造成左室流出道狭窄的
罕见病因
田莉莉，董云鹏
01
病例介绍
病史
（1）60岁，女性
（2）主诉：活动后头晕5个月。在进行健身等体力活动时间断会出现头晕，程度轻微，休息数分钟可缓解
（3）现病史：就诊前7小时练习舞蹈时于站立位再发头晕、程度加重，伴轻度胸闷。休息约10分钟逐渐缓解，起身活动时反复再发。当日曾饮用咖啡
（4）查体：心尖部及胸骨左缘3-4肋间可闻及收缩期3级吹风样杂音
（6）既往史：11个月前骨折病史。颈动脉斑块病史
超声心动图
1
急诊超声心动图
心尖部运动减弱、室间隔增厚、左室流出道梗阻、二尖瓣中大量偏心性返流。（见图1，图2，图3，图4）
图1：心尖部呈球形，运动减弱；室间隔基底段增厚约16mm，运动明显增强
图2：SAM征（白色箭头所示）：二尖瓣前叶收缩期前向运动
图3：左室流出道血流频谱形态(匕首样改变)，流速为4.5m/s，压差为83mmHg
图4：受SAM征影响，二尖瓣口出现收缩期中大量偏心性返流（红色箭头）
2
床旁超声心动图
（入院第2天）
心尖部形态恢复；仅室间隔基底段略厚；左室流出道梗阻明显减轻；二尖瓣返流减轻（见图5，图6，图7，图8，图9）
图5，图6：心尖部运动恢复正常，室间隔运动幅度较前减弱
图7：二尖瓣返流几乎消失
图8：SAM征消失
图9：左室流出道血流速度为1.8m/s，梗阻改善
3
随访超声心动图
（出院后第50天）
心尖部运动正常，室间隔基底段增厚约12mm；静息下，左室流出道血流速度偏快，约1.9m/s（见图10）；患者目前无不适症状
图10：静息下，左室流出道血流速度偏快，约1.9m/s
心电图变化
ST-T段改变（具体见图11、图12、图13、图14）
图11：急诊首次心电图，前壁导联ST段抬高（黑色箭头），以J点抬高最为明显（红色箭头）
图12：入院第2天心电图，前壁V2-V6导联T波变为倒置
图13：入院第4天心电图，前壁V2-V6导联T波深倒，ST段压低
图14：50天后随访，前壁V2-V6导联T波由深倒逐渐恢复
冠状动脉造影（第4天）
前降支远段肌桥，收缩期狭窄40%，余血管未见明显狭窄，左室造影未见明显异常
心脏核磁（第5天）
轻度肥厚型心肌病可能，未见明显心肌纤维化（见图15）
图15：左室前壁心尖部较邻近室壁增厚，余左室各节段室壁厚度正常范围，左室收缩及舒张运动大致正常，流出道通畅。心肌首过灌注未见明显异常，延迟扫描未见明显异常强化
静息心肌灌注显像＋心肌代谢显像
左室心肌血流灌注正常;心尖部代谢略减低；未见明显心肌梗死节段。这种情况称为“反式血流代谢不匹配”，是诊断Takotsubo综合征重要依据
实验室检查
表1：显示了hscTnI、CKMB、Myo、NT-proBNP随时间变化的情况
图16：高敏肌钙蛋白发病当天出现一过性升高，后逐渐下降；心衰标记升高后降低；肌酸激酶同工酶轻微升高
其他检查
??24小时动态血压：全天血压正常低值
??24小时动态心电图：偶发房性早搏、室性早搏；ST-T改变
??头部CT：双侧颞部蛛网膜下腔间隙增宽，不除外脑萎缩或积液
??胸片：两肺纹理偏重、左侧肋膈角模糊、主动脉结宽、肺动脉段平直
??儿茶酚胺水平：正常
??甲状腺功能：正常
??风湿免疫系列：正常
??血沉：正常
02
鉴别诊断
肥厚性梗阻型心肌病
主要表现为左室壁肥厚，超声心动图测量室间隔或左室壁厚度≥15mm，有明确家族史患者厚度≥13mm。该患者超声检查的室壁并无明显增厚，虽然心脏核磁检查可疑心尖部肥厚性心肌病，但受累心肌是局限于乳头肌以下水平，血流动力学影响较轻，引起流出道梗阻很罕见
急性心肌炎
虽有心肌损伤，ST-T改变，此患者无感染史，恢复迅速，炎症指标（-），心脏核磁提示无纤维化及水肿
急性心肌梗死
冠状动脉造影可鉴别。此例患者虽心电图、心肌酶、核素检查提示心肌损伤改变，但冠状动脉造影（金指标）未见明显狭窄，心脏核磁未提示心肌水肿改变，所以不考虑冠脉因素心肌梗死引起
S状室间隔
单纯基底段增厚可引起流出道梗阻，此患者室间隔基底段增厚，且发病时室间隔运动代偿性增强，引起左室流出道相对狭窄，产生左室流出道梗阻，伴随心尖部运动恢复，室间隔基底段运动减弱，梗阻逐渐减轻。这可能也是本例患者流出道可逆性梗阻的原因
左室流出道粗大肌束
超声检查检查可鉴别
03
讨论
Takotsubo综合征又称为应激性心肌病、心碎综合征、心尖部气球样变综合征、章鱼壶心肌病等。是一种以左室的短暂局部（心尖部最常见）收缩功能障碍为特征的综合征，类似于心肌梗死，但却无冠脉因素诱发的证据（图17）
图17：Takotsubo综合征发作时（图A心室舒张期、图B心室收缩期）心尖部呈球形，像章鱼壶（图左）一样
发病原因
约2/3的患者存在精神诱因（负面情绪如抑郁、亲人离世等；正面情绪如赢得大奖、结婚等）、躯体诱因（脑出血、脑梗死、遭受重大车祸等）
发病机制
交感神经系统和儿茶酚胺介导的心肌顿抑
冠脉动脉痉挛
微血管痉挛或微血管功能失调
脂肪酸代谢障碍
雌激素水平减低
病*感染
但确切发病机制及病理生理变化有待进一步研究
Takotsubo综合征国际诊断标准
（InterTAK诊断标准）
短暂性左心功能不全（运动功能减退、运动障碍或运动受阻），表现为心尖气球样扩张或心室中段、基底部或局部室壁运动异常。可出现右心室受累。区域性室壁运动异常通常超过单个心外膜血管分布。然而，罕见的病例可能存在于单个冠状动脉（局灶性Takotsubo综合征）的心肌区域内存在区域性室壁运动异常
Takotsubo综合征事件之前存在情绪或躯体诱因，但这不是必须的
神经系统疾病（如蛛网膜下腔出血、中风/短暂性缺血发作、癫痫发作）以及嗜铬细胞瘤可能是Takotsubo综合征的诱因
心电图异常（ST段抬高、ST段压低、T波倒置、QTc延长），少见病例无心电图改变
大多数情况下，心脏生物标志物（肌钙蛋白和肌酸激酶）水平中度升高（还可能高于心梗水平）；最常见的是脑钠尿肽显著升高
在Takotsubo综合征中，可能还存在严重的冠状动脉疾病，两者并不矛盾
患者没有感染性心肌炎的证据
绝经后的妇女患病率较高
04
小结
结合病史及检查最终诊断（追溯患者曾有过情绪变化史）：应激性心肌病。
左室流出道（LVOT）梗阻患者二尖瓣前叶均出现收缩前运动(SAM征)，且二尖瓣返流程度较大。与无LVOT梗阻的患者相比，LVOT梗阻患者年龄更大，室间隔膨出更常见，心源性休克更常见。超声心动图和左室血管造影显示，大多数患者具有典型的“心尖部球形改变”，伴有心尖部运动障碍和基底部代偿性高运动障碍。而LVOT压梗阻是否为Takotsubo综合征的“结果”而非“原因”尚不清楚。
超声心动图的及时、准确诊断是成功、有针对性地处理LVOT梗阻的Takotsubo综合征的关键。
05
参考文献
Jelena-RimaG,ShorWI,AbhiramP,etal.InternationalExpertConsensusDocumentonTakotsuboSyndrome(PartI):ClinicalCharacteristics,DiagnosticCriteria,andPathophysiology[J].EuropeanHeartJournal,,39(22):-.
HaghiD,SuselbeckT,BorggrefeM.Guidelinesfordiagnosisoftakotsubo(ampulla)cardiomyopathy.[J].CirculationJournalOfficialJournaloftheJapaneseCirculationSociety,,71(6):.
DeBackerO,DebonnaireP,GevaertS,etal.Prevalence,associatedfactorsandmanagementimplicationsofleftventricularoutflowtractobstructionintakotsubocardiomyopathy:atwo-year,two-centerexperience.BMCCardiovascDisord;14:.
作者介绍
田莉莉
田莉莉，女，中医院超声一科主治医师。熟练掌握腹部、浅表器官、头颈血管等多部位超声检查，擅长成人心肌病、先心病、血管病变超声检查及诊断。多次参加院里疑难病例讨论，参加届协和主持的北京市超声医师病例大赛并获二等奖，参加届国际心脏大会并发言。立志“用心守护健康！”
董云鹏
董云鹏，男，医学硕士，医院心内科住院医师。健康管理师。目前于中医院超声一科进修学习。擅长冠心病、心律失常、高血压、心肌病等疾病的诊断治疗。《医心周刊》