肺动脉高压vs二尖瓣狭窄？，且看专家们唇枪舌剑，如何激辩！
编者按
昨日，多位大咖于“肺循环疾病论坛（OCC）”齐聚一堂，就我国清代文学巨匠曹雪芹先生所著经典《红楼梦》中的女一号——林黛玉的死因展开激烈辩论。
葛均波院士于辩论赛开始前发言，他表示，“当你手里拿着锤子的时候，看什么都像钉子。但作为医生，应该把病人当做一个整体去看待，任何部位都很重要。红学家不是医生，而科研工作者在文学方面的修炼又无法达到一定的深度。两者在解读红楼梦时，会因所站的角度不同而持有不同看法。”
辩手简介正方观点：支持林黛玉患有肺动脉高压
西安医院范粉灵教授
上海交通大医院杨震坤教授
医院管丽华教授
反方观点：支持林黛玉患有二尖瓣狭窄
重庆医院*玮教授
医院周琳教授
中医院蒋鑫教授
范粉灵教授：人物背景简述
第一个登场的是正方一辩，来自西安医院的范粉灵教授。
范教授没有直接给出“林妹妹患有肺动脉高压”的结论，而是首先从文化背景出发，认为林黛玉存在患肺结核的可能。她认为在故事创作的清代，肺结核不仅是一种较为常见的疾病，而且“塑造患有肺结核的文学角色”这一创作手法深受当时文字工作者追捧。
她还认为，在当时的文化环境中，塑造一个弱不禁风、纤弱角色的意义不仅仅流于表面，更具有扼腕美好事物悲凉消逝的深远意味。
但即便有一定的文学创作证据支持林黛玉可能患有肺结核，范教授仍抛出了正方观点：他们认为林黛玉患有肺动脉高压的可能性更大。正方以什么为依据得出这一结论呢？接下来正方二辩——来自医院的管丽华教授为我们提供了林黛玉的病史作为“铁证”。
管丽华教授：病史报告
主诉：患者林黛玉，女，17岁，因“反复咳嗽伴进行性活动耐量下降10余年”入院。
现病史及病例特点：少年女性，起病隐匿，病程长，病情进行性加重；主要症状及特点：自小发育不良，弱不禁风；与季节相关的慢性咳嗽及呼吸困难；晚期出现咯血，以痰中带血为主；大量饮水后呼吸困难加重；夜间症状加重，晚期出现端坐呼吸。
家族史：母亲贾敏早年去世，母亲四个姐妹早亡，一表兄贾珠20岁前去世（死因不详）。
初步诊断：①肺动脉高压；②特发性肺动脉高压；③先天性心脏病；④大动脉炎；⑤纤维纵膈瘤；⑥肺静脉闭塞症（PVOD）/肺毛细血管瘤病（PCH）。
鉴别诊断：①肺结核；②支气管扩张；③风湿性心脏病：二尖瓣狭窄；④其他。
诊疗方案：“人参养荣丸”加减（气血两亏）。
管丽华教授给出了排除诊断的依据。
她认为第一个应当排除的疾病是肺结核。首先，肺结核是一种传染病，其发生需要肺结核患者作为传染源。生活在贾府这样一个大宅子中，如果存在肺结核患者，《红楼梦》应有相关述及。所以她倾向于认为林黛玉周围不存在结核传染源。其次，结核症状为慢性咳嗽咳痰，其中1/3的病人在晚期会出现咯血，此外还伴有怠倦乏力、午后潮热、夜间盗汗、食欲减退和体重减轻的情况。但林姑娘的症状是季节相关的，不具有持续性。再次，林姑娘在故事发展的后期才出现咯血和痰中带血。管教授指出，结核患者如未接受至少半年的有效药物治疗，将会死于恶液质。因此，从传染源与临床表现上来看，她不支持患有肺结核。
第二个应当排除的疾病是支气管扩张（支扩）。尽管咳嗽咳痰、咯血需要考虑支扩的可能，但林黛玉早期以干咳为主，如果她患有支扩，病程如此之久，理应出现浓臭痰症状，每日痰量甚至应达到1升之多。但从林黛玉的病史来看，她没有浓臭痰的表现或出现晚期致命性大咯血。另外，她的症状以夜间表现为主，更倾向于左心功能不全，而支扩患者肺功能受损导致的活动耐量下降，一般不会以夜间表现为典型。基于以上原因，支扩也被排除。
第三个应当排除的疾病是二尖瓣狭窄（二狭）。从临床表现上来看，林黛玉的症状中有部分符合二狭的表现。如小说中所描写的“腮上通红，压倒桃花”，类似二狭引起的二尖瓣面容。同时，二狭也可能引起夜间阵发性呼吸困难。但首先从病因上追溯，二狭女性的最常见病因为风湿热，但林黛玉幼时并没有风湿热的病史或风湿性关节炎表现。另外，风湿性心脏病的进展是比较缓慢的，没有小说中所描写的黛玉病情发展得那样快。因此，风湿性二狭被排除。其次，二狭的另一个病因是老年退行性心脏改变，从林姑娘的年龄上判断，显然也是不支持的。
杨震坤教授：肺动脉高压诊断依据
继管教授条理清晰地罗列了排除诊断依据后，来自上海交通大医院的杨震坤教授亮出了大招：正方之所以支持林妹妹患有肺动脉高压的诊断依据。
①遗传性先天性疾病引起的肺动脉高压。他指出，林氏家族是一个夭亡的家族，林黛玉的父母、兄弟姐妹、亲戚都较早夭亡。林黛玉以弱不禁风的形象登场，而这种出身于大家庭的少女营养不良的可能性不大，存在先天性疾病（先心病）的可能，因此有先心病引起肺动脉高压的可能性。
②娇喘吁吁，始终气短，临床表现与季节有关。前面提到的结核，风心二狭，天都有症状。但林黛玉的症状以冬春季节为主，其晚期的表现符合肺动脉高压。从林黛玉进入贾府到夭亡，其临床症状的逐渐发展也符合纽约心功能分级（NYHA）1-4级中，从轻度活动受限，一般活动受限，到最后生活不能自理，出现端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难这一右心功能不全发展趋势。
杨教授发问：“林黛玉所表现出的肺动脉高压是什么原因导致的呢？”
近年来，随着对肺动脉高压的认知逐渐深入，我们了解到有多种疾病都可能导致其发生。其中的首要怀疑对象是先天性心脏病。由于整个林府人丁早夭，我们不得不怀疑林氏家族有心脏病史。
接下来，杨教授提出了一个脑洞大开的理由点燃现场气氛。
小说中形容林妹妹“心较比干多一窍，病如西子胜三分”。此处的一窍是否在提示我们林黛玉的心脏存在先天性缺损？（笑）基于此进一步探讨，她究竟患有哪一种先心病？三个备选项分别是房间隔缺损，室间隔缺损和动脉导管未闭（PDA）。
房间隔缺损一般表现为右心衰，林黛玉却表现为端坐呼吸，似乎左心衰的可能性更大些，因此房间隔缺损遭pass；室间隔缺损到晚期会表现为全身青紫，由于林黛玉没有全身青紫的表现，室间隔缺损也遭pass。因此依据排除诊断，杨教授更倾向于支持林妹妹患有PDA。PDA患者晚期会出现艾森曼格综合征，引起上、下半身的临床表现不同，上半身往往没有明显临床表现，但下半身由于静脉分流，会出现紫绀，同时引起咯血。
杨教授指出，先心病导致的肺动脉高压具有中国特色，如果在早期没有得到很好的救治，晚期会出现艾森曼格综合征，预后较差。而现今通过靶向药物治疗、积极肺移植、造口等手段，可以延长患者生命。但在林黛玉生活的年代，由于缺乏对这类疾病的认知，只能进行简单的药物治疗。林妹妹接受的主要治疗药物是人参养荣丸和天王补心丸。中医学体系中没有肺动脉高压这一概念，而是归因于气血不足。人参养荣丸和天王补心丸则都是通过补充气血来改善症状的。因此，从治疗方案上也能反向支持先心病导致晚期艾森曼格综合征，最后由于心功能不全导致死亡的这一诊断。
杨教授继续谈到，肺动脉高压还有许多其他病因，常见的如大动脉炎（TA）。虽然TA最常累及颈动脉和锁骨下动脉，但其分型中的4型也会累及肺动脉。但由长期TA导致的大动脉狭窄、肺动脉累及产生的肺动脉高压表现一般发生在40岁以前，而林黛玉17岁即死亡，所以TA只能列为第二位怀疑对象。其他需要引起注意的会导致肺动脉高压的疾病还包括纤维纵膈瘤、肺毛细血管瘤病和肺静脉闭塞症等，但以上疾病的确诊常需要影像学检查资料作为辅助。由于在林黛玉生活的年代只有“望闻问切”的诊疗手段，无法提供相应资料，只能允许大家进行一些发散性的推测了。
因此，基于家族史、病史和临床治疗手段，正方支持林黛玉的死因为“先心病导致肺动脉高压”这一观点。
~~~~~~~我是辩论的分割线啦~~~~~~~~*玮教授：
先天性二尖瓣狭窄，就是你了！
在正方的三位辩手做完精彩的陈述之后，话语权转移到了反方手中。作为反方一辩，来自重庆医院的*玮教授显然是做足了功课的，一上台就为我们吟诗二句，简洁地勾勒出了林妹妹的形象与际遇：“颦颦半生弱柳扶风，潇湘一世其恙难寻。”
*教授以老祖宗引以为傲的“望闻问切”入手，落脚于现代循证医学，试图还原百年来为无数世人所痛惜的林妹妹的真实死因。
第一字：望。
*教授解释道，“望”相当于现代医学中的“视诊”，是对病人神色形态进行有目的的观察，来判断其病因。*教授寻觅原著中的蛛丝马迹，直接抛出原文作为依据：红楼梦第30回描述黛玉，“只见腮上通红，自羡压倒桃花，却不知病由此萌”。此种描述接近现代医学中的二尖瓣面容。红楼梦第76回，林黛玉“伸出玉葱般的手指”，说明其手指纤细，不符合杵状指指征，因此可以直接排除艾森曼格综合征所导致的肺动脉高压。
第二字：闻。
“闻”包括“嗅诊”与“听诊”两个方面，听病人声音和呼吸。*教授指出，原著中从未提及黛玉存在声音嘶哑的症状，而从很多经典戏曲和影视作品中可以合理推测，黛玉的声音清脆动人。由于喉返神经受到压迫，艾森曼格病人晚期会出现声音嘶哑的情况，显然与黛玉不相符。
第三字：问。
“问诊”无论是古代还是现代，都是一种通过询问病人来获知病人既往史、家族史、起病原因、发病过程和诊疗过程的方法。
病史特点：起病时间“身体面庞虽怯弱不胜，却有一段自然的风流态度，便知她有不足之症。因问：“常服何药，如何不急为治疗？”黛玉道：“我自来是如此，从会吃饮食时便吃药，到今日未断。”82回提及林黛玉病情发展到中晚期，死前症状“喉间尤是哽咽，心上还是乱跳……挣扎起来……又躺下去，翻来覆去”。除此之外，原著中多次描述她存在端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难，心悸等症状。根据原著内容对其病史特点做一总结：多次出现咳嗽少痰，发作有季节性，痰中带血，却不是量多的咯血。
家族史：父早亡，母亲死得更早，母亲的姐妹也死了，弟弟3岁夭折。林氏家族虽富贵，但寿命均太短，因此怀疑林氏家族存在家族性遗传病。
诊疗经过：天王补心丸：主治心阴不足，心悸健忘，失眠多梦。即使在今天的二狭中医治疗中，天王补心丸仍是一种常用药。
第四字：切。
根据红楼梦第83回的描述，王大夫对林黛玉进行了切脉，这是全书中描述的黛玉的唯一一次体格检查：“六脉皆弦……六脉弦迟，素由积郁，左寸无力，心气已衰。”从现在医学角度进行解读，黛玉脉压差低，血压水平不高，无水冲脉，可以推断她左右心的前后负荷都比较低。因此不符合动脉导管未闭应具备的水冲脉体征，更倾向于二狭这一诊断。
*教授对林黛玉的病史做一总结：肺淤血表现，春秋容易发生肺部感染，存在劳力性呼吸困难，稍微动一下会气喘吁吁，反复发作左心衰表现：端坐呼吸。但不存在肺动脉高压常见的紫绀，却有二狭的典型面容。肺动脉高压患者最终应死于右心衰，主要表现为紫绀，腹胀，双下肢水肿，但在整部《红楼梦》中没有对黛玉进行过此种描述。美丽的林黛玉不太可能生腹水、下肢水肿、无法行走。没有出现声音嘶哑，只痰中带血，而不是大量咯血。起病早，从劳力性呼吸困难发展到夜间阵发性呼吸困难，考虑左心衰。
与之对比，动脉导管未闭早期的左向右分流往往是没有症状的，青少年可成长为成人，当晚期发生艾森曼格综合征时才会出现症状。艾森曼格综合征早期表现为右心衰，后期可能合并左心衰。林黛玉脉象无力，脉压差低，左心负荷低，与艾森曼格综合征的临床表现相矛盾。林黛玉患有先天性二狭的可能性大，先天性二狭这种疾病有家族史，其中30%患者不合并先心病，只发生单纯的先天性二狭，造成左心房血液排出受阻，引起肺淤血，导致肺部感染反复。
结束发言前，*教授附上课题组一位医学生所赋诗一首，与大家共同品味：
先识潇湘颦眉弄，
天斧*琢玉唇红。
姓名岂能由天定，
二月长安厌春风。
尖尖玉指碾琼苞，
瓣瓣碎红葬玲珑。
狭巷忽来晚风回，
窄径红楼荒唐梦。
周琳教授：
除了二狭，还有其他选项吗？
反方二辩，来自医院的周琳教授就林妹妹的死因补充了更多新鲜的可能性。
肺结核。周教授认为，不能完全排除林黛玉患肺结核的可能。原著中第82回，在疾病的晚期，黛玉做噩梦后出现痰中带血的症状。宝玉探视黛玉，见她“星眼微饧，香腮带赤”。在与宝玉斗嘴后，“脸红头胀，一行啼哭，一行气噎，一行是泪，一行是汗，不胜怯弱”。以上症状部分支持肺结核痰中带血、发热盗汗的诊断。
抑郁症。原著中，王大夫为黛玉切脉时对紫鹃道：“这病时常应得头晕，减饮食，多梦；每到五更，必醒个几次；即日间听见不干自己的事，也必要动气，且多疑多惧。不知者疑为性情乖诞。其实因肝阴亏损，心气衰耗，都是这个病在那里作怪。”紫鹃点点头：“说的很是。”
周琳教授指出，抑郁症常表现为敏感多疑，意志消沉，情绪低落，对事情不感兴趣，食欲不振，失眠健忘，无精打采，经常自责或内疚，悲观厌世等。这些特点恰恰是林黛玉的缩影。
那么抑郁症为什么会导致林黛玉死亡呢？周教授推测，由于林黛玉寄人篱下，唯一支撑她活下去的信念是贾宝玉的爱。当她得知宝玉取了宝钗为妻时，精神完全崩溃，最终满怀悲愤吐血而亡。因此不排除林黛玉死于抑郁症。
用药不当。原著第45回，薛宝钗点出林黛玉服用的人参、肉桂过多，她应多服用燕窝和冰糖之类滋阴补气的药物才是。作为一个肝郁气结的病例，林黛玉可能存在阴血亏虚的症状，治疗应以养阴补血为主，而非温热之品。但事实上黛玉从小常服、久服人参之类的补品，有可能由于过服温补之药而导致神思恍惚，咳嗽咯血，浑身火热，面上发烧，腮上通红。
综上，周教授认为林黛玉在用药不当的同时患有肺痨。痨虫损伤机体、消耗肺阴，导致情绪抑郁，肝郁化火，上灼肺金，加上长期服用人参等温补的中药，阴虚火旺，三个因共同导致黛玉一生体弱多病，最终香消玉殒，花落人亡两不知。
蒋鑫教授：科学研究支撑
来自中医院的蒋鑫教授作为反方三辩，通过严谨的文献资料剖析，“摆事实，讲道理”，对“林黛玉患有先天性二狭”进一步提供理论支持。
蒋教授首先驳斥正方观点，提出为什么认定林黛玉死于非肺动脉高压性疾病。他认为，黛玉最后死于大咯血，并无面色*染，即没有明显的右心衰体征，如果用诊断一元论来解释的话，没有任何一种肺动脉高压可以同时符合全部体征。
蒋教授接着给出了肺动脉高压分类下的几十种疾病，力图对具体的疾病逐一进行分析。
1.有哪些疾病会幼年发病，导致肺动脉高压（PAH）？
蒋教授说，在上世纪80年代的美国存在“谈肺动脉高压色变”的情况。在无靶向治疗时代，特发性、遗传性和药物性肺动脉高压病人平均寿命只有2.8年。在林黛玉所处的明末，生存年限可能连2.8年都达不到，所以从自然病程上判断，PAH被排除。而新生儿持续性肺动脉高压的发生往往是一过性的，过了这个阶段，患儿如果存活，便会逐渐好转，进入正常的生活状态，不会出现疾病进展。因此新生儿持续性肺动脉高压也遭否定。
2.有哪些疾病会引起反复咳嗽？
儿童肺病和缺氧性疾病中有两种会引起反复咳嗽，一种是梗阻性的上气道疾病，由先天性的各种原因梗阻造成。但梗阻性的上气道疾病不会导致咯血，主要表现为低氧和高二氧化碳血症。另一种引起反复咳嗽的疾病是发育型肺病，又可分为早产儿的支气管肺发育不良，及先天性膈疝。
3.有哪些疾病会引起咯血？
①肺动脉高压，但是表现为大量咯血，自然病程恶劣，很难存活到成年。②各种左心疾病，尤其二尖瓣狭窄，以痰血为主，少见反复大咯鲜血，这与我们的观点一致。③低氧相关肺高血压所导致的单纯低通气。如幼年患有百日咳，合并支扩或结核导致肺毁损，也有可能引起咯血，但往往是严重大咯血。④肺动脉阻塞性疾病相关肺高血压，如慢性血栓性肺高血压，属于中老年疾病，极少在儿童期出现。
蒋教授对此部分内容作出小结：从诊断一元论出发，林黛玉的症状体征和预后不符合任何一类肺动高压的临床综合表现。更可能的诊断是先天性二狭。另外，由于林黛玉反复心悸，有可能合并阵发性房颤。同时不除外合并多种呼吸和循环系统疾病，综合原因导致其死亡。另外，蒋教授抛出了一个有趣的观点：由于咯血导致死亡在临床中少见，林黛玉有可能不是由于咯血而亡，而是由于胃纳太差造成低钾状态，诱发了快速心律失常导致死亡。
正反方专家雄辩争鸣，现场赛况有序而激烈，内容可谓精妙绝伦。在正反方结束观点阐述后，各位教授和现场嘉宾又在持续激辩中进行互动。由于篇幅有限，此处不继续展开。
最终，由现场代表与嘉宾投票评选出优胜辩论方：支持“先天性二尖瓣狭窄”死因的反方在此次辩论赛中表现更佳。
感谢这次辩论让同道们，共同了解肺动脉高压、二尖瓣狭窄以及相关疾病。希望此次辩论可以帮助各位医师在临床工作中对相关疾病作出更有效的鉴别，并采取相应的干预措施，使病人得到及时的治疗与管理。
本文首发：医学界心血管频道
辩论专家：正方：西安医院范粉灵；医院；管丽华；上海交通大医院，杨震坤；反方：重庆医院*玮；医院周琳；中医院蒋鑫
本文整理：何沙鸥
责任编辑：陈小敏
版权申明
本文转载欢迎转发朋友圈
-End-
预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇