定义：右心室与肺动脉之间存在的先天性狭窄的畸形，称为肺动脉狭窄（pulmonarystenosis，PS）。占先心病的8-10%，病因未明。依据发生狭窄的部位与肺动脉瓣的关系，狭窄可以分为瓣下、瓣和瓣上水平等三类。肺动脉瓣狭窄最常见。
分级：右心室与肺动脉的压力阶差反映肺动脉瓣狭窄程度，正常压差不超过5mmHg，压差小于40mmHg为轻度狭窄；40-mmHg为中度狭窄；大于mmHg者为重度狭窄。
症状：轻者无症状，重者劳累后有心悸、气促、胸痛或晕厥，严重可有紫绀和右心衰。
检查：心脏超声、右心导管造影可明确诊断及分级。
治疗：一般压差大于50mmHg，需手术治疗。主要有肺动脉瓣狭窄直视矫治术、经胸肺动脉瓣球囊扩张术、经皮肺动脉瓣球囊扩张术。?
预后：自然预后不良，术后可恢复预期寿命及生活质量。
图1:肺动脉狭窄解剖示意图
图2:胸部x线
图3:CTA箭头处狭窄
图4:超声多普勒彩色血流
图5:二维超声
图6:体外循环下直视肺动脉瓣狭窄切开术
图7:同上
图8:直视下球囊扩张术
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