疗:吸入性激素、痰液溶解剂。

另外,新近提出的治疗方法有:雾化吸入重组人纤溶酶原激活剂、经皮淋巴管栓塞术。

首发于呼吸时间

编辑

郁闷中落寞

投稿

liq

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参考文献

[1]DemontP,FehrT,GeiserT,etal.BronchialCastFormationinPlasticBronchitis[J].Respiration;internationalreviewofthoracicdiseases,,91(4):.

[2]ItkinM,MccormackFX,DoriY.DiagnosisandTreatmentofLymphaticPlasticBronchitisinAdultsUsingAdvancedLymphaticImagingandPercutaneousEmbolization[J].AnnAmThoracSoc,,13(10).

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