先心病治疗

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TUhjnbcbe - 2021/1/15 12:06:00
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本文指导专家:广东省妇幼保健院心脏中心主任医师孙善权世界心脏日

(WorldHeartDay)是由世界心脏联盟确定的,于年设立,每年一次,年9月24日为第一个世界心脏日,以后每年9月的最后一个星期日为世界心脏日,其目的是为了在世界范围内宣传有关心脏健康的知识。

9月24日是今年的世界心脏病日,我们请到了广东省妇幼保健院心脏中心主任孙善权为我们科普一些先天性心脏病的知识,他指出由于先天性心脏病的知识过于专业,导致大众对于先天性心脏病产生诸多误区,谈“心”色变,给一些孕妈妈造成不必要的恐慌、困扰,甚至伤害。

先天性心脏病是遗传病吗?NO!

先天性心脏病

(以下简称“先心病”)是最常见的心血管疾病系列,发病率约占全部活产婴儿的0.7%~0.8%,就是说每出生一千个宝宝约有7-8个有先心病,位于活产婴儿先天性缺陷疾病的首位。

现在认为先心病可能与多种因素都关,比如遗传因素、基因突变、妊娠期间受到致畸病*的感染、接触了化学*物或受过辐射照射、或服用了致畸药物、吸烟酗酒不良嗜好等,都可能使胎儿患上先心病的风险急剧增加。所以建议孕妈妈远离上述种种不良因素,但也不能完全排除宝宝患先心病的可能性。

虽然可能与遗传因素有关,但应强调的是先心病不是遗传疾病。我们发现单卵双胞胎,尽管遗传基因、宫内外环境等各种因素都是完全相同的,却一个胎儿有先心病,而一个胎儿没有先心病,临床上这样的情况并不少见。

所以说目前先心病的具体病因和发病机制还不是十分明确,因此,先心病的孕前预防存在诸多困难。

产前检查先心病%准确吗?NO!

随着对胎儿产前超声诊断技术的进步,越来越多的先心病可以在产前发现并诊断,一般情况可以在怀孕四、五个月后通过胎儿心脏彩超早期发现。孕妇产检B超检查显示胎儿心脏有问题,必然使孕妇及家庭陷入极度焦虑及恐慌,孙善权主任提醒大家,不用特别慌张,原因有两点:

1目前,对于先心病的界定还是比较模糊,即以出生为界,出生前发生的叫先天性心脏病。

但是,有一些如动脉导管未闭、部分主动脉缩窄、卵圆孔未闭等,却是在出生后才发生的,也划入了先心病。在胎儿期动脉导管和卵圆孔是正常的生理通道,主动脉峡部通过的血流仅占循环血流的10%,在胎儿期是难以预先诊断的。

2由于胎儿期心脏循环联合排血特点不同于出生后,心脏结构特点也与出生后不一样。

然而,我们所谓的先心病是出生后的心脏结构性疾病,那么在胎儿血液循环方式下所发现的一些问题,是不是在出生以后的血液循环状态下一定是影响循环功能的先天性心脏病呢?不一定。因此,胎儿期难以准确判断有些先心病出生后的病情轻重和转归,其评估的客观性不高。

孙善权主任说,今年就有27医院产检,胎儿被诊断为左心发育不良综合征,一种非常严重的先心病,建议引产。他们从全国各地来广州生产,结果28(一例双胞胎)个孩子中25个孩子出生后没有先心病,只有3个孩子生后诊断主动脉缩窄手术治愈。

值得注意的是,这28个孩子都是试管婴儿、或难以怀孕的、或孕妇年龄非常大,她们是异常珍惜才会过来,更多普通人在这种情况下可能就引产了。

那产检心脏检查还有必要吗?YES!

孕期产检还是不可忽视的,可以及时发现胎儿心脏功能降低或循环阻力增高,心律失常,胎儿心脏特有结构异常,以便进行孕期监护、治疗和随访观察,保证胎儿健康出生,必要时积极干预或提前终止妊娠娩出胎儿。此类胎儿出生后绝大多数是没有先心病的。

对于产检发现的可以明确诊断的简单先天性心脏病,自愈或治疗效果良好的胎儿,密切随访,出生后第一时间进行心脏超声检查,明确诊断,评估手术时机或随访方案。

对于产检发现严重的心脏结构改变,比如左心发育不良综合征、单心窒等,由于医学认识水平和发展水平所限,出生后仅能进行生理矫正,或姑息手术治疗,或心脏(心肺)移植。

这种情况可以向家长讲明治疗方案和预后效果,让孕妇及家人慎重选择,但选择的权利是孕妇本人。

产前诊断也不能发现所有先心病胎儿,国外文献称其发现率仅50-60%。即使产前诊断发现的先天性心脏病,也存在假阳性率,我们统计的结果为10%左右。

因此,无论医学技术多么先进,任何时候都不能解决人类面临的所有问题,切忌陷入“科学和技术迷信”的泥潭。

我认为生孩子是生理过程,引产是病理过程,不应该用病理过程去替代生理过程。我们更不应当为降低所谓的新生儿出生缺陷率,或提高所谓“某素质”,而让广大妇女承担不必要引产的痛苦,并背负精神枷锁。

先心病可以治愈吗?大部分可以,有些还能自愈!

目前大多数儿童先心病的治愈率在98%-99%,仅个别严重的复杂先心病治疗效果欠佳。

先天性心脏病又分为2种:

1简单先心病

如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉瓣狭窄等。

治疗效果确切,部分先心病有自愈机会,此外绝大部分简单先心病治疗后可以和正常人有同等的生活质量。

比如室间隔缺损,自愈率是比较高的,国外的报道60%-90%可以自愈,我们随访了个出生胎儿,1年内自愈例,占36%,其中有11例在胎儿期自愈;在胎儿期超声检查小室缺11例、中等大小室缺89例、大型室缺9例,由此可以看出不仅小室缺能够自愈,大室缺同样能够自愈。如果特别大的室间隔缺损,有气促、反复肺炎、心功能不全,以及喂养困难等症状,应尽早(2-3个月内)手术治疗。2复杂先心病

如完全性肺静脉异位引流、完全性大动脉转位、肺动脉闭锁、主动脉缩窄、主动脉弓离断、右心室双出口等。

多需外科开胸手术矫治心脏畸形,绝大部分均可治愈,远期预后良好;只有少数严重复杂先心病(如单心室、左心发育不良综合征等)远期预后欠佳。

先心病种类繁多,治疗方案因人而异,需根据具体疾病制定个性化诊疗方案,因此要尽早找先心病外科医生详细咨询,以免耽误治疗时机。

孙善权主任强调

在胎儿时期,心脏尚处于发育阶段,有许多不确定因素,一次的诊断不能作为最终的诊断,需要定期观察。一旦检查出宝宝患有先心病,家长不应轻言放弃,正规就医才是上策。而且,目前大部分先心病的治疗效果良好。

我觉得,作为小儿心脏科医生,对于这些因胎儿“心脏病”而就诊的准妈妈们,给予她们宝宝一次生的机会远比判“死刑”更有伟大的意义。

专家简介

孙善权

广东省妇幼保健院心脏中心主任,学科带头人,主任医师。从事心血管病外科治疗工作30年,主刀各种类型先天性心脏病手术余例。年毕业于第四*医大学,师从我国心脏外科主要奠基人、复杂先天性心脏病开拓者、著名心血管外科专家汪曾炜教授。先后创建医院儿童心脏中心、广州市妇女儿童医疗中心心脏中心和广东省妇幼保健院心脏中心。擅长:新生儿及婴幼儿先天性心脏病和复杂先天性心脏病的外科治疗。

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