先天性髋关节脱位又称为发育性髋关节脱位,是发育过程中以髋关节在空间和时间上不稳定为特征的一种病变总称。导致儿童肢体残疾的主要疾病之一。它包括髋关节脱位、半脱位和髋臼发育不良。
病因
由多因素所致。该病的危险因素有:女孩、第一胎、多胎;有家族史者;胎位不正,如臀位,羊水少;有足部跖内收畸形或肌性斜颈等;错误的襁褓方式-蜡烛包。
症状体征
1、站立前期
新生儿和婴儿临床表现较轻,症状常常不明显,主要特点是髋臼发育不良,活动时关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。
①两侧大腿内侧皮肤褶皱不对称,患侧皮褶加深增多。
②患儿会阴部增宽,双侧脱位时更为明显。
③患儿髋关节活动少,活动时受限。蹬踩力量较健侧弱,常处于屈曲位,不能伸直。
④患者肢体缩短。
⑤牵拉患儿下肢时有弹响声或弹响感,有时患儿会哭闹。
2、脱位期
患儿一般开始行走的时间较正常而晚,单侧脱位时,患儿步态跛行。双侧脱位时,站立时骨盆前倾,臀部后耸,腰部前凹特别明显,行走呈鸭行步态。患者仰卧位,双侧髋、膝关节各屈曲90度时,双侧膝关节不在同一个平面。推拉患侧股骨时,股骨头可上下移动,似打气筒。内收肌紧张,髋关节外展活动受限。
Trendelenbur征(单足站立实验)呈阳性:在正常情况,用单足站立时,臀中、小肌肉收缩,对侧骨盆抬起,才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时,因臀中、小肌肉松弛,对侧骨盆不但不能抬起,反而下降。
检查方法
1、对于先天性髋关节脱位的患儿除了临床表现外,还可以通过一些体格检查,比如Ortolani征(又称外展试验:平卧,双髋双膝均屈曲90°,检查者握住患儿的双膝同时外展,正常时双膝可触及台面,即外展可达90°;若外展到70-75°时即感到有对抗力,内收肌紧张,为阳性)和Barlow征(是一种刺激性检查,即在髋关节屈曲和内收位触摸着股骨头向外通过髋臼的嵴、部分或完全脱出髋臼的过程)。前者的阳性表现为可以确定为髋关节脱位,而后者阳性表现,只能作为参考,其表明髋关节具有不稳定性。
2、影像学检查,一般对于6个月的患儿通常可以用髋关节彩超,一般常用的是对Graf方法,其主要通过测量a和β角度的变化,分别代表髋臼的角度和软骨部分的角度。对于6个月以上的儿童可以采用髋关节正位片检查,据X光片股骨与髋臼的关系从而确定髋关节是否脱位,图像上,正常股骨应完全包容于髋臼内,如股骨离髋臼中心越来越远、逐渐向外走,最终脱出髋臼外则定义为脱位。
治疗方案
1、新生儿和小于6个月患儿
诊断最好在新生儿期做出,一经发现立即治疗。最常用Pavlik连衣挽具治疗。应按时进行B超检查,直至超声检查正常。
2、6个月到18月龄患儿
应该在麻醉下切断内收肌,然后支具或石膏外固定。
3、18月龄到8岁患儿
需要根据畸形情况,选择截骨矫形治疗。
4、8岁以上患儿
如果是双侧脱位,则不进行治疗,单侧的需要截骨矫形治疗。
护理方案
1、新生儿期三角枕法
两腿会阴部放一三角形枕,整是两腿保持外展蛙式位。
尿布应垫厚一些。
2、连衣挽具治疗法
备两套挽具交替清洁使用。
避免更换时松解时间过长。
抱、躺或卧时双腿不得并拢,应保持外展蛙式位。
根据小儿月龄增加移动扣眼保持正确位置。
3、外展支架固定法
不得擅自移动支架固定到任何部位。
注意双下肢颜色及有无压伤。
4、石膏固定法
观察肢体末端是否发紫、发凉。
石膏干后应定时翻身,预防压伤。
保持石膏不被尿液浸湿。
改为短腿石膏后,鼓励患儿练习做起。
训练患儿做双手触足动作,活动髋关节并协助膝关节屈曲。
出院指导
石膏固定经常检查支具、石膏固定的松紧度。
密切观察末端肢体的血运及活动状况。
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