心肌致密化不全合并埃布斯坦畸形危在旦夕，解放*第九六〇医院大医生仁术救娃
日前，解放*第九六〇医院小儿心脏外科成功为一名心肌致密化不全合并复杂先心病的患儿实施手术。孩子术后恢复良好，于4月3日顺利康复出院。
据介绍，这个孩子的心脏病堪称罕见，症状危重，反复肺部感染……而该手术在山东省内尚属首例。
这位来自菏泽的小患者术后恢复良好。
15个月不到15斤
发育很差且病情罕见
“这位来自菏泽的小患者入院时只有15个月，体重7公斤，发育还不如四五个月大的婴儿。”解放*第九六〇医院小儿心脏外科王同建主任介绍说，入院后经全面检查，诊断为：心肌致密化不全；先天性心脏病——Ebstein（埃布斯坦）畸形，室间隔缺损，房间隔缺损，肺动脉高压（重度），心功能Ⅳ级。
“这位小患者的病情罕见，十分危重，发育也很差。来济南求医前因为连续肺部感染，医院治疗2次，病情刚一稳定就转过来了。”王同建清楚地记得患儿刚入院时的情况，最终在医护人员共同努力把她救过来，着实不易。
4月3日，这位罕见先心病患儿顺利出院。
心肌致密化不全
临床上发病率约0.05%
王同建主任表示，心肌致密化不全是一种以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病。心肌致密化不全的病理基础是胎儿时期心肌致密化过程异常终止导致的结果。它不同于扩张型心肌病，而是原发性心肌病中遗传性心肌病的单独一种类型。
这种病情下，可无症状或表现为渐进性的心功能低下，或致命性心律失常、猝死，或血栓栓塞，或者各种临床表现共存。其在临床上比较少见，发病率为0.05%左右。
合并Ebstein畸形
发病率不到百万分之一
王同建进一步解释说，埃布斯坦畸形就是三尖瓣下移畸形，是一种罕见的先天性心脏畸形，发病率占先天性心脏病的0.5%，由埃布斯坦于年首先报道，故称。
在这个孩子的病情中，最主要的改变为三尖瓣和右心室发育异常，通常合并房间隔缺损或卵圆孔未闭较多见，合并室间隔缺损较少，并且合并20mm的大型室间隔缺损更是少见，长期的血流动力学改变造成患儿肺血增多、肺动脉压力重度增高。肺动脉高压一开始是动力型的，若长期得不到治疗就会由动力型的转化成阻力型的，到那时基本失去手术指证。
通过文献检索发现，心肌致密化不全合并此病的发病率不到百万分之一，极其罕见！
祝这位不幸却又万幸的宝宝健康成长！
3个多小时手术
第二天恢复自主呼吸
患儿入院后体质太差，达不到手术条件。针对其病情特点，医护团队给予其强心、降压、营养心肌以及加强营养等对症治疗。经过半个月的精心调治，孩子病情稳定，达到了手术条件。
年3月14日，在全麻体外循环下，经过3个多小时紧张工作，手术顺利完成。术后，在重症监护室医生护士的精心照料下，第二天就拔除了气管插管，孩子恢复自主呼吸，心率、血压等各项生命指证也都很正常；3天后就转入普通病房由其父母照顾。
经过术后10多天的恢复，患儿于4月3日顺利康复出院。
＞＞释疑：为什么反复肺炎
解放*第九六〇医院小儿心脏外科王同建主任指出，先心病患儿，特别是左向右分流的先心病，平时肺部充血，在此基础上轻微的“感冒”会使细菌或病*向下呼吸道蔓延，很容易引起支气管肺炎。
这位患儿超大的室间隔缺损以及房间隔缺损使左心室向右心室分流的氧合血液增多，同时造成肺部充血明显，再加上参与体循环的氧合血减少、自身发育差免疫力低，这样就很容易出现肺部感染，并形成恶性循环。
记者/董昊骞
通讯员/周慧君
编审/边良
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